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seg&#250;n el componente linfocitario principal&#44; en PLC de c&#233;lulas B &#40;PLC-B&#41; y de c&#233;lulas T &#40;PLC-T&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0765"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; aunque en muchas ocasiones esta diferenciaci&#243;n es artificial&#46; Esta contin&#250;a siendo la clasificaci&#243;n m&#225;s utilizada en la actualidad&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lista de los pseudolinfomas cut&#225;neos se ha visto en los &#250;ltimos a&#241;os incrementada debido a la incorporaci&#243;n de m&#250;ltiples procesos reactivos con hallazgos histopatol&#243;gicos similares a los de los verdaderos linfomas&#46; As&#237; mismo&#44; resulta interesante se&#241;alar que varias entidades clasificadas en el pasado como pseudolinfomas cut&#225;neos han pasado a ser reclasificados como linfomas de bajo grado&#44; en funci&#243;n de los datos cl&#237;nico-patol&#243;gicos&#44; los estudios de biolog&#237;a molecular y el seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen demasiados datos sobre su epidemiolog&#237;a&#44; aunque parece que los PLC-B son m&#225;s frecuentes que los tipo T&#44; y afectan m&#225;s al sexo femenino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0740"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;10</span></a>&#46; Se presentan generalmente en adultos&#44; aunque pueden aparecer a cualquier edad&#46; No se han descrito casos familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0735"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la patog&#233;nesis de estos procesos algunos autores se&#241;alan la participaci&#243;n del tejido linfoide asociado a la piel &#40;SALT&#41;&#44; an&#225;logo cut&#225;neo del tejido linfoide asociado a mucosas &#40;MALT&#41;&#44; y la proliferaci&#243;n del mismo tras la estimulaci&#243;n antig&#233;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Esta teor&#237;a podr&#237;a indicar la posibilidad de la progresi&#243;n de los PLC a un verdadero LC como resultado de la estimulaci&#243;n antig&#233;nica permanente&#44; de forma an&#225;loga a lo que sucede en la mucosa g&#225;strica con la infecci&#243;n persistente por <span class="elsevierStyleItalic">Helycobacter pylori</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0780"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Se han observado algunos casos de PLC con progresi&#243;n a LC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0785"><span class="elsevierStyleSup">13&#8211;17</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la verdadera progresi&#243;n desde un PLC correctamente diagnosticado hacia un LC es excepcional&#44; si es que alguna vez se produce&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de PLC precisar&#225; de la integraci&#243;n de los datos cl&#237;nicos con los histopatol&#243;gicos&#44; atendiendo en este caso tanto a la arquitectura como a la composici&#243;n de los infiltrados&#44; en combinaci&#243;n con la inmunohistoqu&#237;mica y los estudios de reordenamiento molecular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;18&#44;19</span></a>&#46; Respecto a estos &#250;ltimos conviene se&#241;alar que&#44; en general&#44; deber&#237;amos esperar policlonalidad en los procesos pseudolinfomatosos&#46; Sin embargo&#44; en los LC verdaderos a veces no es posible demostrar la clonalidad de la lesi&#243;n&#44; y en algunos pseudolinfomas podemos encontrar poblaciones B y T monoclonales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0745"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8&#44;20&#8211;26</span></a>&#46; Por ello&#44; aunque el estudio molecular es &#250;til&#44; sus resultados deben ser interpretados con cautela y en el contexto del resto de hallazgos&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n describiremos los principales tipos de PLC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Paniculitis l&#250;pica</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n del tejido celular subcut&#225;neo en los pacientes con lupus&#44; proceso conocido como paniculitis l&#250;pica &#40;PL&#41;&#44; puede cl&#237;nica y sobre todo histol&#243;gicamente plantear el diagn&#243;stico diferencial con el linfoma de c&#233;lulas T subcut&#225;neo tipo panicul&#237;tico &#40;PLTCL&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;27</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PL se presenta como placas o n&#243;dulos subcut&#225;neos en zonas raramente afectadas por otras paniculitis&#44; como son la cara&#44; los hombros y la parte proximal de los brazos&#46; Los anticuerpos antinucleares y otros criterios diagn&#243;sticos de lupus eritematoso sist&#233;mico pueden estar ausentes&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histolog&#237;a muestra una paniculitis predominantemente lobulillar con densos infiltrados linfoides en la dermis profunda y en la hipodermis&#44; a veces con presencia de septos fibrosos ensanchados&#46; El infiltrado es mixto&#44; con abundantes linfocitos B&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y c&#233;lulas dendr&#237;ticas plasmocitoides agrupadas&#44; a menudo formando centros germinales reactivos&#46; La uni&#243;n dermoepid&#233;rmica puede mostrar la dermatitis de interfase propia de la conectivopat&#237;a de base&#44; lo que constituye una de las claves para realizar el diagn&#243;stico diferencial&#46; A diferencia del PLTCL&#44; en la PL no encontraremos citofagocitosis ni los caracter&#237;sticos anillos de linfocitos at&#237;picos rodeando los adipocitos <span class="elsevierStyleItalic">&#40;rimming&#41;</span>&#46; El estudio de reordenamiento del gen del TCR <span class="elsevierStyleItalic">&#40;T-cell receptor&#41;</span> demuestra policlonalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;27</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Merece la pena se&#241;alar la existencia&#44; aunque infrecuente&#44; de casos de linfoma de c&#233;lulas T de tipo panicul&#237;tico que muestran solapamiento en sus hallazgos histopatol&#243;gicos con la paniculitis l&#250;pica&#46; En el estudio de Willemze et al&#46; sobre 83 pacientes con este tipo de linfoma&#44; observaron la presencia de abundantes c&#233;lulas plasm&#225;ticas mezcladas con los linfocitos CD4&#43; en 4 sujetos que adem&#225;s padec&#237;an lupus eritematoso&#44; lo que hab&#237;a conducido a un diagn&#243;stico inicial err&#243;neo de PL&#46; En estos casos la presencia de atipia celular en combinaci&#243;n con la p&#233;rdida de marcadores pan-T y&#47;o el reordenamiento clonal del gen del TCR&#947; resultaron clave para llegar a un correcto diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0860"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Pseudolinfomas en tatuajes</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tatuajes pueden producir de forma poco frecuente reacciones pseudolinfomatosas frente al pigmento&#44; con una latencia variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0865"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;30</span></a>&#46; El color m&#225;s frecuentemente implicado es el rojo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0870"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Se presentan como n&#243;dulos subcut&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen histol&#243;gico se observa un denso infiltrado d&#233;rmico difuso con refuerzo perivascular y perianexial&#44; constituido principalmente por linfocitos peque&#241;os &#40;m&#225;s frecuentemente T&#44; pero tambi&#233;n pueden ser mixtos o B&#41; y macr&#243;fagos&#44; pudiendo observarse eosin&#243;filos&#44; plasmocitos&#44; histiocitos y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Pueden disponerse formando fol&#237;culos linfoides con centros germinales o en patrones similares a la micosis fungoide &#40;MF&#41;&#46; La epidermis puede presentar espongiosis&#44; exocitosis o degeneraci&#243;n vacuolar de la basal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0865"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;30</span></a>&#46; La presencia de macr&#243;fagos fagocitando el pigmento resulta clave en el diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Pseudolinfomas en los sitios de vacunaci&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ocasiones en los sitios de vacunaci&#243;n aparece una respuesta inflamatoria intensa que simula un LC&#44; como resultado de una reacci&#243;n de hipersensibilidad retardada ante los constituyentes de la vacuna&#46; Este fen&#243;meno se produce sobre todo en las vacunas que contienen aluminio&#44; elemento que ayuda a retardar la absorci&#243;n de los componentes&#44; y prolonga el est&#237;mulo antig&#233;nico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;31</span></a>&#46; Se presentan como p&#225;pulas o n&#243;dulos eritematosos superficiales o profundos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;32</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El patr&#243;n histol&#243;gico puede ser liquenoide&#44; similar a la MF&#44; o nodular&#44; simulando el linfoma del centro folicular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; aunque a diferencia de aquel no observaremos c&#233;lulas bcl6&#43; fuera de los centros germinales reactivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;33</span></a>&#46; Ocasionalmente aparecen grupos de c&#233;lulas CD30&#43;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0885"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Es caracter&#237;stico que los histiocitos del infiltrado&#44; solitarios o agrupados formando granulomas epitelioides&#44; muestren abundante citoplasma granular y bas&#243;filo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; que se corresponde con el dep&#243;sito intracelular del aluminio de la vacuna&#44; en los casos en los que este es el elemento implicado&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Linfocitoma cutis</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfocitoma cutis &#40;LiC&#41; fue descrito por primera vez por Spiegler en 1894&#46; Es el prototipo de PLC-B y quiz&#225;s la forma m&#225;s frecuente&#46; Representa una reacci&#243;n inmunol&#243;gica local exagerada frente a diversos est&#237;mulos&#44; habi&#233;ndose descrito de forma m&#225;s extensa su relaci&#243;n con picaduras de artr&#243;podos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;32&#8211;37</span></a>&#46; Una de las asociaciones m&#225;s cl&#225;sicas es con la espiroqueta <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span> tras la picadura de la garrapata <span class="elsevierStyleItalic">Ixodes</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0830"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;38</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta como un n&#243;dulo solitario de coloraci&#243;n rojiza &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; o m&#225;s raramente como placas o p&#225;pulas agrupadas&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s habitual es la cara y el cuello&#46; La afectaci&#243;n del l&#243;bulo de la oreja&#44; los pezones o el escroto es muy caracter&#237;stico del LiC asociado a <span class="elsevierStyleItalic">B&#46; burgdorferi</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;38&#8211;40</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma menos frecuente se han descrito formas tipo miliaria&#44; que cursan como m&#250;ltiples microp&#225;pulas trasl&#250;cidas y monomorfas distribuidas de forma sim&#233;trica en la cabeza y el cuello&#44; asintom&#225;ticas o levemente pruriginosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;41&#44;42</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen histol&#243;gico muestra un denso infiltrado linfoide d&#233;rmico denso&#44; nodular&#44; con formaci&#243;n de centros germinales que de forma caracter&#237;stica no presentan zona del manto y pueden confluir&#46; Aunque en los pseudolinfomas el infiltrado suele localizarse de forma m&#225;s marcada en la dermis superficial <span class="elsevierStyleItalic">&#40;top heavy&#41;</span> a diferencia de los linfomas <span class="elsevierStyleItalic">&#40;bottom heavy&#41;</span>&#44; en los linfocitomas asociados a <span class="elsevierStyleItalic">B&#46; burgdorferi</span> este suele distribuirse por la totalidad de la dermis y alcanzar la porci&#243;n superficial del tejido celular subcut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a su composici&#243;n&#44; se observan c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; eosin&#243;filas&#44; abundantes linfocitos T reactivos y cuerpos macrof&#225;gicos tingibles &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Esta heterogeneicidad es un dato m&#225;s a