Actas Dermosifiliogr., 1998;89:48-51

CASOS CLÍNICOS

Bebé colodión: aportación de un caso y revisión de la literatura

E. PIQUÉ

A. D. KHALAF*

S. PALACIOS**

J. M. HENRÍQUEZ*

Sección de Dermatología, * Departamento de Pediatría y ** Patología. Hospital General de Lanzarote

Correspondencia:

ENRIC PIQUÉ. C/. Fenauso, 1 3.° D. 35500 - Arrefice (Las Palmas)

Aceptado el 30 de septiembre de 1997.

Resumen.­El término bebé colodión define una rara dermatosis del recién nacido, caracterizada por una gruesa membrana que cubre la superficie corporal y recuerda al celofán, provocando alteraciones dismórficas en el neonato. En la mayoría de los casos la lesión evoluciona hacia una ictiosis lamelar o hacia síndromes más complejos que suelen presentar una piel ictiósica como uno de sus signos.

Presentamos un nuevo caso de bebé colodión que evolucionó favorablemente y que posteriormente desarrolló una eritrodermia ictiosiforme no ampollosa. Se realiza una revisión de la literatura al respecto.

Palabra clave: Bebé colodión. Ictiosis. Eritrodermia ictiosiforme no ampollosa.

INTRODUCCIÓN

El término bebé colodión describe una rara dermatosis del recién nacido que en la mayoría de casos supone la forma de inicio de una ictiosis laminar o una eritrodermia ictiosiforme no ampollosa, aunque también puede evolucionar hacia síndromes más complejos. El pronóstico de esta afección ha mejorado mucho en los últimos años gracias al mejor conocimiento y prevención de las complicaciones y a los avances en neonatología.

Presentamos un nuevo caso de bebé colodión que evolucionó sin complicaciones hacia una eritrodermia ictiosiforme no ampollosa.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Recién nacida de parto eutócico a las 37 semanas de gestación, con un peso al nacimiento de 2,560 kg. 47 cm de talla, un perímetro craneal de 31,5 cm y 31,5 cm de perímetro torácico. El Apgar en el momento del parto fue de 9/10. No existía ni consanguinidad entre los padres ni antecedentes familiares de ictiosis.

A la exploración destacaba una membrana rígida y gruesa que cubría todo el cuerpo, siendo la espalda el área menos afectada. Esta membrana comprimía todo el cuerpo desfigurando la cara, donde se observaba una nariz aplanada, ojos de pequeño tamaño con ectropión y labios con bermellón prominente que adoptaban una forma de O, recordando la boca de un pez. Las orejas también estaban cubiertas por dicha membrana provocándoles cierta deformidad. Las manos y pies también estaban cubiertos adoptando una posición en semiflexión y un aspecto que recordaba la esclerodactilia (Fig. 1 izda.). El resto de la exploración física era normal.

A los dos días del nacimiento la membrana empezó a cuartearse por los pliegues de las grandes articulaciones dejando a la luz un área eritematosa y exudativa. Durante las tres semanas siguientes la membrana que cubría a la paciente fue desprendiéndose a modo de grandes placas bajo las cuales se observaba una piel eritematosa que poco a poco fue adquiriendo el color sonrosado de la piel normal pero con un aspecto xerótico. A la vez se normalizaron los rasgos faciales. Las manos y los pies fueron las últimas áreas en recuperarse (Fig. 1 centro).

FIG. 1. Evolución del paciente en los quince primeros meses de vida. Izquierda: aspecto en el momento del nacimiento. Una gruesa membrana recubre todo el cuerpo. Presenta ojos de pequeño tamaño, dedos que recuerdan una esclerodactilia y una coloración eritrodérmica por debajo de la membrana. Centro: aspecto a los 7 días. Facciones normales con una piel eritrodérmica y desprendimiento de grandes placas de la membrana. Derecha: Aspecto a los 15 meses. Grandes áreas de la espalda con intensa descamación y un eritema de base.

