Una mujer de 42 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consulta por unas lesiones cutáneas asintomáticas en palmas y plantas de 20 años de evolución (fig. 1). Había sido diagnosticada previamente en otro centro de psoriasis y recibió tratamiento con corticoides tópicos sin mejoría. En la exploración cutánea se observaban múltiples pápulas hiperqueratósicas amarillento-blanquecinas confluentes originando placas de aspecto verrucoso con una configuración lineal y depresiones puntiformes con tapones queratósicos en palmas, plantas y dedos. La biopsia mostraba la presencia de invaginación epidérmica con una columna paraqueratósica, sin estrato granuloso y células disqueratósicas en el conducto ecrino subyacente. La paciente fue diagnosticada de nevus poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos.
Se desconoce la etiología, pero se sugiere un mosaicismo genético que ocasiona una invaginación epidérmica anormal queratinizante coincidiendo a través del acrosiringio. Puede aparecer al nacimiento, infancia temprana o en la edad adulta. Afecta principalmente palmas y plantas, y puede asociar prurito, hiperhidrosis y anhidrosis. El diagnóstico diferencial incluye nevus epidérmico verrucoso lineal poroqueratósico blaschkoide, poroqueratosis lineal, psoriasis lineal, queratodermia punctata y nevus comedoniano, siendo el diagnóstico de confirmación histológico. Las lesiones pueden persistir o involucionar espontáneamente. Los tratamientos incluyen láser CO2, queratolíticos, retinoides, corticoides, calcipotriol, antralina, fototerapia, crioterapia y electrocirugía.