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en ausencia de otros hallazgos&#44; junto a la presencia de acant&#243;lisis suprabasal no disquerat&#243;sica&#44; y revisamos la literatura&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer latinoamericana de 29 a&#241;os que acudi&#243; a la consulta por presentar una erupci&#243;n papulosa en la regi&#243;n cervical posterior&#44; las ingles y el pliegue intergl&#250;teo&#44; de dos a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; asintom&#225;tica excepto durante los meses de verano en los que aparec&#237;a un ligero prurito&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente negaba antecedentes personales y familiares dermatol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su ginec&#243;logo hab&#237;a diagnosticado las lesiones como condilomas acuminados el a&#241;o anterior&#44; pautando un tratamiento t&#243;pico no precisado&#44; sin mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; Las lesiones hab&#237;an permanecido estables desde su aparici&#243;n&#44; salvo durante los periodos estivales ya mencionados&#44; hasta los &#250;ltimos meses&#44; en los que nuevas p&#225;pulas hab&#237;an comenzado a desarrollarse en ambas flexuras antecubitales&#44; motivando la consulta en nuestro Servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen f&#237;sico revel&#243; la presencia de numerosas p&#225;pulas hiperpigmentadas&#44; de superficie plana y brillante&#44; con tendencia a confluir en placas&#44; localizadas en el pliegue inguinal bilateral e intergl&#250;teo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Estaba ausente&#44; por el contrario&#44; la caracter&#237;stica pigmentaci&#243;n reticular flexural de la EDD&#44; as&#237; como otros hallazgos t&#237;picos de la enfermedad&#58; placas eritemato-descamativas&#44; lesiones similares a comedones&#44; depresiones puntiformes periorales&#44; m&#225;culas eritematosas o hipocr&#243;micas&#44; lesiones atr&#243;ficas o depresiones puntiformes palmares&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea de las p&#225;pulas inguinales&#44; hall&#225;ndose elongaci&#243;n de las crestas epid&#233;rmicas con incremento de melanina en la capa basal&#44; junto a zonas de acant&#243;lisis suprabasal y discreta paraqueratosis suprayacente&#44; en ausencia de disqueratosis&#46; En la dermis se identific&#243; un escaso infiltrado linfo-histiocitario superficial de predominio perivascular&#46; No se apreciaron im&#225;genes en &#171;pared de ladrillo derrumbada&#187;&#44; caracter&#237;sticas de la enfermedad de Hailey-Hailey &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de inmunofluorescencia result&#243; negativo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EGG es una genodermatosis rara considerada por gran parte de autores como la variante acantol&#237;tica de la EDD&#46; Si bien se cree que el patr&#243;n de herencia es autos&#243;mico dominante con penetrancia variable&#44; muchos casos carecen de antecedentes familiares&#44; como el nuestro&#46; La edad de aparici&#243;n cl&#225;sicamente se ha establecido entre la adolescencia y la mediana edad&#46; Sin embargo&#44; se han descrito casos de aparici&#243;n infantil en pacientes con antecedentes familiares de EDD &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta variante histol&#243;gica fue descrita por Bardach et al en 1982 en dos hermanos&#44; de los que tom&#243; el nombre&#44; como una nueva dermatosis de manifestaci&#243;n polimorfa&#44; cl&#237;nica e histol&#243;gicamente similar a la EDD&#44; a la enfermedad de Darier-White&#44; a la enfermedad de Grover y a la enfermedad de Hailey-Hailey<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A pesar de que dichos autores la propusieron como una entidad dermatol&#243;gica independiente&#44; actualmente es aceptada por la mayor&#237;a de autores como una variante de la EDD&#46; Se han publicado 16 casos de EGG en la literatura internacional hasta el momento&#44; recogidos en su totalidad en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#46; Sin embargo&#44; algunos de estos podr&#237;an corresponder&#44; en realidad&#44; a enfermedad de Grover<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EGG