considerar con relaci&#243;n al diagn&#243;stico diferencial con los verdaderos linfomas&#44; donde el infiltrado suele ser m&#225;s homog&#233;neo&#46; El inmunofenotipo predominante es de c&#233;lula B del centro germinal&#44; con positividad para CD20&#44; CD10 y bcl-6 y negatividad para bcl-2&#46; El &#237;ndice proliferativo de los centros germinales puede ser muy elevado&#44; pero no se observa atipia celular y el crecimiento respeta las estructuras anexiales&#44; a diferencia de los aut&#233;nticos linfomas&#46; El reordenamiento suele ser&#44; aunque no siempre&#44; policlonal&#46; En los casos que cursan con varias lesiones&#44; buscar clonalidad en m&#225;s de una es muy &#250;til para diferenciar pseudolinfoma de linfoma&#46; La presencia de la misma clona en 2 lesiones distintas o en distintos momentos evolutivos orientar&#237;a hacia el diagn&#243;stico de linfoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;39&#44;43</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Pseudolinfoma en las lesiones de acrodermatitis cr&#243;nica atr&#243;fica</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos de pseudolinfoma en las lesiones de acrodermatitis cr&#243;nica atr&#243;fica&#44; manifestaci&#243;n cut&#225;nea tard&#237;a de la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span>&#46; Las lesiones pueden mostrar histopatol&#243;gicamente 2 patrones diferentes&#46; Uno simula una micosis fungoide&#44; mientras que el otro&#44; menos frecuente&#44; recuerda a los linfomas cut&#225;neos de c&#233;lulas B&#46; El estudio de reordenamiento demuestra la policlonalidad del infiltrado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">44&#44;45</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Foliculitis pseudolinfomatosa</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una variante de PLC caracterizada por la presencia de fol&#237;culos pilosos hiperpl&#225;sicos junto con un infiltrado linfoide que puede simular un linfoma cut&#225;neo&#46; Cursa como una&#44; o menos frecuentemente&#44; varias lesiones cupuliformes o nodulares&#44; localizadas en la cara&#44; el cuero cabelludo o el tronco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0780"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;46</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; pueden simular un linfoma T pleom&#243;rfico de c&#233;lulas peque&#241;as&#47;medianas&#44; un linfoma B del centro folicular&#44; e incluso una MF foliculotropa&#46; El denso infiltrado linfocitario se localiza de forma predominante en torno a los fol&#237;culos pilosos&#44; los cuales muestran cambios hiperpl&#225;sicos y engrosamiento de su pared&#46; En ocasiones son visibles agregados de histiocitos perifoliculares S100&#43; y CD1A&#43;&#46; Los estudios de reordenamiento demuestran la policlonalidad del infiltrado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12&#44;46&#8211;50</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Reacci&#243;n linfomatoide a f&#225;rmacos</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#250;ltiples f&#225;rmacos pueden inducir infiltrados linfoides cut&#225;neos que simulan linfomas cl&#237;nica y&#47;o histol&#243;gicamente&#46; Los m&#225;s habitualmente implicados son los anticonvulsivantes y los antihipertensivos&#44; pero se ha descrito tambi&#233;n con otros &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presentan como p&#225;pulas generalizadas&#44; placas o n&#243;dulos&#44; e incluso eritrodermia&#44; en ocasiones con acentuaci&#243;n en zonas fotoexpuestas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;36&#44;61</span></a>&#46; Las lesiones se inician habitualmente durante las 2 a 8 primeras semanas tras la introducci&#243;n del medicamento&#44; aunque se han descrito comienzos m&#225;s tard&#237;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0900"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;42&#44;62</span></a>&#46; La cl&#237;nica cut&#225;nea puede acompa&#241;arse de adenopat&#237;as&#44; fiebre y menos frecuentemente hepatoesplenomegalia&#44; artralgias y alteraciones anal&#237;ticas diversas que incluyen elevaci&#243;n de enzimas hep&#225;ticas y eosinofilia&#44; sobre todo en los casos producidos por anticonvulsivantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1025"><span class="elsevierStyleSup">61&#44;63</span></a>&#46; Ocasionalmente pueden detectarse c&#233;lulas de S&#233;zary circulantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0900"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente la reacci&#243;n linfomatoide a f&#225;rmacos se presenta como un infiltrado de linfocitos de predominio T en banda&#44; con espongiosis y exocitosis en la epidermis&#44; simulando una MF&#46; Otras veces adopta un patr&#243;n de c&#233;lulas B nodular o difuso&#44; con formaci&#243;n de centros germinales y simula un linfoma del centro folicular o de la zona marginal&#46; Se ha descrito la presencia de atipia celular&#44; as&#237; como la aparici&#243;n de abundantes c&#233;lulas CD30&#43; en algunos casos&#44; lo que puede dificultar el diagn&#243;stico diferencial&#46; Algunos datos orientativos de reacci&#243;n linfomatoide a f&#225;rmacos incluyen la presencia de queratinocitos necr&#243;ticos&#44; la extravasaci&#243;n de hemat&#237;es&#44; la incontinencia de pigmento&#44; el edema en la dermis&#44; la ausencia de fibrosis en la dermis papilar&#44; y la presencia de otras c&#233;lulas inflamatorias en el infiltrado&#44; as&#237; como un reordenamiento clonal negativo en el an&#225;lisis molecular&#46; La localizaci&#243;n en zonas fotoexpuestas orientar&#237;a as&#237; mismo a una RLF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">42&#44;43&#44;61&#44;64&#8211;68</span></a>&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RLF se resuelve cuando se retira el f&#225;rmaco responsable en un tiempo variable y recurre cuando se reintroduce<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">42&#44;43</span></a>&#46; Muy rara vez se ha documentado el desarrollo de un verdadero LC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1065"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>&#44; en cuyo caso las lesiones cut&#225;neas no regresar&#237;an tras la suspensi&#243;n del medicamento&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Morfea</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la fase inflamatoria de las conectivopat&#237;as&#44; especialmente en la esclerodermia localizada&#44; la afectaci&#243;n del col&#225;geno a menudo no es muy evidente y se pueden observar infiltrados linfoides densos que simulan LC&#44; sobre todo linfomas B de la zona marginal&#46; Las c&#233;lulas plasm&#225;ticas est&#225;n casi siempre presentes y el estudio de reordenamiento del gen de las cadenas ligeras demuestra la policlonalidad del infiltrado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;70&#44;71</span></a>&#46; La correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica resulta fundamental&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Angioqueratoma acral pseudolinfomatoso&#47;pseudolinfoma papular peque&#241;o</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angioqueratoma acral pseudolinfomatoso &#40;AAP&#41;&#44; originariamente descrito bajo el acr&#243;nimo APACHE <span class="elsevierStyleItalic">&#40;acral pseudolymphomatous angiokeratoma in children&#41;</span> es una entidad benigna y rara&#44; de etiopatogenia desconocida&#44; aunque para algunos autores se trata de una reacci&#243;n de hipersensibilidad a picaduras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0740"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;72&#44;73</span></a>&#46; Consiste en p&#225;pulas o n&#243;dulos rojo-viol&#225;ceos agrupados asintom&#225;ticos&#44; habitualmente en zonas acrales&#44; siendo m&#225;s frecuentes en ni&#241;os y adolescentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;36&#44;72&#8211;75</span></a>&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se observa un infiltrado linfoide B y T d&#233;rmico denso bien diferenciado de morfolog&#237;a nodular&#44; que no suele afectar a los anejos&#44; con presencia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; eosin&#243;filos y ocasionalmente histiocitos y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Puede acompa&#241;arse de una proliferaci&#243;n de capilares&#46; La epidermis normalmente est&#225; preservada&#44; aunque se han descrito vacuolizaci&#243;n de la basal&#44; exocitosis y espongiosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;72</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Pseudolinfoma polipoide angiomatoide rico en c&#233;lulas T</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de lesiones cuyos hallazgos histopatol&#243;gicos son similares a los observados en el AAP&#44; pero que se presentan como lesiones polipoideas solitarias en zonas no acrales&#44; con predilecci&#243;n por la cabeza y el tronco&#46; Afecta t&#237;picamente a adultos j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;76&#44;77</span></a>&#46; A diferencia del AAP&#44; en el pseudolinfoma polipoide angiomatoide hay una predominancia de linfocitos T CD4&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>en el infiltrado y faltan los vasos prominentes de paredes gruesas que se observan en aquel&#46; Ambas entidades deben distinguirse de la hiperplasia angioplasmacelular que histol&#243;gicamente presenta un infiltrado mucho m&#225;s rico en c&#233;lulas plasm&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1100"><span class="elsevierStyleSup">76&#8211;78</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Placa linfoplasmoc&#237;tica pretibial&#47;tibial en ni&#241;os</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La placa linfoplasmocitaria pretibial &#40;PLP&#41; es una entidad benigna&#44; de curso cr&#243;nico y etiolog&#237;a desconocida&#44; probablemente reactiva&#46; Cursa como p&#225;pulas o placas bien delimitadas&#44; rojo-viol&#225;ceas y asintom&#225;ticas&#44; con preferencia por la parte anterior de la tibia en ni&#241;os&#46; Histol&#243;gicamente es similar al AAP&#44; aunque encontramos una presencia m&#225;s marcada de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; junto con los linfocitos y los vasos prominentes&#46; En la epidermis pueden aparecer vacuolizaci&#243;n&#44; exocitosis y cuerpos apopt&#243;ticos&#46; El estudio de reordenamiento demuestra policlonalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1115"><span class="elsevierStyleSup">79&#8211;82</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">S&#237;filis secundaria</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos casos las lesiones de s&#237;filis secundaria&#44; y m&#225;s raramente de s&#237;filis primaria y terciaria&#44; pueden presentar al examen histopatol&#243;gico un infiltrado celular linfoplasmocitario que simula los linfomas cut&#225;neos de c&#233;lulas B de la zona marginal&#46; La presencia de una dermatitis de interfase&#47;liquenoide o la inflamaci&#243;n granulomatosa coexitiendo con estos infiltrados son las claves para pensar en este diagn&#243;stico&#46; El reordenamiento demuestra policlonalidad&#44; y las tinciones inmunohistoqu&#237;micas espec&#237;ficas para <span class="elsevierStyleItalic">T&#46; pallidum</span> confirman la presencia de los microorganismos&#46; El tratamiento antibi&#243;tico produce una r&#225;pida resoluci&#243;n de las lesiones&#46; Menci&#243;n aparte merecen algunos casos de s&#237;filis maligna&#44; que pueden presentar lesiones cl&#237;nicamente indistinguibles de una papulosis linfomatoide e histol&#243;gicamente dif&#237;ciles de diferenciar&#44; salvo por la abundancia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas y de nuevo la detecci&#243;n de la espiroqueta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;83&#44;84</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Reacci&#243;n persistente a picaduras de artr&#243;podos</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paradigma de este cuadro es la escabiosis nodular&#44; si bien otros artr&#243;podos pueden inducirla&#46; En su patogenia se ha propuesto una reacci&#243;n de hipersensibilidad retardada a alg&#250;n componente del &#225;caro&#44; aunque rara vez se identifica en las lesiones&#46; Cl&#237;nicamente son p&#225;pulas rojizas o n&#243;dulos pruriginosos persistentes&#44; a pesar de un tratamiento adecuado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;36</span></a>&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histolog&#237;a la escabiosis nodular puede simular una MF&#44; una papulosis linfomatoide&#44; un linfoma de Hodgkin y&#44; en alg&#250;n caso&#44; un linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas B&#46; Lo m&#225;s habitual es observar un infiltrado