Sr. Director:
Nos ha parecido muy interesante la carta titulada «Hemangioma verrugoso frente a malformación linfática microquística» de los Dres. Del Pozo et al1 porque nos induce a reflexionar sobre la especial complejidad de las malformaciones vasculares.
Las malformaciones linfáticas (ML) microquísticas y el hemangioma verrugoso (HV), también llamado malformación vascular hiperqueratósica (MVH), presentan características similares y difíciles de distinguir que conducen a un diagnóstico diferencial complejo. Por esta y otras razones, algunos autores han sugerido que se utilice el término malformación linfovascular2.
Para realizar el diagnóstico de alguna de las entidades anteriormente citadas necesitamos la valoración de la clínica, la histopatología y las pruebas de imagen para establecer un diagnóstico definitivo.
Desde un punto de vista clínico, las ML microquísticas se manifiestan en forma de vesículas traslúcidas en forma de «huevo de rana» que muestran una predilección por la cabeza y sobre todo por el cuello. Suelen presentar episodios de dolor y edema, y en el 83 % de las lesiones profundas se produce hipertrofia con distorsión evidente en el 33 % de los pacientes3. Por el contrario, los HV son habitualmente nódulos o pápulas rojo-azuladas de 0,4 a varios centímetros de tamaño y con una tendencia a situarse en las extremidades inferiores. Los traumatismos y las sobreinfecciones condicionan la transformación progresiva hacia un aspecto verrugoso4.
A nivel histopatológico los HV poseen paredes vasculares gruesas con células musculares, así como unas células endoteliales aplanadas y multilameladas, fundamentalmente localizadas en la dermis papilar, estando la dermis reticular relativamente respetada5. Las ML presentan vasos irregulares dilatados e interconectados en el tejido celular subcutáneo. Ambas lesiones pueden extenderse al tejido celular subcutáneo3. En cuanto a los marcadores inmunohistoquímicos, el CD34 tiende a ser negativo en las lesiones linfáticas 6 y positivo en los HV7, por lo que en caso de no disponer del marcador D2-40, la positividad del CD34 orientaría hacia un HV. Por otra parte, estudios recientes demuestran que el D2-40 ha sido superado como marcador linfático por Prox-1 y VEGFR3, que muestran una sensibilidad mayor8.
En cuanto a las pruebas de imagen, la resonancia magnética nuclear (RMN) de las ML se caracteriza por quistes múltiples muy bien delimitados, mientras que en la RMN de las malformaciones vasculares venosas se observa un aspecto serpiginoso definido por colecciones focales o difusas de espacios de tamaño variable separadas por septos9.
En resumen, nuestra paciente10 presentaba pápulas rojo-azuladas en el abdomen y la extremidad inferior derecha, asintomáticas y sin hipertrofia acompañante de la extremidad, que mostraban en la histología una epidermis hiperqueratósica con dilataciones de aspecto venoso en la dermis (fig. 1), CD-34 positivas y con una RMN que concuerda con la descripción de las malformaciones vasculares venosas citadas en el párrafo anterior. Por todo ello, consideramos que el diagnóstico de HV debe prevalecer frente al de ML microquística.
