El caso 1 es una mujer de 51 años sin antecedentes médicos de interés que consultaba por una lesión de aspecto vascular de 9 años de evolución. La lesión inicialmente era asintomática, pero en los últimos 6 meses había aumentado de tamaño y se acompañaba de dolor. Clínicamente se trataba de una lesión eritematosa de tonalidad irregular con telangiectasias en su superficie, de aproximadamente 7cm, ligeramente indurada, sin frémito ni aumento de temperatura, localizada en la región anterior y lateral derecha del cuello (fig. 1a). En la imagen dermatoscópica se observaba un retículo eritematoso (fig. 1b). Histológicamente se evidenció una proliferación de vasos agrupados en lóbulos y distribuidos en perdigonada en la dermis reticular, diagnosticándose de angioma en penacho (fig. 1c). Debido a las molestias que le ocasionaba se propuso tratamiento con rapamicina tópica, el principio activo en polvo al 0,4% en pomada. Tras 5 meses la lesión ya no era palpable, presentaba una disminución en la coloración (fig. 1d) y la paciente refería ausencia de dolor.

Figura 1.

a: Imagen clínica. Se observa una placa eritematosa de aspecto vascular en la región anterior del cuello; b: imagen dermatoscópica donde se aprecia un retículo eritematoso; c: varios lóbulos formados por agrupación de vasos y distribuidos en perdigonada en la dermis reticular (H/E×2); d: tras 5 meses de tratamiento con rapamicina tópica menos eritema y menos infiltración de la lesión.

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El caso 2 es una mujer de 24 años de edad con antecedentes de fiebre mediterránea familiar, que consultaba por una lesión macular eritematoviólacea de aproximadamente 2cm de diámetro y de 11 años de evolución (figs. 2a y b). Estaba localizada en la mama izquierda y era asintomática. En el estudio histológico se detectaron varios lóbulos compuestos por células endoteliales agrupadas y localizadas en la dermis reticular; estos lóbulos hacían protrusión sobre canales dilatados de paredes finas formando hendiduras (fig. 2c), confirmándose el diagnóstico de angioma en penacho. Dada la ausencia de sintomatología se decidió la abstención terapéutica.

Figura 2.

a: Lesión macular eritematoviolácea localizada en la mama izquierda; b: imagen dermatoscópica donde se observa un fondo rosado con líneas blancas; c: imagen histológica; varios lóbulos compuestos por células endoteliales agrupadas que protuyen sobre canales dilatados de paredes finas formando hendiduras (H/E×10).

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El caso 3 corresponde a un varón de 66 años que consultó hace 17 años por una lesión de aspecto verrucoso de 2cm de diámetro aproximadamente, en la cara ventral de la mano derecha, de meses de evolución, que le sangraba frecuentemente. Se realizó una exéresis quirúrgica completa de la lesión dada la sintomatología y el estudio histológico fue diagnóstico de angioma en penacho.

Los casos de angioma en penacho en adultos son muy escasos, con menos de 50 descritos en la literatura, de los cuales solo uno presentó como complicación fenómeno de Kassabach-Merritt3. En general presentan un crecimiento lento y progresivo con una estabilización posterior, habiéndose descrito también la regresión espontánea. No existen diferencias clínicas entre la presentación en adultos y en niños. La morbilidad de estas lesiones está relacionada principalmente con las molestias de la tumoración, como en nuestra primera paciente.

Existe un solapamiento clínico e histológico entre el angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme, por lo que se consideran ambas entidades como los polos opuestos de un espectro de lesiones vasculares4. Además, ambas entidades comparten una complicación: la aparición de una coagulopatía por consumo con trombocitopenia grave conocido como síndrome de Kassabach-Merritt (excepcional en el adulto). En el angioma en penacho es característico el hallazgo histológico de agregados de lóbulos capilares en la dermis formando penachos. El diagnóstico diferencial se plantea con otras anomalías vasculares1.

En la infancia el angioma en penacho complicado se trata por vía sistémica con vincristina, ticlopidina y ácido acetilsalicílico5, y recientemente la rapamicina se está posicionando como una alternativa muy eficaz6,7. En los casos no complicados Frieden et al. proponen dosis bajas de ácido acetilsalicílico con buenos resultados8. El manejo clínico en adultos no se encuentra bien establecido y los datos disponibles no permiten extraer conclusiones en cuanto a cúal debe ser la primera línea terapéutica. Entre las distintas opciones recogidas en la literatura se encuentran el láser de colorante pulsado, los corticoides tópicos, el interferón-alfa intralesional, la cirugía o mantener una actitud expectante, con resultados variables3.

De nuestros 3 casos uno se resolvió con cirugía, otro está en seguimiento clínico y el tercero, correspondiente a una lesión dolorosa en el cuello, mejoró tras iniciar tratamiento con rapamicina tópica al 0,4%.

La rapamicina por vía oral se ha convertido en el tratamiento de elección del hemangioma en penacho complicado de la infancia6,7. No hay experiencia sobre el uso de la rapamicina tópicamente para tratar este tumor. Sin embargo, en función de su eficacia en los angiofibromas faciales de la esclerosis tuberosa8,9, y en algún caso aislado de malformación linfática, sugerimos que el uso tópico de la rapamicina podría ser una alternativa al tratamiento del hemangioma en penacho sintomático no asociado a coagulopatía.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.