y la EDD son cl&#237;nicamente indistinguibles&#44; siendo el hallazgo de &#225;reas de acant&#243;lisis&#44; habitualmente sin disqueratosis&#44; el &#250;nico elemento diferenciador&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente suele manifestarse como hiperpigmentaci&#243;n macular de las superficies flexoras &#40;la primera denominaci&#243;n de la EDD fue&#58; &#171;<span class="elsevierStyleItalic">dermatose pigmentaire r&#233;ticul&#233;e des plis</span>&#187; por Degos y Ossipowski en 1954&#41;&#46; Ocasionalmente esta pigmentaci&#243;n puede estar ausente&#44; apareciendo otros hallazgos cl&#237;nicos tales como p&#225;pulas&#44; placas eritemato-descamativas&#44; lesiones tipo comed&#243;n o cicatrices puntiformes periorales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#243;lo uno de los 16 pacientes recogidos en la literatura no presentaba pigmentaci&#243;n reticular&#44; siendo el &#250;nico elemento descrito las p&#225;pulas hiperpigmentadas en el tronco&#44; las extremidades y las flexuras inguinales y axilares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En nuestro caso las p&#225;pulas hiperpigmentadas se distribu&#237;an &#250;nicamente en los pliegues&#44; siendo&#44; por tanto&#44; el primer caso descrito de EGG de localizaci&#243;n exclusiva flexural&#46; Despu&#233;s de tres a&#241;os de evoluci&#243;n las lesiones permanec&#237;an confinadas en los pliegues&#44; pero esto no descarta que en un futuro puedan extenderse a otras localizaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha referido asimismo el solapamiento de la EDD con otras dermatosis pigmentadas&#44; tendi&#233;ndose a considerar todas estas enfermedades cut&#225;neas como integrantes de un &#250;nico&#44; pero amplio espectro de dermatosis pigmentarias reticulares&#46; A favor de esta clasificaci&#243;n se encuentra el hallazgo de varios casos en los que&#44; adem&#225;s de las manifestaciones de EDD&#44; se encontraron m&#225;culas atr&#243;ficas hiperpigmentadas acrales&#44; hoyuelos o fisuras palmares &#40;caracter&#237;sticos de la acropigmentaci&#243;n reticular de Kitamura&#41;&#59; m&#225;culas acrales hipopigmentadas &#40;de la acropigmentaci&#243;n de Dohi&#41;&#59; eritema facial tipo ros&#225;cea &#40;del s&#237;ndrome de Haber&#41; o m&#225;culas hipopigmentadas o lentiginosas en el tronco y las extremidades &#40;presentes en la discromatosis universal hereditaria y en la discromatosis sim&#233;trica hereditaria&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; Como variante de la EDD&#44; uno de los casos publicados de solapamiento con estas &#250;ltimas entidades dermatol&#243;gicas correspond&#237;a a EGG&#44; ya que en la biopsia de las lesiones axilares del paciente se evidenciaba la presencia de acant&#243;lisis&#46; El hecho de que los hallazgos histol&#243;gicos de las biopsias de lesiones en otras localizaciones del mismo paciente carecieran de acant&#243;lisis viene a confirmar que bien la variante cl&#225;sica y la acantol&#237;tica pueden coexistir en el mismo paciente&#44; bien esta variante acantol&#237;tica es simplemente un hallazgo casual en lesiones de EDD t&#237;picas&#46; En el art&#237;culo de El Shabrawi et al se comenta el hecho de que la biopsia de lesiones maculares generalmente no revela acant&#243;lisis&#44; siendo las lesiones papulosas las que muestran este hallazgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales diagn&#243;sticos diferenciales de la EGG son la enfermedad de Hailey-Hailey &#40;erosiones de localizaci&#243;n flexural con acant&#243;lisis e im&#225;genes en &#171;pared derrumbada&#187; en la histolog&#237;a&#41;&#59; enfermedad de Darier &#40;p&#225;pulas querat&#243;sicas en la cara y las zonas centrales del tronco&#44; con frecuente afectaci&#243;n mucosa e intensa disqueratosis en la biopsia&#41;&#59; el p&#233;nfigo vulgar &#40;con erosiones cut&#225;neo-mucosas&#44; signo de Nikolski positivo y con inmunofluorescencia positiva&#41; y la enfermedad de Grover&#44; cuya diferenciaci&#243;n es m&#225;s compleja &#40;p&#225;pulas querat&#243;sicas en el tronco&#44; intensamente pruriginosas&#44; con acant&#243;lisis y disqueratosis&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de