linfohistiocitario denso perivascular superficial y profundo de predominio T&#44; en muchos casos con expresi&#243;n de CD30&#43;&#44; junto con c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; eosin&#243;filos y vasos prominentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;12&#44;36&#44;85&#44;86</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Reticuloide act&#237;nico</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El reticuloide act&#237;nico es una fotodermatitis cr&#243;nica que suele presentarse en personas de edad avanzada&#44; con mayor frecuencia varones&#46; Se caracteriza por una extrema fotosensibilidad a un amplio espectro de radiaci&#243;n UV<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;36&#44;43&#44;87</span></a>&#46; Su patogenia permanece oscura&#44; pero se ha propuesto que durante una reacci&#243;n fotoal&#233;rgica un constituyente normal de la piel resultar&#237;a alterado y pasar&#237;a a ser antig&#233;nico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1160"><span class="elsevierStyleSup">88&#44;89</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las fases iniciales cursa como una dermatitis eczematosa muy pruriginosa con tendencia a la liquenificaci&#243;n localizada en zonas fotoexpuestas&#44; que puede extenderse posteriormente a otras &#225;reas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0900"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;88</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente se observa un infiltrado mixto perivascular superficial o profundo que puede incluir algunas c&#233;lulas mononucleares at&#237;picas&#46; Puede simular una MF&#44; al adoptar un patr&#243;n en banda con exocitosis de linfocitos&#44; o ser m&#225;s difuso y simular un linfoma T perif&#233;rico&#46; La relaci&#243;n CD4&#47;CD8 est&#225; reducida con respecto a aquellas entidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0900"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;43&#44;88</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la evoluci&#243;n pueden aparecer eritrodermia&#44; adenopat&#237;as y ectropion&#44; y en hasta un 10&#37; c&#233;lulas de S&#233;zary en sangre perif&#233;rica&#44; dificultando el diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;36&#44;90&#8211;92</span></a>&#46; A diferencia de la MF y el SS&#44; en el reticuloide act&#237;nico la sensibilidad a la luz UVB&#44; UVA&#44; e incluso a la luz visible es muy alta y puede producir la exacerbaci&#243;n del cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1160"><span class="elsevierStyleSup">88</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El reticuloide act&#237;nico es un proceso cr&#243;nico y no presenta tendencia a la remisi&#243;n espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;93</span></a>&#46; La fotoprotecci&#243;n resulta fundamental&#44; unida a la evitaci&#243;n del contacto con los al&#233;rgenos asociados en el caso de haberse identificado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Liquen escleroso y atr&#243;fico</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A veces el liquen escleroso y atr&#243;fico genital&#44; particularmente en su fase inicial&#44; presenta caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas que plantean el diagn&#243;stico diferencial con la MF&#46; Las lesiones muestran un infiltrado linfoide denso dispuesto en banda en la dermis superficial y un marcado epidermotropismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;94</span></a>&#46; Para mayor confusi&#243;n&#44; en bastantes casos el reordenamiento demuestra clonalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1195"><span class="elsevierStyleSup">95&#44;96</span></a>&#46; En el l&#237;quen escleroso y atr&#243;fico no suele haber atipia celular en el infiltrado&#44; los linfocitos intraepid&#233;rmicos suelen situarse en la parte baja de la epidermis&#44; sin extensi&#243;n pagetoide&#44; y a menudo observaremos cambios de interfase<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1190"><span class="elsevierStyleSup">94</span></a>&#46; La correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica resulta fundamental&#46;</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Liquen aureus</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El liquen aureus &#40;LA&#41; puede tambi&#233;n simular los hallazgos histol&#243;gicos de la MF y&#44; en algunos casos&#44; el an&#225;lisis molecular puede revelar clonalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; De nuevo se requiere una buena correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Pseudolinfoma solitario de c&#233;lulas T</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es uno de los tipos de pseudolinfoma m&#225;s controvertidos&#46; Puede presentarse como lesiones superficiales en las mamas de mujeres adultas&#44; con histolog&#237;a similar a la MF y ocasionalmente monoclonalidad&#44; en una forma que se solapa con la queratosis liquenoide&#46; En otros casos&#44; aparece como lesiones nodulares solitarias con hallazgos histol&#243;gicos similares a los del linfoma cut&#225;neo pleom&#243;rfico de c&#233;lulas T peque&#241;as&#47;medianas y un comportamiento indolente&#46; La ex&#233;resis resulta curativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;97&#44;98</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Queratosis liquenoide</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una neoplasia epitelial benigna&#44; relacionada con las queratosis seborreicas y con los lentigos solares&#44; que afecta a pacientes de edad avanzada&#46; Cursa como peque&#241;as placas descamativas localizadas normalmente en el tronco&#46; Histol&#243;gicamente&#44; los hallazgos pueden simular los de la MF&#44; al observarse un infiltrado linfocitario denso en banda con cierto epidermotropismo y ocasionalmente monoclonalidad&#46; La correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica es b&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;99&#8211;101</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Dermatitis de contacto linfomatoide</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrita por vez primera por Orbaneja et al&#46; en 1976<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1230"><span class="elsevierStyleSup">102</span></a>&#44; esta forma de dermatitis de contacto simula los hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos de la MF&#46; Cursa como placas eritematosas pruriginosas de curso oscilante&#44; m&#225;s frecuentemente en varones de edades medias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1230"><span class="elsevierStyleSup">102&#8211;104</span></a>&#46; En la histolog&#237;a se observa un infiltrado en banda de linfocitos con predominio T y epidermotropismo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Sin embargo&#44; en la epidermis pueden aparecer espongiosis o microvesiculaci&#243;n&#44; la atipia es escasa y no se evidencian microabscesos de Pautrier&#44; aunque se suelen observar peque&#241;as colecciones intraepid&#233;rmicas de queratinocitos entremezclados con c&#233;lulas de Langerhans y algunos linfocitos que a menudo se confunden con aquellos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46; El an&#225;lisis del reordenamiento del TCR suele demostrar generalmente policlonalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;94&#44;103&#44;104</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se especifican los al&#233;rgenos que han sido implicados en la dermatitis de contacto linfomatoide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1230"><span class="elsevierStyleSup">102&#44;105&#8211;115</span></a>&#46; Las pruebas epicut&#225;neas demuestran la sensibilizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1235"><span class="elsevierStyleSup">103</span></a> y el cuadro se resuelve tras la evitaci&#243;n de la exposici&#243;n a los al&#233;rgenos causales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Proliferaci&#243;n linfoide cut&#225;nea at&#237;pica CD8&#43; en los pacientes con infecci&#243;n por el virus de la inmunodeficiencia humana</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un proceso linfoproliferativo policlonal de aparente naturaleza reactiva&#44; que cl&#237;nica e histol&#243;gicamente simula un linfoma T y se presenta en individuos con infecci&#243;n por el VIH&#44; particularmente con inmunosupresi&#243;n grave&#46; Su patogenia es desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1300"><span class="elsevierStyleSup">116</span></a>&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente cursa como una erupci&#243;n pruriginosa generalizada&#44; que asocia con frecuencia cambios pigmentarios &#40;hipo o hiperpigmentaci&#243;n&#41; y liquenificaci&#243;n&#46; Se han descrito adem&#225;s linfadenopat&#237;as&#44; esplenomegalia&#44; eosinofilia y en ocasiones c&#233;lulas de S&#233;zary circulantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1300"><span class="elsevierStyleSup">116&#8211;118</span></a>&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente las lesiones muestran hallazgos similares a los de la MF&#44; pero con un predominio de linfocitos CD8&#43;&#46; Los estudios de clonalidad son negativos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1300"><span class="elsevierStyleSup">116&#44;119&#8211;121</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Pseudolinfoma de c&#233;lulas CD30&#43;</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se ha descrito la presencia de linfocitos at&#237;picos grandes CD30&#43; en numerosos procesos cut&#225;neos reactivos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46; En estos pseudolinfomas los linfocitos CD30&#43; est&#225;n dispersos por todo el infiltrado y no agrupados&#46; El reordenamiento demuestra policlonalidad&#46; Adem&#225;s&#44; a menudo en la histolog&#237;a de estas lesiones encontramos datos del proceso espec&#237;fico subyacente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;122</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Enfermedad esclerosante relacionada con inmunoglobulina G4</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es un proceso caracterizado por la infiltraci&#243;n de una gran variedad de &#243;rganos por un infiltrado linfoplasmocitario que incluye c&#233;lulas plasm&#225;ticas IgG4&#43;&#44; junto con cambios escler&#243;ticos y elevaci&#243;n de los niveles s&#233;ricos de IgG4 &#40;por encima de 135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1360"><span class="elsevierStyleSup">128</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n de la piel es poco frecuente&#44; pero puede presentarse aislada y cursar sin elevaci&#243;n de los t&#237;tulos s&#233;ricos de IgG4&#46; Cl&#237;nicamente se presenta como placas o n&#243;dulos &#250;nicos o m&#250;ltiples en la cabeza y&#47;o en las extremidades de adultos de edades medias&#44; con predominio masculino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1365"><span class="elsevierStyleSup">129&#8211;132</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histolog&#237;a se observa un infiltrado inflamatorio mixto en la dermis&#44; y ocasionalmente en el tejido celular subcut&#225;neo&#44; inmerso en un estroma escler&#243;tico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;128&#44;130</span></a>&#46; Cuando la relaci&#243;n de c&#233;lulas IgG4&#43;&#47;c&#233;lulas IgG totales es superior a 40&#37; es altamente sugestivo de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1360"><span class="elsevierStyleSup">128</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Dermatitis anular liquenoide</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad&#44; de patogenia desconocida&#44; fue inicialmente descrita en ni&#241;os y comparte muchas caracter&#237;sticas histol&#243;gicas e inmunofenot&#237;picas con la MF&#46; Se presenta como placas asintom&#225;ticas eritematoparduzcas de morfolog&#237;a anular&#44; &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; de bordes sobreelevados localizadas en el tronco&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se observa un infiltrado linfocitario en banda de predominio CD8&#43;&#44; degeneraci&#243;n vacuolar en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica y queratinocitos necr&#243;ticos en la punta de las crestas interpapilares&#46; No hay epidermotropismo marcado&#44; microabscesos de Pautrier ni fibrosis en la dermis papilar&#46; Los estudios moleculares descartan la monoclonalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1385"><span class="elsevierStyleSup">133&#8211;135</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Eritema palpable migratorio arciforme</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un proceso poco frecuente que cursa con placas anulares