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en ausencia de otros hallazgos&#44; junto a la presencia de acant&#243;lisis suprabasal no disquerat&#243;sica&#44; y revisamos la literatura&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer latinoamericana de 29 a&#241;os que acudi&#243; a la consulta por presentar una erupci&#243;n papulosa en la regi&#243;n cervical posterior&#44; las ingles y el pliegue intergl&#250;teo&#44; de dos a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; asintom&#225;tica excepto durante los meses de verano en los que aparec&#237;a un ligero prurito&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente negaba antecedentes personales y familiares dermatol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su ginec&#243;logo hab&#237;a diagnosticado las lesiones como condilomas acuminados el a&#241;o anterior&#44; pautando un tratamiento t&#243;pico no precisado&#44; sin mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; Las lesiones hab&#237;an permanecido estables desde su aparici&#243;n&#44; salvo durante los periodos estivales ya mencionados&#44; hasta los &#250;ltimos meses&#44; en los que nuevas p&#225;pulas hab&#237;an comenzado a desarrollarse en ambas flexuras antecubitales&#44; motivando la consulta en nuestro Servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen f&#237;sico revel&#243; la presencia de numerosas p&#225;pulas hiperpigmentadas&#44; de superficie plana y brillante&#44; con tendencia a confluir en placas&#44; localizadas en el pliegue inguinal bilateral e intergl&#250;teo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Estaba ausente&#44; por el contrario&#44; la caracter&#237;stica pigmentaci&#243;n reticular flexural de la EDD&#44; as&#237; como otros hallazgos t&#237;picos de la enfermedad&#58; placas eritemato-descamativas&#44; lesiones similares a comedones&#44; depresiones puntiformes periorales&#44; m&#225;culas eritematosas o hipocr&#243;micas&#44; lesiones atr&#243;ficas o depresiones puntiformes palmares&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea de las p&#225;pulas inguinales&#44; hall&#225;ndose elongaci&#243;n de las crestas epid&#233;rmicas con incremento de melanina en la capa basal&#44; junto a zonas de acant&#243;lisis suprabasal y discreta paraqueratosis suprayacente&#44; en ausencia de disqueratosis&#46; En la dermis se identific&#243; un escaso infiltrado linfo-histiocitario superficial de predominio perivascular&#46; No se apreciaron im&#225;genes en &#171;pared de ladrillo derrumbada&#187;&#44; caracter&#237;sticas de la enfermedad de Hailey-Hailey &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de inmunofluorescencia result&#243; negativo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EGG es una genodermatosis rara considerada por gran parte de autores como la variante acantol&#237;tica de la EDD&#46; Si bien se cree que el patr&#243;n de herencia es autos&#243;mico dominante con penetrancia variable&#44; muchos casos carecen de antecedentes familiares&#44; como el nuestro&#46; La edad de aparici&#243;n cl&#225;sicamente se ha establecido entre la adolescencia y la mediana edad&#46; Sin embargo&#44; se han descrito casos de aparici&#243;n infantil en pacientes con antecedentes familiares de EDD &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta variante histol&#243;gica fue descrita por Bardach et al en 1982 en dos hermanos&#44; de los que tom&#243; el nombre&#44; como una nueva dermatosis de manifestaci&#243;n polimorfa&#44; cl&#237;nica e histol&#243;gicamente similar a la EDD&#44; a la enfermedad de Darier-White&#44; a la enfermedad de Grover y a la enfermedad de Hailey-Hailey<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A pesar de que dichos autores la propusieron como una entidad dermatol&#243;gica independiente&#44; actualmente es aceptada por la mayor&#237;a de autores como una variante de la EDD&#46; Se han publicado 16 casos de EGG en la literatura internacional hasta el momento&#44; recogidos en su totalidad en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#46; Sin embargo&#44; algunos de estos podr&#237;an corresponder&#44; en realidad&#44; a enfermedad de Grover<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EGG y la EDD son cl&#237;nicamente indistinguibles&#44; siendo el hallazgo de &#225;reas de acant&#243;lisis&#44; habitualmente sin disqueratosis&#44; el &#250;nico elemento diferenciador&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente suele manifestarse como hiperpigmentaci&#243;n macular de las superficies flexoras &#40;la primera denominaci&#243;n de la EDD fue&#58; &#171;<span class="elsevierStyleItalic">dermatose pigmentaire r&#233;ticul&#233;e des plis</span>&#187; por Degos y Ossipowski en 1954&#41;&#46; Ocasionalmente esta pigmentaci&#243;n puede estar ausente&#44; apareciendo otros hallazgos cl&#237;nicos tales como p&#225;pulas&#44; placas eritemato-descamativas&#44; lesiones tipo comed&#243;n o cicatrices puntiformes periorales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#243;lo uno de los 16 pacientes recogidos en la literatura no presentaba pigmentaci&#243;n reticular&#44; siendo el &#250;nico elemento descrito las p&#225;pulas hiperpigmentadas en el tronco&#44; las extremidades y las flexuras inguinales y axilares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En nuestro caso las p&#225;pulas hiperpigmentadas se distribu&#237;an &#250;nicamente en los pliegues&#44; siendo&#44; por tanto&#44; el primer caso descrito de EGG de localizaci&#243;n exclusiva flexural&#46; Despu&#233;s de tres a&#241;os de evoluci&#243;n las lesiones permanec&#237;an confinadas en los pliegues&#44; pero