elongaci&#243;n de las crestas epid&#233;rmicas e incremento de la melanina en regiones basales&#44; junto a acant&#243;lisis en ausencia de im&#225;genes en pared derrumbada&#44; de disqueratosis y la inmunofluorescencia negativa&#44; as&#237; como la localizaci&#243;n y morfolog&#237;a de las lesiones &#40;ausencia de erosiones&#44; lesiones vegetantes o p&#225;pulas querat&#243;sicas&#41; descartan todas las dermatosis mencionadas&#44; conduciendo al diagn&#243;stico de EGG&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los mecanismos patog&#233;nicos de la EDD siguen siendo desconocidos&#46; Se ha propuesto la mutaci&#243;n del gen de la queratina 5 como posible causa de modificaciones en la estructura de los filamentos intermedios que originar&#237;an la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; estos hallazgos no han sido confirmados en todos los pacientes&#46; Betz et al describieron una haploinsuficiencia de queratina 5 en dos familias afectas de EDD&#44; sugiriendo que el consiguiente exceso de queratina 14 desparejada alterar&#237;a la adhesi&#243;n de los queratinocitos y la migraci&#243;n de los melanosomas&#44; como parecen demostrar los hallazgos histol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Por su parte&#44; Sprecher et al encontraron una mutaci&#243;n de la queratina 5 en un caso de EGG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Recientemente Liao et al demostraron una deleci&#243;n de un par de bases&#44; resultando nuevamente en una mutaci&#243;n de la queratina 5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Sin embargo&#44; no se ha podido demostrar ninguna asociaci&#243;n entre las mutaciones de la queratina 5 y una variante histol&#243;gica precisa&#44; de tal modo que incluso la mutaci&#243;n Ile140fs puede estar presente en ambas variantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La queratina 5 est&#225; tambi&#233;n alterada en la epiderm&#243;lisis ampollosa simple&#44; pero s&#243;lo un caso de los descritos asociaba ambas enfermedades&#44; seg&#250;n el autor &#40;1986&#41;&#46; Otras asociaciones referidas espor&#225;dicamente junto a EDD son los carcinomas espinocelulares y los queratoacantomas m&#250;ltiples&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las lesiones es generalmente decepcionante&#46; Se han empleado retinoides t&#243;picos&#44; sist&#233;micos y fototerapia con escasa respuesta&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente present&#243; una mejor&#237;a discreta tras la aplicaci&#243;n t&#243;pica de isotretino&#237;na&#44; con tolerancia aceptable&#44; pero fue finalmente perdida en su seguimiento al dejar de acudir a las revisiones previstas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el primer caso descrito de EGG&#44; cuya &#250;nica manifestaci&#243;n cl&#237;nica&#44; al menos de forma inicial&#44; es la presencia de p&#225;pulas hiperpigmentadas en pliegues cut&#225;neos&#44; en ausencia de los otros hallazgos caracter&#237;sticos de la EDD&#46; En nuestra opini&#243;n&#44; tanto nuestro caso como la revisi&#243;n realizada contribuyen a consolidar la teor&#237;a de que la EGG es&#44; sencillamente&#44; una variante histol&#243;gica de la EDD&#44; caracterizada por una presentaci&#243;n cl&#237;nica muy polimorfa&#44; pero con unos hallazgos histol&#243;gicos bien definidos&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bardach&#44; Gebart y Luger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> &#40;1982&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">19&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pigmentaci&#243;n reticular en la cara y el cuello&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pigmentaci&#243;n y p&#225;pulas eritematosas y pruriginosas en el tronco y las extremidades superiores&#46; Afectaci&#243;n flexural discontinua&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="4" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mittag&#44; Rupec y Klingm&#252;ller<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;1986&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en las axilas y las