La paciente estuvo ingresada en incubadora durante 15 días bajo un estricto control de constantes y analítico que incluyó bioquímica elemental, hemograma y gasometría. No se observaron alteraciones salvo una leve hiponatremia (Na+ 131mEq/l) en el primer control que se normalizó posteriormente.

A los 15 días se realizó una biopsia cuyo estudio histopatológico mostraba una epidermis ligeramente acantósica que contenía una capa granulosa formada por una o dos células de espesor. Presentaba leve hiperqueratosis ortoqueratósica formada por una queratina eosinófila (Fig. 2). El cociente entre la epidermis viable y la capa córnea era de 2,3, lo que según Peña et al apoya el diagnóstico de eritrodermia ictiosiforme no ampollosa (1). La dermis era de aspecto normal con gran número de fibroblastos.

FIG. 2.Leve acantosis con una hiperqueratosis formada por una córnea compacta y eosinófila.

Desde el nacimento se realizó tratamiento con parafina líquida y blanda a partes iguales, que se mantuvo como tratamiento ambulatorio.

A los 15 meses de vida desarrolló eritema y descamación en grandes áreas de la espalda (Fig. 1 derecha) así como en el cuero cabelludo. Hasta entonces sólo destacaba una marcada xerosis cutánea. El desarrollo psicomotor era rigurosamente normal, al igual que el resto de la exploración física, incluyendo pelo y uñas.

DISCUSIÓN

La primera descripción de esta entidad se atribuye a Seligman en 1841 (2), pero fueron Hallopeau y Waletet quienes en 1892 acuñaron por primera vez el término de bebé colodión (3, 4). A destacar también la publicación de Ballantyne en 1895, que revisaba 33 casos y describía en detalle esta entidad (2). Desde entonces y hasta 1986 se publicaron un total de 267 casos de bebé colodión que son revisados por Larregue et al en un exhaustivo estudio que incluía una serie de 32 nuevos casos (4). En las últimas décadas se han publicado varios casos aislados haciendo hincapié principalmente en la asociación de este síndrome con nuevas entidades (5) o en el manejo terapéutico de estos pacientes (6) y sus complicaciones (7).

La denominación de bebe colodión también se encuentra en la literatura como ictiosis sebácea de Hebra, exfoliación laminar del recién nacido, ictiosis congénita o ictiosis neonatal (3), o ictiosis laminar del recién nacido (2), pero dado el carácter sindrómico de esta anomalía es preferible mantener la denominación de bebé colodión que por otro lado es la más aceptada y extendida en la actualidad.

El cuadro clínico es característico y está lo suficientemente ejemplarizado en nuestro caso clínico.

El bebé colodión es un raro proceso sindrómico del recién nacido que puede derivar hacia distintas patologías que como denominador común presentan una piel ictiósica. Con mucho, la forma evolutiva más frecuente es la ictiosis laminar (49%), seguido de la eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa (11%) según la nomenclatura anglosajona (4, 8). Aunque en el pasado se ha considerado ambas entidades como una única enfermedad englobada bajo el término ictiosis laminar o eritrodermia ictiosiforme no ampollosa indistintamente, hoy parece que hay datos suficientes para considerarlas por separado (9-11, 1), y aún es posible que a medida que los hallazgos bioquímicos y genéticos se incrementen, aumenten el número de entidades derivadas del «grupo de la ictiosis laminar» (10). Cerca de un 10% evolucionan hacia una ictiosis laminar autosómica dominante, otra variante incluida previamente en el grupo de ictiosis laminar (4). Con menor frecuencia se asocia al síndrome de Sjögren-Larsson (4), al síndrome de Conradi (4), a la tricotiodistrofia o síndrome de Tay (4, 12, l3), al síndrome de Refsum (14); o al síndrome de Netherton (8). También se ha descrito asociado a la enfermedad de Gaucher (5). Un porcentaje que oscila entre el 4% y el 10% de los casos evolucionan hacia la curación (4). No obstante, estos casos bien podrían ser formas muy leves de ictiosis (4, 11). La ictiosis ligada al sexo parece que no se relaciona con el bebé colodión (4), aunque hay quien defiende lo contrario (8).