esto no descarta que en un futuro puedan extenderse a otras localizaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha referido asimismo el solapamiento de la EDD con otras dermatosis pigmentadas&#44; tendi&#233;ndose a considerar todas estas enfermedades cut&#225;neas como integrantes de un &#250;nico&#44; pero amplio espectro de dermatosis pigmentarias reticulares&#46; A favor de esta clasificaci&#243;n se encuentra el hallazgo de varios casos en los que&#44; adem&#225;s de las manifestaciones de EDD&#44; se encontraron m&#225;culas atr&#243;ficas hiperpigmentadas acrales&#44; hoyuelos o fisuras palmares &#40;caracter&#237;sticos de la acropigmentaci&#243;n reticular de Kitamura&#41;&#59; m&#225;culas acrales hipopigmentadas &#40;de la acropigmentaci&#243;n de Dohi&#41;&#59; eritema facial tipo ros&#225;cea &#40;del s&#237;ndrome de Haber&#41; o m&#225;culas hipopigmentadas o lentiginosas en el tronco y las extremidades &#40;presentes en la discromatosis universal hereditaria y en la discromatosis sim&#233;trica hereditaria&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; Como variante de la EDD&#44; uno de los casos publicados de solapamiento con estas &#250;ltimas entidades dermatol&#243;gicas correspond&#237;a a EGG&#44; ya que en la biopsia de las lesiones axilares del paciente se evidenciaba la presencia de acant&#243;lisis&#46; El hecho de que los hallazgos histol&#243;gicos de las biopsias de lesiones en otras localizaciones del mismo paciente carecieran de acant&#243;lisis viene a confirmar que bien la variante cl&#225;sica y la acantol&#237;tica pueden coexistir en el mismo paciente&#44; bien esta variante acantol&#237;tica es simplemente un hallazgo casual en lesiones de EDD t&#237;picas&#46; En el art&#237;culo de El Shabrawi et al se comenta el hecho de que la biopsia de lesiones maculares generalmente no revela acant&#243;lisis&#44; siendo las lesiones papulosas las que muestran este hallazgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales diagn&#243;sticos diferenciales de la EGG son la enfermedad de Hailey-Hailey &#40;erosiones de localizaci&#243;n flexural con acant&#243;lisis e im&#225;genes en &#171;pared derrumbada&#187; en la histolog&#237;a&#41;&#59; enfermedad de Darier &#40;p&#225;pulas querat&#243;sicas en la cara y las zonas centrales del tronco&#44; con frecuente afectaci&#243;n mucosa e intensa disqueratosis en la biopsia&#41;&#59; el p&#233;nfigo vulgar &#40;con erosiones cut&#225;neo-mucosas&#44; signo de Nikolski positivo y con inmunofluorescencia positiva&#41; y la enfermedad de Grover&#44; cuya diferenciaci&#243;n es m&#225;s compleja &#40;p&#225;pulas querat&#243;sicas en el tronco&#44; intensamente pruriginosas&#44; con acant&#243;lisis y disqueratosis&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de elongaci&#243;n de las crestas epid&#233;rmicas e incremento de la melanina en regiones basales&#44; junto a acant&#243;lisis en ausencia de im&#225;genes en pared derrumbada&#44; de disqueratosis y la inmunofluorescencia negativa&#44; as&#237; como la localizaci&#243;n y morfolog&#237;a de las lesiones &#40;ausencia de erosiones&#44; lesiones vegetantes o p&#225;pulas querat&#243;sicas&#41; descartan todas las dermatosis mencionadas&#44; conduciendo al diagn&#243;stico de EGG&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los mecanismos patog&#233;nicos de la EDD siguen siendo desconocidos&#46; Se ha propuesto la mutaci&#243;n del gen de la queratina 5 como posible causa de modificaciones en la estructura de los filamentos intermedios que originar&#237;an la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; estos hallazgos no han sido confirmados en todos los pacientes&#46; Betz et al describieron una haploinsuficiencia de queratina 5 en dos familias afectas de EDD&#44; sugiriendo que el consiguiente exceso de queratina 14 desparejada alterar&#237;a la adhesi&#243;n de los queratinocitos y la migraci&#243;n de los melanosomas&#44; como parecen demostrar los hallazgos histol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Por su parte&#44; Sprecher et al encontraron una mutaci&#243;n de la queratina 5 en un caso de EGG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Recientemente Liao et al demostraron una deleci&#243;n de un par de bases&#44; resultando nuevamente en una mutaci&#243;n de la queratina 5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Sin embargo&#44; no se ha podido demostrar ninguna asociaci&#243;n entre las mutaciones de la queratina 5 y una variante histol&#243;gica precisa&#44; de tal modo que incluso la mutaci&#243;n Ile140fs puede estar presente en ambas variantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La queratina 5 est&#225; tambi&#233;n alterada en la epiderm&#243;lisis ampollosa simple&#44; pero s&#243;lo un caso de los descritos asociaba ambas enfermedades&#44; seg&#250;n el autor &#40;1986&#41;&#46; Otras asociaciones referidas espor&#225;dicamente junto a EDD son los carcinomas espinocelulares y los queratoacantomas m&#250;ltiples&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las lesiones es generalmente decepcionante&#46; Se han empleado retinoides t&#243;picos&#44; sist&#233;micos y fototerapia con escasa respuesta&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente present&#243; una mejor&#237;a discreta tras la aplicaci&#243;n t&#243;pica de isotretino&#237;na&#44; con tolerancia aceptable&#44; pero fue finalmente perdida en su seguimiento al dejar de acudir a las revisiones previstas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el primer caso descrito de EGG&#44; cuya &#250;nica manifestaci&#243;n cl&#237;nica&#44; al menos de forma