ingles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">51&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n axilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">46&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles y el abdomen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n axilar&#46; Epiderm&#243;lisis ampollosa simple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">R&#252;tten y Strau&#946;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;1995&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles&#44; el escroto y las piernas&#46; Comedones en el labio superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">De Deene y Schulze<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;1996&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles&#44; el tronco y los antebrazos&#46; P&#225;pulas en las enc&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Braun-Falco et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> &#40;2001&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">49&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues&#44; junto a erupci&#243;n papulosa y pruriginosa en el cuello&#44; las axilas&#44; el tronco y el dorso de las manos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cooper et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> &#40;2004&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">42&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues con p&#225;pulas pruriginosas en las extremidades inferiores&#44; en las superiores&#44; en el tronco y en la frente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">39&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues con p&#225;pulas pruriginosas en las extremidades inferiores&#44; en las superiores&#44; en el tronco y en la frente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">El Shabrawi-Caelen et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> &#40;2007&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">55&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas eritematosas y m&#225;culas hiperpigmentadas en el tronco y en las extremidades inferiores&#46; Ausencia de hiperpigmentaci&#243;n flexural&#44; comedones y cicatrices acneiformes faciales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas eritematosas y m&#225;culas lentiginosas en el pliegue submamario y en las extremidades inferiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Wu YH&#44; Lin YC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> &#40;2007&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">NF &#40;infancia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&#225;culas hiperpigmentadas y eritematosas&#46; P&#225;pulas flexurales en las extremidades y periorales&#46; Comedones y cicatrices periorales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Sprecher et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> &#40;2007&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas pruriginosas en las axilas&#44; las ingles y los pliegues inframamarios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Gilchrist H et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> &#40;2008&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&#225;culas eritematosas e hiperpigmentadas en el cuello&#44; el tronco y las extremidades proximales&#46; Hiperpigmentaci&#243;n en la regi&#243;n cervical y las flexuras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Caso clínico
Presentación de enfermedad de Galli-Galli como pápulas liquenoides flexurales
Galli-Galli disease presenting as Lichenoid Papules in the flexures
I. García-Salcesa,
Autor para correspondencia
igsderma@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, C. Hörndlerb, L. Requenac
a Servicio de Dermatología, Hospital Sierrallana, Torrelavega, Cantabria, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Miguel Servet, Zaragoza, España
c Servicio de Dermatología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
