INTRODUCCION

El término pterigión (del griego ptery´gion, aleta), aplicado a la uña, hace referencia a la existencia de tejido fibroso que se extiende desde los tejidos periungueales hasta la uña a la que se adhiere. Se pueden diferenciar dos formas de pterigión ungueal: el dorsal y el ventral o invertido. El pterigión dorsal es el más frecuente y consiste en la formación de tejido cicatrizal que se dirige desde el pliegue proximal hacia el lecho ungueal, lo que puede provocar una disrupción en el crecimiento de la uña. Su aparición viene precedida por un trastorno inflamatorio, generalmente secundario a traumatismos, isquemia, infecciones o procesos liquenoides (liquen plano, lupus eritematoso cutáneo crónico, etc.). Por otra parte, el pterigión ventral es una alteración ungueal menos frecuente en la que existe una extensión distal del hiponiquio que se encuentra anclado a la superficie ventral de la placa ungueal obliterando de este modo el surco distal. Existen formas congénitas1 y adquiridas2-4, y dentro de estas últimas, formas idiopáticas y secundarias a otros procesos, fundamentalmente conectivopatías.

Presentamos el caso de una paciente con un pterigión ventral idiopático en los primeros dedos de ambas manos.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer sana de 22 años de edad con un ligero retraso mental, consultó por presentar desde hacía 5 años una deformidad progresiva en las uñas de los primeros dedos de ambas manos (fig. 1). La paciente negaba antecedente traumático local o el empleo habitual de esmaltes para uñas. A la exploración destacaba que la hendidura distal de las primeras uñas se hallaba obliterada como consecuencia de la adherencia del hiponiquio a la cara ventral de la placa ungueal (fig. 2). Las láminas ungueales tenían una forma ligeramente afilada en su extremo distal debido a la dificultad para recortarlas horizontalmente. Con estos hallazgos clínicos diagnosticamos a la paciente de pterigión invertido. Con el fin de descartar posibles causas de dicha anomalía se llevaron a cabo estudios complementarios que incluyeron hemograma, bioquímica básica y estudio de autoinmunidad (anticuerpos-antinucleares [ANA], anticuerpos anti-Ro, anti-Jo-1 y anti-Scl-70) que fueron normales o negativos.

Fig. 1.--Afectación de las primeras uñas de las manos.

Fig. 2.--Extensión distal del hiponiquio y fusión a la superficie ventral de la lámina.

DISCUSION

El término pterigión invertido fue acuñado por Caputo y Prandi2 en 1973 al encontrar similitudes entre el comportamiento del hiponiquio en este caso y el comportamiento del eponiquio en los casos clásicos de pterigión ungueal descritos hasta entonces. El pterigión invertido puede ser congénito (con casos familiares)5-7 o adquirido. Las formas adquiridas pueden ser, a su vez, idiopáticas o secundarias a otros trastornos. El pterigión invertido secundario es la forma más frecuente8, que se asocia sobre todo a enfermedades del tejido conjuntivo, principalmente a la esclerosis sistémica progresiva y al lupus eritematoso sistémico. Caputo et al8 encontraron una prevalencia de pterigión ventral del 16 % en una serie de 80 pacientes diagnosticados de enfermedades del tejido conjuntivo8. También se ha descrito la asociación con otros procesos, como traumatismos, fenómeno de Raynaud, causalgia del nervio mediano, lepra9 y el uso de endurecedores para uñas que contienen formaldehído libre10,11.

Este proceso es más frecuente en las mujeres, y son las uñas de las manos las más afectadas, a veces de forma múltiple. Generalmente, las láminas ungueales suelen permanecer normales. Es un proceso habitualmente asintomático y cuando produce síntomas los más comunes son dolor y sangrado, a menudo relacionados con el recorte de las uñas8.

Respecto a la fisiopatología del defecto, existen varias teorías que se ajustan a las diferentes formas de pterigión ventral descritas. Patterson12 cree que el pterigión ventral secundario es debido a una circulación digital anómala, de modo que la isquemia digital produciría ulceración y cicatrización del hiponiquio que, a largo plazo, llevarían a la obliteración del surco ungueal distal con la consiguiente deformidad. Las formas adquiridas idiopáticas podrían ser el resultado de la extensión de la zona del lecho ungueal que, normalmente, contribuye a la formación de la lámina. Esto llevaría a una disposición más ventral y distal del hiponiquio2. Las formas congénitas podrían estar en relación con un desarrollo anormal de la uña durante el período de embriogénesis1.

Creemos que nuestra paciente presenta un pterigión ungueal ventral de naturaleza idiopática, al no encontrarlo asociado a otros procesos tras realizar una minuciosa anamnesis y pruebas complementarias.