inicial&#44; es la presencia de p&#225;pulas hiperpigmentadas en pliegues cut&#225;neos&#44; en ausencia de los otros hallazgos caracter&#237;sticos de la EDD&#46; En nuestra opini&#243;n&#44; tanto nuestro caso como la revisi&#243;n realizada contribuyen a consolidar la teor&#237;a de que la EGG es&#44; sencillamente&#44; una variante histol&#243;gica de la EDD&#44; caracterizada por una presentaci&#243;n cl&#237;nica muy polimorfa&#44; pero con unos hallazgos histol&#243;gicos bien definidos&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bardach&#44; Gebart y Luger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> &#40;1982&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">19&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pigmentaci&#243;n reticular en la cara y el cuello&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pigmentaci&#243;n y p&#225;pulas eritematosas y pruriginosas en el tronco y las extremidades superiores&#46; Afectaci&#243;n flexural discontinua&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="4" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mittag&#44; Rupec y Klingm&#252;ller<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;1986&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en las axilas y las ingles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">51&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n axilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">46&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles y el abdomen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n axilar&#46; Epiderm&#243;lisis ampollosa simple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">R&#252;tten y Strau&#946;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;1995&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles&#44; el escroto y las piernas&#46; Comedones en el labio superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">De Deene y Schulze<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;1996&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles&#44; el tronco y los antebrazos&#46; P&#225;pulas en las enc&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Braun-Falco et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> &#40;2001&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">49&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues&#44; junto a erupci&#243;n papulosa y pruriginosa en el cuello&#44; las axilas&#44; el tronco y el dorso de las manos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cooper et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> &#40;2004&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">42&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues con p&#225;pulas pruriginosas en las extremidades inferiores&#44; en las superiores&#44; en el tronco y en la frente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">39&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues con p&#225;pulas pruriginosas en las extremidades inferiores&#44; en las superiores&#44; en el tronco y en la frente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">El Shabrawi-Caelen et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> &#40;2007&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">55&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas eritematosas y m&#225;culas hiperpigmentadas en el tronco y en las extremidades inferiores&#46; Ausencia de hiperpigmentaci&#243;n flexural&#44; comedones y cicatrices acneiformes faciales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas eritematosas y m&#225;culas lentiginosas en el pliegue submamario y en las extremidades inferiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Wu YH&#44; Lin YC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> &#40;2007&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">NF &#40;infancia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&#225;culas hiperpigmentadas y eritematosas&#46; P&#225;pulas flexurales en las extremidades y periorales&#46; Comedones y cicatrices periorales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Sprecher et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> &#40;2007&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas pruriginosas en las axilas&#44; las ingles y los pliegues inframamarios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Gilchrist H et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> &#40;2008&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&#225;culas eritematosas e hiperpigmentadas en el cuello&#44; el tronco y las extremidades proximales&#46; Hiperpigmentaci&#243;n en la regi&#243;n cervical y las flexuras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 101. Núm. 2.
Páginas 168-172 (marzo 2010)
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Vol. 101. Núm. 2.
Páginas 168-172 (marzo 2010)
Caso clínico
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Presentación de enfermedad de Galli-Galli como pápulas liquenoides flexurales
Galli-Galli disease presenting as Lichenoid Papules in the flexures
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I. García-Salcesa,
Autor para correspondencia
igsderma@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, C. Hörndlerb, L. Requenac
a Servicio de Dermatología, Hospital Sierrallana, Torrelavega, Cantabria, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Miguel Servet, Zaragoza, España
c Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
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Tabla 1. Revisión de casos publicados en la literatura internacional con el diagnóstico de enfermedad de Galli-Galli
Resumen