El diagnóstico definitivo en estos niños debe realizarse de forma cuidadosa ya que las manifestaciones clínicas pueden instaurarse de forma paulatina precisando meses e incluso años para el completo desarrollo de la enfermedad (12, l5).

El pronóstico de estos pacientes ha ido mejorando con el paso de los años; así, la mortalidad se consideraba del 50% en 1965, del 33% en 1976 y del 11% en 1986 (4). Posiblemente sea aún incluso menor en la actualidad. Este cambio se debe en gran medida al avance en cuanto a los cuidados neonatológicos y al mejor conocimiento de las complicaciones, lo que permite un control mucho más estricto (4). La muerte sobreviene por las complicaciones y casi de forma exclusiva por una septicemia o por un infección respiratoria (4).

La complicación más frecuente es con mucho la infecciosa, siendo la cutánea la más común pudiendo acabar en septicemia (4). Otra grave complicación es la deshidratación debida a un aumento de la pérdida transepidérmica de agua (7); en ese mismo sentido podemos encontrar un desequilibrio electrolítico, en especial en forma de hipernatremia (14, 7). También puede verse alterada la temperatura corporal en forma de hipotermia (7) o hipertermia (2). En casos excepcionales ha habido necrosis de un dedo (3).

En muchos de los casos no se encuentran antecedentes familiares de ictiosis, pero con frecuencia se encuentra consanguinidad entre los padres (3). No es raro que el parto sea prematuros (11).

El tratamiento de estos pacientes, amén de prevenir y tratar las complicaciones, debe basarse en lubricar la piel con aceites estériles. Es importante no olvidar que la permeabilidad cutánea está aumentada. Así, se han descrito casos de hipersalicilemia en un caso tratado con vaselina salicílica al 1% (3), hiper-uricemia en pacientes a los que se aplicaba un preparado que contenía ureas, e incluso un cuadro de convulsiones y muerte por intoxicación con hexaclorofeno tras lavados con una solución que lo contenía (3). Por lo que es aconsejable, en especial en los primeros meses de vida, usar sustancias aceitosas que no puedan ser reabsorbidas, como la parafina o la vaselina, sin mezcla de otras sustancias.

La terapia con ácido retinoico y sus derivados se conoce desde hace tiempo (17), pero es últimamente cuando más se ha extendido su uso (6). No obstante, creemos que debería ser considerado con precaución por la gran cantidad de efectos secundarios que puede presentar, entre los que destacamos un cierre precoz de las epífisis (18), y también por la escasa experiencia de este tratamiento en recién nacidos.

El tratamiento con calcipotriol ha proporcionado buenos resultados en algunos casos (19).

Finalmente, los procedimientos de diagnóstico prenatal no están indicados ante la sospecha de bebé colodión por cuanto el único útil, una fetoscopia con biopsia de la piel fetal, aparte de los riesgos que supone, es de difícil interpretación con gran cantidad de falsos positivos y falsos negativos (1l). Otros métodos de estudios prenatales como la amniocentesis o el análisis del suero materno están a la espera de un marcador para la eritrodermia ictiosiforme congénita y la ictiosis laminar, como ya los hay para la ictiosis ligada al sexo y para el síndrome de Refsum.

Abastract.­The term collodion baby defines an uncommon disorder of the newborn. The most striking feature is a thick membrane resembling a baked apple skin which involve the whole body. Most of the patients evolve to a lamellar ichthyosis or complex syndromes with ichthyosic skin.

We report on a new case of collodion baby that resulted in a non-bullous ichthyosiform erithroderma. The literature on this subject is rerviewed.

Piqué E, Khalaf AD, Palacios S, Henríquez JM. Collodion baby: Reported case and review of the literature. Actas Dermosifiliogr 1998;89:48-51.

Key words: Collodion baby. Ichthyosis. Non-bullous ichthyosiformerithroderma.

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