eritematosas localizadas predominantemente en el tronco&#44; de extensi&#243;n centr&#237;fuga&#44; con tendencia a la desaparici&#243;n en d&#237;as a semanas&#46; Histol&#243;gicamente muestra un infiltrado linfocitario de predominio CD4&#43; perivascular y perianexial sin afectaci&#243;n epid&#233;rmica&#44; sin c&#233;lulas plasm&#225;ticas ni mucina intersticial&#46; El estudio molecular demuestra reordenamiento policlonal en la mayor&#237;a de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1400"><span class="elsevierStyleSup">136&#44;137</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Otros pseudolinfomas cut&#225;neos</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de los PLC&#44; que hemos detallado a lo largo de este trabajo&#44; existen otros procesos cut&#225;neos que pueden simular cl&#237;nica y&#47;o histopatol&#243;gicamente linfomas cut&#225;neos&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237;&#44; en la fase inflamatoria del vit&#237;ligo&#44; en la que todav&#237;a no se aprecian manchas acr&#243;micas&#44; sino placas eritematosas y descamativas&#44; se puede observar un infiltrado liquenoide denso en banda con exocitosis de linfocitos en la parte inferior de la epidermis que simula una MF&#46; La mayor&#237;a de las c&#233;lulas son linfocitos CD8&#43;&#46; El seguimiento resulta fundamental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1410"><span class="elsevierStyleSup">138</span></a>&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han comunicado as&#237; mismo casos de pseudolinfomas en relaci&#243;n con la infecci&#243;n por herpes simple y herpes zoster&#44; pudiendo imitar linfomas cut&#225;neos T&#44; B o procesos linfoproliferativos CD30&#43;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1415"><span class="elsevierStyleSup">139</span></a>&#46;</p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos casos de lupus eritematoso discoide cr&#243;nico se ha descrito la presencia de c&#233;lulas at&#237;picas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0750"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Del mismo modo&#44; el infiltrado linfocitario de Jessner puede confundirse histopatol&#243;gicamente con un LC de c&#233;lulas B&#46; La policlonalidad de los infiltrados&#44; as&#237; como la presencia de agregados de monocitos plasmocitoides CD123&#43; son datos que facilitan el diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;140</span></a>&#46;</p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la pitiriasis liquenoide y varialiforme aguda &#40;PLEVA&#41;&#44; contin&#250;a debati&#233;ndose sobre su aut&#233;ntica naturaleza&#46; La PLEVA generalmente tiene un comportamiento benigno&#44; y probablemente es un proceso reactivo de causa infecciosa o inflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1425"><span class="elsevierStyleSup">141&#8211;143</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en algunos casos se ha documentado el reordenamiento monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1425"><span class="elsevierStyleSup">141</span></a>&#44; y al menos en la forma febril ulceronecr&#243;tica se ha considerado su relaci&#243;n con los linfomas cut&#225;neos citot&#243;xicos&#44; con los que comparte hallazgos cl&#237;nico-patol&#243;gicos&#44; si bien los infiltrados no son tan densos ni tan profundos como en estos &#250;ltimos ni la morfolog&#237;a de las c&#233;lulas tan at&#237;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1440"><span class="elsevierStyleSup">144</span></a>&#46; Es en esta variedad en la que el seguimiento debe ser m&#225;s cuidadoso&#46;</p></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Conflicto de intereses</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pseudolinfomas en tatuajes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pseudolinfomas en los sitios de vacunaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfocitoma cutis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pseudolinfomas en lesiones de acrodermatitis cr&#243;nica atr&#243;fica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Foliculitis pseudolinfomatosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Reacci&#243;n linfomatoide a f&#225;rmacos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Morfea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">APACHE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pseudolinfoma polipoide angiomatoide rico en c&#233;lulas T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Placa linfoplasmocitaria pretibial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;filis secundaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Reacci&#243;n persistente a picaduras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Reticuloide act&#237;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Liquen escleroso y atr&#243;fico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Liquen aureus&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pseudolinfoma solitario de c&#233;lulas T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Queratosis liquenoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dermatitis de contacto linfomatoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Proliferaci&#243;n linfoide at&#237;pica en pacientes positivos para el VIH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pseudolinfomas CD30&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Enfermedad por IgG4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dermatitis anular liquenoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Eritema palpable migratorio arciforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Otros pseudolinfomas cut&#225;neos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fenito&#237;na&#44; carbamacepina&#44; mefenito&#237;na&#44; trimetadona&#44; fenobarbital&#44; primidona&#44; butobarbitol&#44; metosuximida&#44; fensuximida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antipsic&#243;ticos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Clorpromazina&#44; tioridazina&#44; prometazina&#44; metilfenidato&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antihipertensivos</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IECA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Captopril&#44; enalapril&#44; benazepril&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bloqueadores beta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Atenolol&#44; labetalol&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bloqueadores de los canales de calcio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Verapamilo&#44; diltiazem&#44; benidipino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Diur&#233;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Moduretic&#44; hidroclorotiazida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Citot&#243;xicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ciclosporina&#44; metotrexato&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Reumatol&#243;gicos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Oro&#44; salicilatos&#44; fenacetina&#44; D-penicilamina&#44; alopurinol&#44; AINE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antibi&#243;ticos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Penicilina&#44; dapsona&#44; nitrofuranto&#237;na&#44; vancomicina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antidepresivos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fluoxetina&#44; doxepina&#44; depramina&#44; amitriptilina&#44; litio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Ansiol&#237;ticos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Benzodiazepinas &#40;clonazepam&#44; lorazepam&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antihistam&#237;nicos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Difenhidramina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antihistam&#237;nicos H2</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cimetidina&#44; ranitidina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antiarr&#237;tmicos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Procainamida&#44; mexiletina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Agentes t&#243;picos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mentol&#44; eugenol&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Hormonas sexuales</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estr&#243;genos&#44; progesterona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Hipolipidemiantes</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lovastatina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">F&#225;rmacos biol&#243;gicos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Adalimumab&#44; infliximab&#44; etanercept&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Otros</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lornoxicam&#44; &#225;cido zoledr&#243;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">N-isopropil-N-fenil parafenilendiamina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dihidrocloruro de etilendiamina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Naftenato de cobalto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sulfato de n&#237;quel&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Parafenilendiamina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tiosulfato s&#243;dico de oro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Zinc&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dibutil &#233;ster del &#225;cido escu&#225;rico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Metilcloroisotiazolinona&#47;metilisotiazolinona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Virus</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Orf<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Molusco contagioso<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Verrugas v&#237;ricas<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Herpes simple<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Herpes z&#243;ster<br><span class="elsevierStyleItalic">Hongos</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Micobacterias</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Leishmaniasis</span><br><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;filis secundaria</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Infecci&#243;n por</span> Stenotrophomonas matophilia<br><span class="elsevierStyleItalic">Abscesos cut&#225;neos</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Escabiosis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Farmacol&#243;gicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Carbamacepina</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Cefuroxima</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Quimioter&#225;picos</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gemcitabina<br><span class="elsevierStyleItalic">Leuprolida</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Doxepina</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Antihipertensivos</span><br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Atenolol<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Amlodipino<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Valsart&#225;n<br><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IECA<br><span class="elsevierStyleItalic">Isoflavonas</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Sertralina</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Gabapentina</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Otros&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Picaduras de artr&#243;podos</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Hidrosadenitis</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Acupuntura con oro</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Erupci&#243;n de la recuperaci&#243;n linfocitaria</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Pitiriasis liquenoide y varioliforme</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Lesiones por coral marino rojo</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Dermatitis at&#243;pica</span><br><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de Sweet</span><br><span class="elsevierStyleItalic">&#218;lceras de estasis</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Rinofima</span><br><span class="elsevierStyleItalic">Quistes rotos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 107. Núm. 8.
Páginas 640-651 (octubre 2016)
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Vol. 107. Núm. 8.
Páginas 640-651 (octubre 2016)
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Pseudolinfomas cutáneos
Cutaneous Pseudolymphomas
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D. Romero-Pérez, M. Blanes Martínez
Autor para correspondencia
blanes_marmar@gva.es