La enfermedad de Galli-Galli (EGG) es una genodermatosis rara considerada actualmente como la variante acantolítica de la enfermedad de Dowling-Degos (EDD), con la que comparte sus manifestaciones clínicas: hiperpigmentación reticular en grandes pliegues cutáneos, pápulas y placas eritemato-descamativas, lesiones tipo comedón y cicatrices acneiformes peribucales. El hallazgo histológico de acantólisis, generalmente en ausencia de disqueratosis, constituye el único elemento diferenciador de ambas.

Presentamos el caso de una paciente con pápulas flexurales hiperpigmentadas en pliegues como único hallazgo de EGG y revisamos la literatura.

Palabras clave:
Enfermedad de Galli-Galli
Enfermedad de Dowling-Degos
Acantólisis
Abstract

Galli-Galli disease is a rare genodermatosis currently regarded as an acantholytic variant of Dowling-Degos disease. The 2 diseases have the same clinical features: reticular hyperpigmented macules in the great skin folds, erythematous scaly papules and plaques, comedo-like lesions, and pitted perioral scars, and the only differentiating characteristic is the histological finding of acantholysis, usually without dyskeratosis. We describe the case of a patient with hyperpigmented papules in the skin folds as the only sign of Galli-Galli disease, and we present a review of the literature.

Keywords:
Galli-Galli disease
Dowling-Degos disease
Acantholysis
Texto completo
Introducción

Si bien la enfermedad de Galli-Galli (EGG) fue inicialmente descrita por Bardach et al en 19821 como una entidad dermatológica independiente, en la actualidad se acepta como una variante histológica de la enfermedad de Dowling-Degos (EDD), dentro del espectro de las dermatosis pigmentadas reticulares2. Tanto la variante clásica de EDD como la EGG comparten las mismas manifestaciones clínicas, siendo el único elemento diferenciador el hallazgo histológico de acantólisis en el caso de la EGG.

