INTRODUCCION
La queratosis liquenoide crónica (QLC) es un trastorno cutáneo muy infrecuente (apenas 50 casos publicados) que se caracteriza clínicamente por la presencia de pápulas hiperqueratósicas que adoptan un patrón lineal o reticular (1-3). Desde que Kaposi describiera en 1895 esta entidad bajo la denominación de lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis(4), se han empleado diferentes términos para referirse a ella, como poroqueratosis liquenoide estriada, enfermedad de Nekam (5), triqueratosis liquenoide (6) y queratosis liquenoide estriada (7). En 1972, Margolis introdujo el término de QLC, que es en la actualidad el más comúnmente usado (8). No existe un tratamiento de elección para esta enfermedad, habiéndose ensayado múltiples terapias con resultados variables. En el presente artículo se describe un caso típico de QLC tratada con calcipotriol tópico.
DESCRIPCION DEL CASO
Varón de 44 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que consultó por un cuadro clínico asintomático de 10 años de evolución consistente en pápulas eritemovioláceas que adoptaban una disposición lineal y reticulada, a nivel de brazos y piernas, predominando en pliegues de flexión (axilas, fosas antecubitales, huecos poplíteos e ingles) (Figs. 1 y 2). El paciente presentaba además una erupción eritemoescamosa a nivel de región interciliar y surcos nasogenianos clínicamente similar a un eccema seborreico.
FIG.1.--Lesiones eritemovioláceas, hiperqueratósicas, afectando simétricamente áreas flexoras de las extremidades superiores.
FIG.2.--Detalle de las lesiones de la región inguinal derecha.
En el estudio histológico se observaba una acantosis irregular de la epidermis, con hiperqueratosis y paraqueratosis, degeneración vacuolar de la capa basal, con áreas que presentaban múltiples cuerpos acidofílicos y a nivel dérmico un marcado infiltrado inflamatorio mononuclear en banda (Fig. 3).
FIG.3.--Imagen histológica mostrando un patrón liquenoide.
Los exámenes de sangre y de orina únicamente mostraron una mínima elevación de la GPT (GPT: 50; N: 0-40) sin otros hallazgos significativos.
Con el diagnóstico de QLC se valoró iniciar tratamiento con acitretino, pero ante la elevación registrada de las transaminasas y la duda de un cumplimiento responsable por el paciente se prefirió el tratamiento con calcipotriol pomada aplicada dos veces al día. Fue revisado a los 2 meses, observándose una lenta mejoría clínica de las lesiones, con aplanamiento y disminución del eritema (Fig. 4).
FIG.4.--Aspecto clínico de las lesiones del brazo derecho tras 8 semanas de tratamiento con calcipotriol tópico.
DISCUSION
La QLC es un proceso inflamatorio muy poco frecuente definido por su curso crónico y su expresión clínica característica consistente en pápulas violáceas, hiperqueratósicas, asintomáticas, que adoptan un patrón lineal y/o reticulado distribuidas simétricamente, predominantemente en áreas de flexión. Con frecuencia se asocian lesiones faciales que simulan un eczema seborreico, queratodermia palmo-plantar y hasta en un tercio de los pacientes una distrofia ungueal (3, 9, 10). Muy raramente se han observado ulceraciones orales, lesiones genitales y oculares simulando un penfigoide ocular (1, 9).
Anecdóticamente también se ha descrito la infiltración nodular de la epiglotis responsable de la aparición de ronquera (8), así como una variante vascular con telangiectasias prominentes (9).
La enfermedad suele iniciarse en la edad adulta (adultos jóvenes) y sigue un curso crónico, aunque excepcionalmente se han observado remisiones espontáneas (3, 11, 12). La etiopatogenia de esta afección es desconocida. Se han propuestos múltiples teorías, la mayoría de ellas basadas en conclusiones extraídas a partir de casos aislados, lo que resta validez a las mismas. Así, Menter y cols. plantearon la posibilidad de que este proceso sea una manifestación de una toxoplasmosis adquirida en la edad adulta (13), mientras que Marschalko y cols. sugirieron que pueda estar relacionada con el padecimiento de una hepatitis crónica (14). También se ha publicado el caso de un paciente en el que se evidenciaron datos analíticos de inmunodeficiencia (15). Algunos autores, de forma más consistente, han propugnado que la QLC es una variante de liquen plano (16, 17), aunque nuestra opinión coincide con la de otros autores (1, 2) al considerar que existen suficientes diferencias histopatológicas y clínicas para separar ambos procesos. En este sentido, aunque la histología de la QLC es variable, la presencia de paraqueratosis y de un infiltrado inflamatorio más marcado que en el liquen plano ayuda a distinguir ambas dermatosis (3). Asimismo, la ausencia de prurito y de respuesta a corticosteroides tópicos son características propias de la QLC.
El tratamiento de esta enfermedad suele ser desalentador. Se han intentado tratamientos con corticosteroides tópicos y sistémicos (18), levamisol (15), cloroquina (19), sulfonas, ciclosporina A y sales de oro con escaso o nulo beneficio (3). Mayor éxito se ha obtenido al emplear PUVA (20, 21) y etretinato (2, 3, 9). En 1997, Grunwald y cols. ensayaron calcipotriol en pomada en un paciente de 55 años afectado por una QLC, logrando una importante mejoría clínica de las lesiones (22). Chang y cols., en una publicación más reciente, también consiguen resultados similares (23). En nuestro caso obtuvimos una mejoría parcial de las lesiones tras 8 semanas de tratamiento con aplanamiento y disminución del eritema, que fue considerada satisfactoria por el paciente. Aunque el mecanismo de actuación del calcipotriol en esta dermatosis es desconocido, podría ser el resultado de la supresión de la proliferación linfocitaria determinada por este fármaco al disminuir la interleucina-1 y la interleucina-8 y a la inducción de la diferenciación terminal e inhibición de la proliferación de queratinocitos (22).
Por tanto, dada la escasez de tratamientos medianamente eficaces creemos que el calcipotriol puede consolidarse, por eficacia y seguridad, como tratamiento tópico de primera línea en el manejo de esta enfermedad, siendo una alternativa terapéutica válida frente a las terapias sistémicas como retinoides y PUVA.