Autor para correspondencia.
, B. Encabo-Durán
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
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Tabla 1. Pseudolinfomas cutáneos
Tabla 2. Fármacos implicados en reacciones cutáneas pseudolinfomatosas
Tabla 3. Alérgenos que han sido implicados en la dermatitis de contacto linfomatoide
Tabla 4. Procesos pseudolinfomatosos que pueden presentar proliferación de células CD30+
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Resumen

El término pseudolinfoma cutáneo designa proliferaciones linfoides cutáneas benignas de naturaleza reactiva que simulan linfomas cutáneos. Se trata de un término puramente descriptivo que engloba diferentes entidades reactivas, con diversa etiología, patogénesis, presentación clínica, histología y comportamiento. En el presente artículo revisaremos los distintos tipos de pseudolinfoma cutáneo. Como veremos, para llegar al correcto diagnóstico de los mismos será preciso en cada caso la integración de los datos clínicos con los histopatológicos, inmunofenotípicos y moleculares. Incluso entonces, en ocasiones solo la evolución confirmará el diagnóstico, por lo que el seguimiento será esencial.

Palabras clave:
Pseudolinfoma
Piel
Hiperplasia linfoide cutánea
Abstract

The term cutaneous pseudolymphoma refers to benign reactive lymphoid proliferations in the skin that simulate cutaneous lymphomas. It is a purely descriptive term that encompasses various reactive conditions with a varied etiology, pathogenesis, clinical presentation, histology, and behavior. We present a review of the different types of cutaneous pseudolymphoma. To reach a correct diagnosis, it is necessary to contrast clinical, histologic, immunophenotypic, and molecular findings. Even with these data, in some cases only the clinical course will confirm the diagnosis, making follow-up essential.

Keywords:
Pseudolymphoma
Skin
Cutaneous lymphoid hyperplasia
(0.3MB).
Texto completo
Introducción

Los pseudolinfomas cutáneos (PLC) son proliferaciones linfocíticas reactivas benignas que simulan linfomas cutáneos (LC) desde el punto de vista clínico y/o histopatológico1–6. El concepto fue introducido por primera vez por Kaposi en 1891 bajo la denominación sarcomatosis cutis. Posteriormente ha recibido diversos nombres, correspondiendo en su totalidad las descripciones iniciales a PLC de células B4,5,7,8.

Clásicamente se han dividido atendiendo a sus características histopatológicas e inmunofenotípicas en función del linfoma al que simulan, según el componente linfocitario principal, en PLC de células B (PLC-B) y de células T (PLC-T)9, aunque en muchas ocasiones esta diferenciación es artificial. Esta continúa siendo la clasificación más utilizada en la actualidad.

La lista de los pseudolinfomas cutáneos se ha visto en los últimos años incrementada debido a la incorporación de múltiples procesos reactivos con hallazgos histopatológicos similares a los de los verdaderos linfomas. Así mismo, resulta interesante señalar que varias entidades clasificadas en el pasado como pseudolinfomas cutáneos han pasado a ser reclasificados como linfomas de bajo grado, en función de los datos clínico-patológicos, los estudios de biología molecular y el seguimiento6.

No existen demasiados datos sobre su epidemiología, aunque parece que los PLC-B son más frecuentes que los tipo T, y afectan más al sexo femenino4,5,10. Se presentan generalmente en adultos, aunque pueden aparecer a cualquier edad. No se han descrito casos familiares3.

En la patogénesis de estos procesos algunos autores señalan la participación del tejido linfoide asociado a la piel (SALT), análogo cutáneo del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT), y la proliferación del mismo tras la estimulación antigénica11. Esta teoría podría indicar la posibilidad de la progresión de los PLC a un verdadero LC como resultado de la estimulación antigénica permanente, de forma análoga a lo que sucede en la mucosa gástrica con la infección persistente por Helycobacter pylori12. Se han observado algunos casos de PLC con progresión a LC13–17. Sin embargo, la verdadera progresión desde un PLC correctamente diagnosticado hacia un LC es excepcional, si es que alguna vez se produce.

El diagnóstico de PLC precisará de la integración de los datos clínicos con los histopatológicos, atendiendo en este caso tanto a la arquitectura como a la composición de los infiltrados, en combinación con la inmunohistoquímica y los estudios de reordenamiento molecular6,18,19. Respecto a estos últimos conviene señalar que, en general, deberíamos esperar policlonalidad en los procesos pseudolinfomatosos. Sin embargo, en los LC verdaderos a veces no es posible demostrar la clonalidad de la lesión, y en algunos pseudolinfomas podemos encontrar poblaciones B y T monoclonales5,8,20–26. Por ello, aunque el estudio molecular es útil, sus resultados deben ser interpretados con cautela y en el contexto del resto de hallazgos.

A continuación describiremos los principales tipos de PLC (tabla 1).

Tabla 1.

Pseudolinfomas cutáneos

Paniculitis lúpica 
Pseudolinfomas en tatuajes 
Pseudolinfomas en los sitios de vacunación 
Linfocitoma cutis 
Pseudolinfomas en lesiones de acrodermatitis crónica atrófica 
Foliculitis pseudolinfomatosa 
Reacción linfomatoide a fármacos 
Morfea 
APACHE 
Pseudolinfoma polipoide angiomatoide rico en células T 
Placa linfoplasmocitaria pretibial 
Sífilis secundaria 
Reacción persistente a picaduras 
Reticuloide actínico 
Liquen escleroso y atrófico 
Liquen aureus 
Pseudolinfoma solitario de células T 
Queratosis liquenoide 
Dermatitis de contacto linfomatoide 
Proliferación linfoide atípica en pacientes positivos para el VIH 
Pseudolinfomas CD30+ 
Enfermedad por IgG4 
Dermatitis anular liquenoide 
Eritema palpable migratorio arciforme 
Otros pseudolinfomas cutáneos 
Paniculitis lúpica

La afectación del tejido celular subcutáneo en los pacientes con lupus, proceso conocido como paniculitis lúpica (PL), puede clínica y sobre todo histológicamente plantear el diagnóstico diferencial con el linfoma de células T subcutáneo tipo paniculítico (PLTCL)6,27.

La PL se presenta como placas o nódulos subcutáneos en zonas raramente afectadas por otras paniculitis, como son la cara, los hombros y la parte proximal de los brazos. Los anticuerpos antinucleares y otros criterios diagnósticos de lupus eritematoso sistémico pueden estar ausentes.