A continuación presentamos un caso de esta genodermatosis con la infrecuente presentación clínica de pápulas hiperpigmentadas flexurales, en ausencia de otros hallazgos, junto a la presencia de acantólisis suprabasal no disqueratósica, y revisamos la literatura.

Caso clínico

Se trata de una mujer latinoamericana de 29 años que acudió a la consulta por presentar una erupción papulosa en la región cervical posterior, las ingles y el pliegue interglúteo, de dos años de evolución, asintomática excepto durante los meses de verano en los que aparecía un ligero prurito.

La paciente negaba antecedentes personales y familiares dermatológicos.

Su ginecólogo había diagnosticado las lesiones como condilomas acuminados el año anterior, pautando un tratamiento tópico no precisado, sin mejoría clínica. Las lesiones habían permanecido estables desde su aparición, salvo durante los periodos estivales ya mencionados, hasta los últimos meses, en los que nuevas pápulas habían comenzado a desarrollarse en ambas flexuras antecubitales, motivando la consulta en nuestro Servicio.

El examen físico reveló la presencia de numerosas pápulas hiperpigmentadas, de superficie plana y brillante, con tendencia a confluir en placas, localizadas en el pliegue inguinal bilateral e interglúteo (fig. 1). Estaba ausente, por el contrario, la característica pigmentación reticular flexural de la EDD, así como otros hallazgos típicos de la enfermedad: placas eritemato-descamativas, lesiones similares a comedones, depresiones puntiformes periorales, máculas eritematosas o hipocrómicas, lesiones atróficas o depresiones puntiformes palmares.

Figura 1.

Pápulas liquenoides hiperpigmentadas en regiones inguinales e interglútea, en ausencia de pigmento reticular (A y B). Pápulas menos confluentes en el cuello (C) y la fosa antecubital (D).

(0.13MB).

Se realizó una biopsia cutánea de las pápulas inguinales, hallándose elongación de las crestas epidérmicas con incremento de melanina en la capa basal, junto a zonas de acantólisis suprabasal y discreta paraqueratosis suprayacente, en ausencia de disqueratosis. En la dermis se identificó un escaso infiltrado linfo-histiocitario superficial de predominio perivascular. No se apreciaron imágenes en «pared de ladrillo derrumbada», características de la enfermedad de Hailey-Hailey (fig. 2).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, ×200: acantólisis suprabasal y zonas de paraqueratosis sobre las hendiduras epidérmicas (A). La técnica de PAS (Periodic acid-Schiff, ×400) muestra las crestas epidérmicas hiperplásicas y el incremento de melanina basal (flecha) (B).

(0.27MB).

El estudio de inmunofluorescencia resultó negativo (fig. 3).

Figura 3.

Estudio de inmunofluorescencia negativo: no se observan depósitos de IgG epidérmicos.

(0.07MB).
Discusión

La EGG es una genodermatosis rara considerada por gran parte de autores como la variante acantolítica de la EDD. Si bien se cree que el patrón de herencia es autosómico dominante con penetrancia variable, muchos casos carecen de antecedentes familiares, como el nuestro. La edad de aparición clásicamente se ha establecido entre la adolescencia y la mediana edad. Sin embargo, se han descrito casos de aparición infantil en pacientes con antecedentes familiares de EDD (tabla 1).

Tabla 1.

Revisión de casos publicados en la literatura internacional con el diagnóstico de enfermedad de Galli-Galli