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en ausencia de otros hallazgos&#44; junto a la presencia de acant&#243;lisis suprabasal no disquerat&#243;sica&#44; y revisamos la literatura&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer latinoamericana de 29 a&#241;os que acudi&#243; a la consulta por presentar una erupci&#243;n papulosa en la regi&#243;n cervical posterior&#44; las ingles y el pliegue intergl&#250;teo&#44; de dos a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; asintom&#225;tica excepto durante los meses de verano en los que aparec&#237;a un ligero prurito&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente negaba antecedentes personales y familiares dermatol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su ginec&#243;logo hab&#237;a diagnosticado las lesiones como condilomas acuminados el a&#241;o anterior&#44; pautando un tratamiento t&#243;pico no precisado&#44; sin mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; Las lesiones hab&#237;an permanecido estables desde su aparici&#243;n&#44; salvo durante los periodos estivales ya mencionados&#44; hasta los &#250;ltimos meses&#44; en los que nuevas p&#225;pulas hab&#237;an comenzado a desarrollarse en ambas flexuras antecubitales&#44; motivando la consulta en nuestro Servicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen f&#237;sico revel&#243; la presencia de numerosas p&#225;pulas hiperpigmentadas&#44; de superficie plana y brillante&#44; con tendencia a confluir en placas&#44; localizadas en el pliegue inguinal bilateral e intergl&#250;teo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Estaba ausente&#44; por el contrario&#44; la caracter&#237;stica pigmentaci&#243;n reticular flexural de la EDD&#44; as&#237; como otros hallazgos t&#237;picos de la enfermedad&#58; placas eritemato-descamativas&#44; lesiones similares a comedones&#44; depresiones puntiformes periorales&#44; m&#225;culas eritematosas o hipocr&#243;micas&#44; lesiones atr&#243;ficas o depresiones puntiformes palmares&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea de las p&#225;pulas inguinales&#44; hall&#225;ndose elongaci&#243;n de las crestas epid&#233;rmicas con incremento de melanina en la capa basal&#44; junto a zonas de acant&#243;lisis suprabasal y discreta paraqueratosis suprayacente&#44; en ausencia de disqueratosis&#46; En la dermis se identific&#243; un escaso infiltrado linfo-histiocitario superficial de predominio perivascular&#46; No se apreciaron im&#225;genes en &#171;pared de ladrillo derrumbada&#187;&#44; caracter&#237;sticas de la enfermedad de Hailey-Hailey &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de inmunofluorescencia result&#243; negativo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EGG es una genodermatosis rara considerada por gran parte de autores como la variante acantol&#237;tica de la EDD&#46; Si bien se cree que el patr&#243;n de herencia es autos&#243;mico dominante con penetrancia variable&#44; muchos casos carecen de antecedentes familiares&#44; como el nuestro&#46; La edad de aparici&#243;n cl&#225;sicamente se ha establecido entre la adolescencia y la mediana edad&#46; Sin embargo&#44; se han descrito casos de aparici&#243;n infantil en pacientes con antecedentes familiares de EDD &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta variante histol&#243;gica fue descrita por Bardach et al en 1982 en dos hermanos&#44; de los que tom&#243; el nombre&#44; como una nueva dermatosis de manifestaci&#243;n polimorfa&#44; cl&#237;nica e histol&#243;gicamente similar a la EDD&#44; a la enfermedad de Darier-White&#44; a la enfermedad de Grover y a la enfermedad de Hailey-Hailey<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A pesar de que dichos autores la propusieron como una entidad dermatol&#243;gica independiente&#44; actualmente es aceptada por la mayor&#237;a de autores como una variante de la EDD&#46; Se han publicado 16 casos de EGG en la literatura internacional hasta el momento&#44; recogidos en su totalidad en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#46; Sin embargo&#44; algunos de estos podr&#237;an corresponder&#44; en realidad&#44; a enfermedad de Grover<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EGG y la EDD son cl&#237;nicamente indistinguibles&#44; siendo el hallazgo de &#225;reas de acant&#243;lisis&#44; habitualmente sin disqueratosis&#44; el &#250;nico elemento diferenciador&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente suele