La histología muestra una paniculitis predominantemente lobulillar con densos infiltrados linfoides en la dermis profunda y en la hipodermis, a veces con presencia de septos fibrosos ensanchados. El infiltrado es mixto, con abundantes linfocitos B, células plasmáticas y células dendríticas plasmocitoides agrupadas, a menudo formando centros germinales reactivos. La unión dermoepidérmica puede mostrar la dermatitis de interfase propia de la conectivopatía de base, lo que constituye una de las claves para realizar el diagnóstico diferencial. A diferencia del PLTCL, en la PL no encontraremos citofagocitosis ni los característicos anillos de linfocitos atípicos rodeando los adipocitos (rimming). El estudio de reordenamiento del gen del TCR (T-cell receptor) demuestra policlonalidad6,27.

Merece la pena señalar la existencia, aunque infrecuente, de casos de linfoma de células T de tipo paniculítico que muestran solapamiento en sus hallazgos histopatológicos con la paniculitis lúpica. En el estudio de Willemze et al. sobre 83 pacientes con este tipo de linfoma, observaron la presencia de abundantes células plasmáticas mezcladas con los linfocitos CD4+ en 4 sujetos que además padecían lupus eritematoso, lo que había conducido a un diagnóstico inicial erróneo de PL. En estos casos la presencia de atipia celular en combinación con la pérdida de marcadores pan-T y/o el reordenamiento clonal del gen del TCRγ resultaron clave para llegar a un correcto diagnóstico28.

Pseudolinfomas en tatuajes

Los tatuajes pueden producir de forma poco frecuente reacciones pseudolinfomatosas frente al pigmento, con una latencia variable29,30. El color más frecuentemente implicado es el rojo30. Se presentan como nódulos subcutáneos11.

En el examen histológico se observa un denso infiltrado dérmico difuso con refuerzo perivascular y perianexial, constituido principalmente por linfocitos pequeños (más frecuentemente T, pero también pueden ser mixtos o B) y macrófagos, pudiendo observarse eosinófilos, plasmocitos, histiocitos y células gigantes multinucleadas. Pueden disponerse formando folículos linfoides con centros germinales o en patrones similares a la micosis fungoide (MF). La epidermis puede presentar espongiosis, exocitosis o degeneración vacuolar de la basal29,30. La presencia de macrófagos fagocitando el pigmento resulta clave en el diagnóstico.

Pseudolinfomas en los sitios de vacunación

En ocasiones en los sitios de vacunación aparece una respuesta inflamatoria intensa que simula un LC, como resultado de una reacción de hipersensibilidad retardada ante los constituyentes de la vacuna. Este fenómeno se produce sobre todo en las vacunas que contienen aluminio, elemento que ayuda a retardar la absorción de los componentes, y prolonga el estímulo antigénico6,31. Se presentan como pápulas o nódulos eritematosos superficiales o profundos6,32.

El patrón histológico puede ser liquenoide, similar a la MF, o nodular, simulando el linfoma del centro folicular (fig. 1), aunque a diferencia de aquel no observaremos células bcl6+ fuera de los centros germinales reactivos6,33. Ocasionalmente aparecen grupos de células CD30+33. Es característico que los histiocitos del infiltrado, solitarios o agrupados formando granulomas epitelioides, muestren abundante citoplasma granular y basófilo (fig. 2), que se corresponde con el depósito intracelular del aluminio de la vacuna, en los casos en los que este es el elemento implicado.

Figura 1.

Folículos linfoides en el tejido celular subcutáneo, separados por zonas de fibrosis en el pseudolinfoma por vacunación (hematoxilina-eosina ×10).

(0.96MB).
Figura 2.

Histiocitos con citoplasma granular basófilo, correspondiente al aluminio de la vacuna, entremezclados con linfocitos, así como con eosinófilos y células plasmáticas (hematoxilina-eosina ×40).

(0.73MB).
Linfocitoma cutis

El linfocitoma cutis (LiC) fue descrito por primera vez por Spiegler en 1894. Es el prototipo de PLC-B y quizás la forma más frecuente. Representa una reacción inmunológica local exagerada frente a diversos estímulos, habiéndose descrito de forma más extensa su relación con picaduras de artrópodos6,32–37. Una de las asociaciones más clásicas es con la espiroqueta Borrelia burgdorferi tras la picadura de la garrapata Ixodes22,38.

Se presenta como un nódulo solitario de coloración rojiza (fig. 3) o más raramente como placas o pápulas agrupadas. La localización más habitual es la cara y el cuello. La afectación del lóbulo de la oreja, los pezones o el escroto es muy característico del LiC asociado a B. burgdorferi6,38–40.

Figura 3.

Linfocitoma cutis. Lesión solitaria en la espalda.

(0.26MB).

De forma menos frecuente se han descrito formas tipo miliaria, que cursan como múltiples micropápulas traslúcidas y monomorfas distribuidas de forma simétrica en la cabeza y el cuello, asintomáticas o levemente pruriginosas11,41,42.

El examen histológico muestra un denso infiltrado linfoide dérmico denso, nodular, con formación de centros germinales que de forma característica no presentan zona del manto y pueden confluir. Aunque en los pseudolinfomas el infiltrado suele localizarse de forma más marcada en la dermis superficial (top heavy) a diferencia de los linfomas (bottom heavy), en los linfocitomas asociados a B. burgdorferi este suele distribuirse por la totalidad de la dermis y alcanzar la porción superficial del tejido celular subcutáneo6.

Respecto a su composición, se observan células plasmáticas, eosinófilas, abundantes linfocitos T reactivos y cuerpos macrofágicos tingibles (fig. 4). Esta heterogeneicidad es un dato más a considerar con relación al diagnóstico diferencial con los verdaderos linfomas, donde el infiltrado suele ser más homogéneo. El inmunofenotipo predominante es de célula B del centro germinal, con positividad para CD20, CD10 y bcl-6 y negatividad para bcl-2. El índice proliferativo de los centros germinales puede ser muy elevado, pero no se observa atipia celular y el crecimiento respeta las estructuras anexiales, a diferencia de los auténticos linfomas. El reordenamiento suele ser, aunque no siempre, policlonal. En los casos que cursan con varias lesiones, buscar clonalidad en más de una es muy útil para diferenciar pseudolinfoma de linfoma. La presencia de la misma clona en 2 lesiones distintas o en distintos momentos evolutivos orientaría hacia el diagnóstico de linfoma6,39,43.

Figura 4.

Imagen histológica del linfocitoma cutis mostrado en la imagen anterior. Infiltrado mixto dérmico denso. Pueden observarse centros germinales confluyentes desprovistos de la zona del manto, simulando la imagen de un linfoma de células B (hematoxilina-eosina ×20).

(0.87MB).
Pseudolinfoma en las lesiones de acrodermatitis crónica atrófica

Se han descrito casos de pseudolinfoma en las lesiones de acrodermatitis crónica atrófica, manifestación cutánea tardía de la infección por Borrelia. Las lesiones pueden mostrar histopatológicamente 2 patrones diferentes. Uno simula una micosis fungoide, mientras que el otro, menos frecuente, recuerda a los linfomas cutáneos de células B. El estudio de reordenamiento demuestra la policlonalidad del infiltrado44,45.

Foliculitis pseudolinfomatosa

Se trata de una variante de PLC caracterizada por la presencia de folículos pilosos hiperplásicos junto con un infiltrado linfoide que puede simular un linfoma cutáneo. Cursa como una, o menos frecuentemente, varias lesiones cupuliformes o nodulares, localizadas en la cara, el cuero cabelludo o el tronco12,46.

Histológicamente, pueden simular un linfoma T pleomórfico de células pequeñas/medianas, un linfoma B del centro folicular, e incluso una MF foliculotropa. El denso infiltrado linfocitario se localiza de forma predominante en torno a los folículos pilosos, los cuales muestran cambios hiperplásicos y engrosamiento de su pared. En ocasiones son visibles agregados de histiocitos perifoliculares S100+ y CD1A+. Los estudios de reordenamiento demuestran la policlonalidad del infiltrado11,12,46–50.

Reacción linfomatoide a fármacos

Múltiples fármacos pueden inducir infiltrados linfoides cutáneos que simulan linfomas clínica y/o histológicamente. Los más habitualmente implicados son los anticonvulsivantes y los antihipertensivos, pero se ha descrito también con otros (tabla 2).

Tabla 2.

Fármacos implicados en reacciones cutáneas pseudolinfomatosas

Anticonvulsivantes  Fenitoína, carbamacepina, mefenitoína, trimetadona, fenobarbital, primidona, butobarbitol, metosuximida, fensuximida 
Antipsicóticos  Clorpromazina, tioridazina, prometazina, metilfenidato 
Antihipertensivos
IECA  Captopril, enalapril, benazepril 
Bloqueadores beta  Atenolol, labetalol 
Bloqueadores de los canales de calcio  Verapamilo, diltiazem, benidipino 
Diuréticos  Moduretic, hidroclorotiazida 
Citotóxicos  Ciclosporina, metotrexato 
Reumatológicos  Oro, salicilatos, fenacetina, D-penicilamina, alopurinol, AINE 
Antibióticos  Penicilina, dapsona, nitrofurantoína, vancomicina 
Antidepresivos  Fluoxetina, doxepina, depramina, amitriptilina, litio 
Ansiolíticos  Benzodiazepinas (clonazepam, lorazepam) 
Antihistamínicos  Difenhidramina 
Antihistamínicos H2  Cimetidina, ranitidina 
Antiarrítmicos  Procainamida, mexiletina 
Agentes tópicos  Mentol, eugenol 
Hormonas sexuales  Estrógenos, progesterona 
Hipolipidemiantes  Lovastatina 
Fármacos biológicos  Adalimumab, infliximab, etanercept 
Otros  Lornoxicam, ácido zoledrónico 

Fuente: Ploysangam et al.36; Naciri Bennani et al.51; Imafuku et al.52; Fukamachi et al.53; Guis et al.54; Stavrianeas et al.55; Welsh et al.56; Kitagawa et al.57; Macisaac et al.58; Kim et al.59; Foley et al.60.