Autores  Edad de aparición (años)  Sexo  Características clínicas 
Bardach, Gebart y Luger1 (1982)19  Pigmentación reticular en la cara y el cuello 
15  Pigmentación y pápulas eritematosas y pruriginosas en el tronco y las extremidades superiores. Afectación flexural discontinua 
Mittag, Rupec y Klingmüller3 (1986)56  Hiperpigmentación en las axilas y las ingles 
51  Hiperpigmentación axilar 
46  Hiperpigmentación en el cuello, las axilas, las ingles y el abdomen 
15  Hiperpigmentación axilar. Epidermólisis ampollosa simple 
Rütten y Strauβ4 (1995)  24  Hiperpigmentación en el cuello, las axilas, las ingles, el escroto y las piernas. Comedones en el labio superior 
De Deene y Schulze5 (1996)  30  Hiperpigmentación en el cuello, las axilas, las ingles, el tronco y los antebrazos. Pápulas en las encías 
Braun-Falco et al6 (2001)  49  Hiperpigmentación en pliegues, junto a erupción papulosa y pruriginosa en el cuello, las axilas, el tronco y el dorso de las manos 
Cooper et al7 (2004)42  Hiperpigmentación en pliegues con pápulas pruriginosas en las extremidades inferiores, en las superiores, en el tronco y en la frente 
39  Hiperpigmentación en pliegues con pápulas pruriginosas en las extremidades inferiores, en las superiores, en el tronco y en la frente 
El Shabrawi-Caelen et al8 (2007)55  Pápulas eritematosas y máculas hiperpigmentadas en el tronco y en las extremidades inferiores. Ausencia de hiperpigmentación flexural, comedones y cicatrices acneiformes faciales 
54  Pápulas eritematosas y máculas lentiginosas en el pliegue submamario y en las extremidades inferiores 
Wu YH, Lin YC9 (2007)  NF (infancia)  Máculas hiperpigmentadas y eritematosas. Pápulas flexurales en las extremidades y periorales. Comedones y cicatrices periorales 
Sprecher et al10 (2007)  43  Pápulas pruriginosas en las axilas, las ingles y los pliegues inframamarios 
Gilchrist H et al11 (2008)  38  Máculas eritematosas e hiperpigmentadas en el cuello, el tronco y las extremidades proximales. Hiperpigmentación en la región cervical y las flexuras 

H: hombre; M: mujer; NF: no figura.

Esta variante histológica fue descrita por Bardach et al en 1982 en dos hermanos, de los que tomó el nombre, como una nueva dermatosis de manifestación polimorfa, clínica e histológicamente similar a la EDD, a la enfermedad de Darier-White, a la enfermedad de Grover y a la enfermedad de Hailey-Hailey1. A pesar de que dichos autores la propusieron como una entidad dermatológica independiente, actualmente es aceptada por la mayoría de autores como una variante de la EDD. Se han publicado 16 casos de EGG en la literatura internacional hasta el momento, recogidos en su totalidad en la tabla 1. Sin embargo, algunos de estos podrían corresponder, en realidad, a enfermedad de Grover12.

La EGG y la EDD son clínicamente indistinguibles, siendo el hallazgo de áreas de acantólisis, habitualmente sin disqueratosis, el único elemento diferenciador.

Clínicamente suele manifestarse como hiperpigmentación macular de las superficies flexoras (la primera denominación de la EDD fue: «dermatose pigmentaire réticulée des plis» por Degos y Ossipowski en 1954). Ocasionalmente esta pigmentación puede estar ausente, apareciendo otros hallazgos clínicos tales como pápulas, placas eritemato-descamativas, lesiones tipo comedón o cicatrices puntiformes periorales.

Sólo uno de los 16 pacientes recogidos en la literatura no presentaba pigmentación reticular, siendo el único elemento descrito las pápulas hiperpigmentadas en el tronco, las extremidades y las flexuras inguinales y axilares8. En nuestro caso las pápulas hiperpigmentadas se distribuían únicamente en los pliegues, siendo, por tanto, el primer caso descrito de EGG de localización exclusiva flexural. Después de tres años de evolución las lesiones permanecían confinadas en los pliegues, pero esto no descarta que en un futuro puedan extenderse a otras localizaciones.