Clínicamente se presentan como pápulas generalizadas, placas o nódulos, e incluso eritrodermia, en ocasiones con acentuación en zonas fotoexpuestas6,36,61. Las lesiones se inician habitualmente durante las 2 a 8 primeras semanas tras la introducción del medicamento, aunque se han descrito comienzos más tardíos36,42,62. La clínica cutánea puede acompañarse de adenopatías, fiebre y menos frecuentemente hepatoesplenomegalia, artralgias y alteraciones analíticas diversas que incluyen elevación de enzimas hepáticas y eosinofilia, sobre todo en los casos producidos por anticonvulsivantes61,63. Ocasionalmente pueden detectarse células de Sézary circulantes36.

Histológicamente la reacción linfomatoide a fármacos se presenta como un infiltrado de linfocitos de predominio T en banda, con espongiosis y exocitosis en la epidermis, simulando una MF. Otras veces adopta un patrón de células B nodular o difuso, con formación de centros germinales y simula un linfoma del centro folicular o de la zona marginal. Se ha descrito la presencia de atipia celular, así como la aparición de abundantes células CD30+ en algunos casos, lo que puede dificultar el diagnóstico diferencial. Algunos datos orientativos de reacción linfomatoide a fármacos incluyen la presencia de queratinocitos necróticos, la extravasación de hematíes, la incontinencia de pigmento, el edema en la dermis, la ausencia de fibrosis en la dermis papilar, y la presencia de otras células inflamatorias en el infiltrado, así como un reordenamiento clonal negativo en el análisis molecular. La localización en zonas fotoexpuestas orientaría así mismo a una RLF42,43,61,64–68.

La RLF se resuelve cuando se retira el fármaco responsable en un tiempo variable y recurre cuando se reintroduce42,43. Muy rara vez se ha documentado el desarrollo de un verdadero LC69, en cuyo caso las lesiones cutáneas no regresarían tras la suspensión del medicamento.

Morfea

En la fase inflamatoria de las conectivopatías, especialmente en la esclerodermia localizada, la afectación del colágeno a menudo no es muy evidente y se pueden observar infiltrados linfoides densos que simulan LC, sobre todo linfomas B de la zona marginal. Las células plasmáticas están casi siempre presentes y el estudio de reordenamiento del gen de las cadenas ligeras demuestra la policlonalidad del infiltrado6,70,71. La correlación clínico-patológica resulta fundamental.

Angioqueratoma acral pseudolinfomatoso/pseudolinfoma papular pequeño

El angioqueratoma acral pseudolinfomatoso (AAP), originariamente descrito bajo el acrónimo APACHE (acral pseudolymphomatous angiokeratoma in children) es una entidad benigna y rara, de etiopatogenia desconocida, aunque para algunos autores se trata de una reacción de hipersensibilidad a picaduras4,6,72,73. Consiste en pápulas o nódulos rojo-violáceos agrupados asintomáticos, habitualmente en zonas acrales, siendo más frecuentes en niños y adolescentes11,36,72–75.

Histológicamente se observa un infiltrado linfoide B y T dérmico denso bien diferenciado de morfología nodular, que no suele afectar a los anejos, con presencia de células plasmáticas, eosinófilos y ocasionalmente histiocitos y células gigantes multinucleadas. Puede acompañarse de una proliferación de capilares. La epidermis normalmente está preservada, aunque se han descrito vacuolización de la basal, exocitosis y espongiosis6,72.

Pseudolinfoma polipoide angiomatoide rico en células T

Se trata de lesiones cuyos hallazgos histopatológicos son similares a los observados en el AAP, pero que se presentan como lesiones polipoideas solitarias en zonas no acrales, con predilección por la cabeza y el tronco. Afecta típicamente a adultos jóvenes11,76,77. A diferencia del AAP, en el pseudolinfoma polipoide angiomatoide hay una predominancia de linfocitos T CD4+en el infiltrado y faltan los vasos prominentes de paredes gruesas que se observan en aquel. Ambas entidades deben distinguirse de la hiperplasia angioplasmacelular que histológicamente presenta un infiltrado mucho más rico en células plasmáticas76–78.

Placa linfoplasmocítica pretibial/tibial en niños

La placa linfoplasmocitaria pretibial (PLP) es una entidad benigna, de curso crónico y etiología desconocida, probablemente reactiva. Cursa como pápulas o placas bien delimitadas, rojo-violáceas y asintomáticas, con preferencia por la parte anterior de la tibia en niños. Histológicamente es similar al AAP, aunque encontramos una presencia más marcada de células plasmáticas, junto con los linfocitos y los vasos prominentes. En la epidermis pueden aparecer vacuolización, exocitosis y cuerpos apoptóticos. El estudio de reordenamiento demuestra policlonalidad79–82.

Sífilis secundaria

En algunos casos las lesiones de sífilis secundaria, y más raramente de sífilis primaria y terciaria, pueden presentar al examen histopatológico un infiltrado celular linfoplasmocitario que simula los linfomas cutáneos de células B de la zona marginal. La presencia de una dermatitis de interfase/liquenoide o la inflamación granulomatosa coexitiendo con estos infiltrados son las claves para pensar en este diagnóstico. El reordenamiento demuestra policlonalidad, y las tinciones inmunohistoquímicas específicas para T. pallidum confirman la presencia de los microorganismos. El tratamiento antibiótico produce una rápida resolución de las lesiones. Mención aparte merecen algunos casos de sífilis maligna, que pueden presentar lesiones clínicamente indistinguibles de una papulosis linfomatoide e histológicamente difíciles de diferenciar, salvo por la abundancia de células plasmáticas y de nuevo la detección de la espiroqueta6,83,84.

Reacción persistente a picaduras de artrópodos

El paradigma de este cuadro es la escabiosis nodular, si bien otros artrópodos pueden inducirla. En su patogenia se ha propuesto una reacción de hipersensibilidad retardada a algún componente del ácaro, aunque rara vez se identifica en las lesiones. Clínicamente son pápulas rojizas o nódulos pruriginosos persistentes, a pesar de un tratamiento adecuado6,36.

En la histología la escabiosis nodular puede simular una MF, una papulosis linfomatoide, un linfoma de Hodgkin y, en algún caso, un linfoma cutáneo de células B. Lo más habitual es observar un infiltrado linfohistiocitario denso perivascular superficial y profundo de predominio T, en muchos casos con expresión de CD30+, junto con células plasmáticas, eosinófilos y vasos prominentes6,12,36,85,86.

Reticuloide actínico

El reticuloide actínico es una fotodermatitis crónica que suele presentarse en personas de edad avanzada, con mayor frecuencia varones. Se caracteriza por una extrema fotosensibilidad a un amplio espectro de radiación UV6,36,43,87. Su patogenia permanece oscura, pero se ha propuesto que durante una reacción fotoalérgica un constituyente normal de la piel resultaría alterado y pasaría a ser antigénico88,89.

En las fases iniciales cursa como una dermatitis eczematosa muy pruriginosa con tendencia a la liquenificación localizada en zonas fotoexpuestas, que puede extenderse posteriormente a otras áreas36,88. Histológicamente se observa un infiltrado mixto perivascular superficial o profundo que puede incluir algunas células mononucleares atípicas. Puede simular una MF, al adoptar un patrón en banda con exocitosis de linfocitos, o ser más difuso y simular un linfoma T periférico. La relación CD4/CD8 está reducida con respecto a aquellas entidades36,43,88.

En la evolución pueden aparecer eritrodermia, adenopatías y ectropion, y en hasta un 10% células de Sézary en sangre periférica, dificultando el diagnóstico diferencial6,36,90–92. A diferencia de la MF y el SS, en el reticuloide actínico la sensibilidad a la luz UVB, UVA, e incluso a la luz visible es muy alta y puede producir la exacerbación del cuadro88.

El reticuloide actínico es un proceso crónico y no presenta tendencia a la remisión espontánea43,93. La fotoprotección resulta fundamental, unida a la evitación del contacto con los alérgenos asociados en el caso de haberse identificado6.

Liquen escleroso y atrófico

A veces el liquen escleroso y atrófico genital, particularmente en su fase inicial, presenta características histopatológicas que plantean el diagnóstico diferencial con la MF. Las lesiones muestran un infiltrado linfoide denso dispuesto en banda en la dermis superficial y un marcado epidermotropismo6,94. Para mayor confusión, en bastantes casos el reordenamiento demuestra clonalidad95,96. En el líquen escleroso y atrófico no suele haber atipia celular en el infiltrado, los linfocitos intraepidérmicos suelen situarse en la parte baja de la epidermis, sin extensión pagetoide, y a menudo observaremos cambios de interfase94. La correlación clínico-patológica resulta fundamental.

Liquen aureus

El liquen aureus (LA) puede también simular los hallazgos histológicos de la MF y, en algunos casos, el análisis molecular puede revelar clonalidad6. De nuevo se requiere una buena correlación clínico-patológica.

Pseudolinfoma solitario de células T

Es uno de los tipos de pseudolinfoma más controvertidos. Puede presentarse como lesiones superficiales en las mamas de mujeres adultas, con histología similar a la MF y ocasionalmente monoclonalidad, en una forma que se solapa con la queratosis liquenoide. En otros casos, aparece como lesiones nodulares solitarias con hallazgos histológicos similares a los del linfoma cutáneo pleomórfico de células T pequeñas/medianas y un comportamiento indolente. La exéresis resulta curativa6,97,98.

Queratosis liquenoide

Es una neoplasia epitelial benigna, relacionada con las queratosis seborreicas y con los lentigos solares, que afecta a pacientes de edad avanzada. Cursa como pequeñas placas descamativas localizadas normalmente en el tronco. Histológicamente, los hallazgos pueden simular los de la MF, al observarse un infiltrado linfocitario denso en banda con cierto epidermotropismo y ocasionalmente monoclonalidad. La correlación clínico-patológica es básica6,99–101.

Dermatitis de contacto linfomatoide

Descrita por vez primera por Orbaneja et al. en 1976102, esta forma de dermatitis de contacto simula los hallazgos clínicos e histopatológicos de la MF. Cursa como placas eritematosas pruriginosas de curso oscilante, más frecuentemente en varones de edades medias102–104. En la histología se observa un infiltrado en banda de linfocitos con predominio T y epidermotropismo (fig. 5). Sin embargo, en la epidermis pueden aparecer espongiosis o microvesiculación, la atipia es escasa y no se evidencian microabscesos de Pautrier, aunque se suelen observar pequeñas colecciones intraepidérmicas de queratinocitos entremezclados con células de Langerhans y algunos linfocitos que a menudo se confunden con aquellos (fig. 6). El análisis del reordenamiento del TCR suele demostrar generalmente policlonalidad43,94,103,104.

Figura 5.

Dermatitis de contacto linfomatoide. En esta paciente sensibilizada a metilcloroisotiazolinona y a colofonia la histología mostraba un infilitrado linfocitario en banda, y en algunas zonas sin espongiosis la presencia de agrupaciones en la epidermis que recordaban a los microabscesos de Pautrier.

(0.23MB).
Figura 6.

Detalle de los pseudomicroabscesos de Pautrier. Las lesiones se resolvieron tras la evitación de los alérgenos responsables.

(0.23MB).

En la tabla 3 se especifican los alérgenos que han sido implicados en la dermatitis de contacto linfomatoide102,105–115. Las pruebas epicutáneas demuestran la sensibilización103 y el cuadro se resuelve tras la evitación de la exposición a los alérgenos causales6.

Tabla 3.

Alérgenos que han sido implicados en la dermatitis de contacto linfomatoide

Fósforo 
N-isopropil-N-fenil parafenilendiamina 
Dihidrocloruro de etilendiamina 
Naftenato de cobalto 
Sulfato de níquel 
Parafenilendiamina 
Tiosulfato sódico de oro 
Zinc 
Dibutil éster del ácido escuárico 
Metilcloroisotiazolinona/metilisotiazolinona 

Fuente: Orbaneja et al.102; Marlière et al.105; Wall et al.106; Schena et al.107; Danese et al.108; Calzavara-Pinton et al.109; Fleming et al.110; Park et al.111; Komatsu et al.112; Pely et al.113; Millican et al.114; Mendese et al.115.

Proliferación linfoide cutánea atípica CD8+ en los pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana

Se trata de un proceso linfoproliferativo policlonal de aparente naturaleza reactiva, que clínica e histológicamente simula un linfoma T y se presenta en individuos con infección por el VIH, particularmente con inmunosupresión grave. Su patogenia es desconocida116.

Clínicamente cursa como una erupción pruriginosa generalizada, que asocia con frecuencia cambios pigmentarios (hipo o hiperpigmentación) y liquenificación. Se han descrito además linfadenopatías, esplenomegalia, eosinofilia y en ocasiones células de Sézary circulantes116–118.

Histológicamente las lesiones muestran hallazgos similares a los de la MF, pero con un predominio de linfocitos CD8+. Los estudios de clonalidad son negativos116,119–121.

Pseudolinfoma de células CD30+

En los últimos años se ha descrito la presencia de linfocitos atípicos grandes CD30+ en numerosos procesos cutáneos reactivos (tabla 4). En estos pseudolinfomas los linfocitos CD30+ están dispersos por todo el infiltrado y no agrupados. El reordenamiento demuestra policlonalidad. Además, a menudo en la histología de estas lesiones encontramos datos del proceso específico subyacente6,122.

Tabla 4.

Procesos pseudolinfomatosos que pueden presentar proliferación de células CD30+

Infecciosos  Virus
Orf
Molusco contagioso
Verrugas víricas
Herpes simple
Herpes zóster
Hongos
Micobacterias
Leishmaniasis
Sífilis secundaria
Infección por Stenotrophomonas matophilia
Abscesos cutáneos
Escabiosis 
Farmacológicos  Carbamacepina
Cefuroxima
Quimioterápicos
Gemcitabina
Leuprolida
Doxepina
Antihipertensivos
Atenolol
Amlodipino
Valsartán
IECA
Isoflavonas
Sertralina
Gabapentina 
Otros  Picaduras de artrópodos
Hidrosadenitis
Acupuntura con oro
Erupción de la recuperación linfocitaria
Pitiriasis liquenoide y varioliforme
Lesiones por coral marino rojo
Dermatitis atópica
Síndrome de Sweet
Úlceras de estasis
Rinofima
Quistes rotos 

Pulitzer et al.122; Gallardo et al.123; Nathan y Belsito124; Rose et al.125; Kim et al.126; Moreno-Ramírez et al.127.

Enfermedad esclerosante relacionada con inmunoglobulina G4

Es un proceso caracterizado por la infiltración de una gran variedad de órganos por un infiltrado linfoplasmocitario que incluye células plasmáticas IgG4+, junto con cambios escleróticos y elevación de los niveles séricos de IgG4 (por encima de 135mg/dl)128.

La afectación de la piel es poco frecuente, pero puede presentarse aislada y cursar sin elevación de los títulos séricos de IgG4. Clínicamente se presenta como placas o nódulos únicos o múltiples en la cabeza y/o en las extremidades de adultos de edades medias, con predominio masculino129–132.

En la histología se observa un infiltrado inflamatorio mixto en la dermis, y ocasionalmente en el tejido celular subcutáneo, inmerso en un estroma esclerótico11,128,130. Cuando la relación de células IgG4+/células IgG totales es superior a 40% es altamente sugestivo de esta entidad128.

Dermatitis anular liquenoide

Esta entidad, de patogenia desconocida, fue inicialmente descrita en niños y comparte muchas características histológicas e inmunofenotípicas con la MF. Se presenta como placas asintomáticas eritematoparduzcas de morfología anular, únicas o múltiples, de bordes sobreelevados localizadas en el tronco.

Histológicamente se observa un infiltrado linfocitario en banda de predominio CD8+, degeneración vacuolar en la unión dermoepidérmica y queratinocitos necróticos en la punta de las crestas interpapilares. No hay epidermotropismo marcado, microabscesos de Pautrier ni fibrosis en la dermis papilar. Los estudios moleculares descartan la monoclonalidad133–135.

Eritema palpable migratorio arciforme

Se trata de un proceso poco frecuente que cursa con placas anulares eritematosas localizadas predominantemente en el tronco, de extensión centrífuga, con tendencia a la desaparición en días a semanas. Histológicamente muestra un infiltrado linfocitario de predominio CD4+ perivascular y perianexial sin afectación epidérmica, sin células plasmáticas ni mucina intersticial. El estudio molecular demuestra reordenamiento policlonal en la mayoría de los casos136,137.

Otros pseudolinfomas cutáneos

Además de los PLC, que hemos detallado a lo largo de este trabajo, existen otros procesos cutáneos que pueden simular clínica y/o histopatológicamente linfomas cutáneos.

Así, en la fase inflamatoria del vitíligo, en la que todavía no se aprecian manchas acrómicas, sino placas eritematosas y descamativas, se puede observar un infiltrado liquenoide denso en banda con exocitosis de linfocitos en la parte inferior de la epidermis que simula una MF. La mayoría de las células son linfocitos CD8+. El seguimiento resulta fundamental138.

Se han comunicado así mismo casos de pseudolinfomas en relación con la infección por herpes simple y herpes zoster, pudiendo imitar linfomas cutáneos T, B o procesos linfoproliferativos CD30+139.

En algunos casos de lupus eritematoso discoide crónico se ha descrito la presencia de células atípicas6. Del mismo modo, el infiltrado linfocitario de Jessner puede confundirse histopatológicamente con un LC de células B. La policlonalidad de los infiltrados, así como la presencia de agregados de monocitos plasmocitoides CD123+ son datos que facilitan el diagnóstico diferencial43,140.

Respecto a la pitiriasis liquenoide y varialiforme aguda (PLEVA), continúa debatiéndose sobre su auténtica naturaleza. La PLEVA generalmente tiene un comportamiento benigno, y probablemente es un proceso reactivo de causa infecciosa o inflamatoria141–143. Sin embargo, en algunos casos se ha documentado el reordenamiento monoclonal141, y al menos en la forma febril ulceronecrótica se ha considerado su relación con los linfomas cutáneos citotóxicos, con los que comparte hallazgos clínico-patológicos, si bien los infiltrados no son tan densos ni tan profundos como en estos últimos ni la morfología de las células tan atípica144. Es en esta variedad en la que el seguimiento debe ser más cuidadoso.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Queremos agradecer a los Dres. Jaime Guijarro, Jose Carlos Pascual, Javier Mataix, Juan Francisco Silvestre y María Niveiro su ayuda en la elaboración de este artículo, aportando sus casos y experiencia.

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