Se ha referido asimismo el solapamiento de la EDD con otras dermatosis pigmentadas, tendiéndose a considerar todas estas enfermedades cutáneas como integrantes de un único, pero amplio espectro de dermatosis pigmentarias reticulares. A favor de esta clasificación se encuentra el hallazgo de varios casos en los que, además de las manifestaciones de EDD, se encontraron máculas atróficas hiperpigmentadas acrales, hoyuelos o fisuras palmares (característicos de la acropigmentación reticular de Kitamura); máculas acrales hipopigmentadas (de la acropigmentación de Dohi); eritema facial tipo rosácea (del síndrome de Haber) o máculas hipopigmentadas o lentiginosas en el tronco y las extremidades (presentes en la discromatosis universal hereditaria y en la discromatosis simétrica hereditaria)13,14. Como variante de la EDD, uno de los casos publicados de solapamiento con estas últimas entidades dermatológicas correspondía a EGG, ya que en la biopsia de las lesiones axilares del paciente se evidenciaba la presencia de acantólisis. El hecho de que los hallazgos histológicos de las biopsias de lesiones en otras localizaciones del mismo paciente carecieran de acantólisis viene a confirmar que bien la variante clásica y la acantolítica pueden coexistir en el mismo paciente, bien esta variante acantolítica es simplemente un hallazgo casual en lesiones de EDD típicas. En el artículo de El Shabrawi et al se comenta el hecho de que la biopsia de lesiones maculares generalmente no revela acantólisis, siendo las lesiones papulosas las que muestran este hallazgo8.

Los principales diagnósticos diferenciales de la EGG son la enfermedad de Hailey-Hailey (erosiones de localización flexural con acantólisis e imágenes en «pared derrumbada» en la histología); enfermedad de Darier (pápulas queratósicas en la cara y las zonas centrales del tronco, con frecuente afectación mucosa e intensa disqueratosis en la biopsia); el pénfigo vulgar (con erosiones cutáneo-mucosas, signo de Nikolski positivo y con inmunofluorescencia positiva) y la enfermedad de Grover, cuya diferenciación es más compleja (pápulas queratósicas en el tronco, intensamente pruriginosas, con acantólisis y disqueratosis).

La presencia de elongación de las crestas epidérmicas e incremento de la melanina en regiones basales, junto a acantólisis en ausencia de imágenes en pared derrumbada, de disqueratosis y la inmunofluorescencia negativa, así como la localización y morfología de las lesiones (ausencia de erosiones, lesiones vegetantes o pápulas queratósicas) descartan todas las dermatosis mencionadas, conduciendo al diagnóstico de EGG.

Los mecanismos patogénicos de la EDD siguen siendo desconocidos. Se ha propuesto la mutación del gen de la queratina 5 como posible causa de modificaciones en la estructura de los filamentos intermedios que originarían la enfermedad. Sin embargo, estos hallazgos no han sido confirmados en todos los pacientes. Betz et al describieron una haploinsuficiencia de queratina 5 en dos familias afectas de EDD, sugiriendo que el consiguiente exceso de queratina 14 desparejada alteraría la adhesión de los queratinocitos y la migración de los melanosomas, como parecen demostrar los hallazgos histológicos15. Por su parte, Sprecher et al encontraron una mutación de la queratina 5 en un caso de EGG10. Recientemente Liao et al demostraron una deleción de un par de bases, resultando nuevamente en una mutación de la queratina 515. Sin embargo, no se ha podido demostrar ninguna asociación entre las mutaciones de la queratina 5 y una variante histológica precisa, de tal modo que incluso la mutación Ile140fs puede estar presente en ambas variantes16. La queratina 5 está también alterada en la epidermólisis ampollosa simple, pero sólo un caso de los descritos asociaba ambas enfermedades, según el autor (1986). Otras asociaciones referidas esporádicamente junto a EDD son los carcinomas espinocelulares y los queratoacantomas múltiples.

El tratamiento de las lesiones es generalmente decepcionante. Se han empleado retinoides tópicos, sistémicos y fototerapia con escasa respuesta.

Nuestra paciente presentó una mejoría discreta tras la aplicación tópica de isotretinoína, con tolerancia aceptable, pero fue finalmente perdida en su seguimiento al dejar de acudir a las revisiones previstas.

Presentamos el primer caso descrito de EGG, cuya única manifestación clínica, al menos de forma inicial, es la presencia de pápulas hiperpigmentadas en pliegues cutáneos, en ausencia de los otros hallazgos característicos de la EDD. En nuestra opinión, tanto nuestro caso como la revisión realizada contribuyen a consolidar la teoría de que la EGG es, sencillamente, una variante histológica de la EDD, caracterizada por una presentación clínica muy polimorfa, pero con unos hallazgos histológicos bien definidos.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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