manifestarse como hiperpigmentaci&#243;n macular de las superficies flexoras &#40;la primera denominaci&#243;n de la EDD fue&#58; &#171;<span class="elsevierStyleItalic">dermatose pigmentaire r&#233;ticul&#233;e des plis</span>&#187; por Degos y Ossipowski en 1954&#41;&#46; Ocasionalmente esta pigmentaci&#243;n puede estar ausente&#44; apareciendo otros hallazgos cl&#237;nicos tales como p&#225;pulas&#44; placas eritemato-descamativas&#44; lesiones tipo comed&#243;n o cicatrices puntiformes periorales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#243;lo uno de los 16 pacientes recogidos en la literatura no presentaba pigmentaci&#243;n reticular&#44; siendo el &#250;nico elemento descrito las p&#225;pulas hiperpigmentadas en el tronco&#44; las extremidades y las flexuras inguinales y axilares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En nuestro caso las p&#225;pulas hiperpigmentadas se distribu&#237;an &#250;nicamente en los pliegues&#44; siendo&#44; por tanto&#44; el primer caso descrito de EGG de localizaci&#243;n exclusiva flexural&#46; Despu&#233;s de tres a&#241;os de evoluci&#243;n las lesiones permanec&#237;an confinadas en los pliegues&#44; pero esto no descarta que en un futuro puedan extenderse a otras localizaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha referido asimismo el solapamiento de la EDD con otras dermatosis pigmentadas&#44; tendi&#233;ndose a considerar todas estas enfermedades cut&#225;neas como integrantes de un &#250;nico&#44; pero amplio espectro de dermatosis pigmentarias reticulares&#46; A favor de esta clasificaci&#243;n se encuentra el hallazgo de varios casos en los que&#44; adem&#225;s de las manifestaciones de EDD&#44; se encontraron m&#225;culas atr&#243;ficas hiperpigmentadas acrales&#44; hoyuelos o fisuras palmares &#40;caracter&#237;sticos de la acropigmentaci&#243;n reticular de Kitamura&#41;&#59; m&#225;culas acrales hipopigmentadas &#40;de la acropigmentaci&#243;n de Dohi&#41;&#59; eritema facial tipo ros&#225;cea &#40;del s&#237;ndrome de Haber&#41; o m&#225;culas hipopigmentadas o lentiginosas en el tronco y las extremidades &#40;presentes en la discromatosis universal hereditaria y en la discromatosis sim&#233;trica hereditaria&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; Como variante de la EDD&#44; uno de los casos publicados de solapamiento con estas &#250;ltimas entidades dermatol&#243;gicas correspond&#237;a a EGG&#44; ya que en la biopsia de las lesiones axilares del paciente se evidenciaba la presencia de acant&#243;lisis&#46; El hecho de que los hallazgos histol&#243;gicos de las biopsias de lesiones en otras localizaciones del mismo paciente carecieran de acant&#243;lisis viene a confirmar que bien la variante cl&#225;sica y la acantol&#237;tica pueden coexistir en el mismo paciente&#44; bien esta variante acantol&#237;tica es simplemente un hallazgo casual en lesiones de EDD t&#237;picas&#46; En el art&#237;culo de El Shabrawi et al se comenta el hecho de que la biopsia de lesiones maculares generalmente no revela acant&#243;lisis&#44; siendo las lesiones papulosas las que muestran este hallazgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales diagn&#243;sticos diferenciales de la EGG son la enfermedad de Hailey-Hailey &#40;erosiones de localizaci&#243;n flexural con acant&#243;lisis e im&#225;genes en &#171;pared derrumbada&#187; en la histolog&#237;a&#41;&#59; enfermedad de Darier &#40;p&#225;pulas querat&#243;sicas en la cara y las zonas centrales del tronco&#44; con frecuente afectaci&#243;n mucosa e intensa disqueratosis en la biopsia&#41;&#59; el p&#233;nfigo vulgar &#40;con erosiones cut&#225;neo-mucosas&#44; signo de Nikolski positivo y con inmunofluorescencia positiva&#41; y la enfermedad de Grover&#44; cuya diferenciaci&#243;n es m&#225;s compleja &#40;p&#225;pulas querat&#243;sicas en el tronco&#44; intensamente pruriginosas&#44; con acant&#243;lisis y disqueratosis&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de elongaci&#243;n de las crestas epid&#233;rmicas e incremento de la melanina en regiones basales&#44; junto a acant&#243;lisis en ausencia de im&#225;genes en pared derrumbada&#44; de disqueratosis y la inmunofluorescencia negativa&#44; as&#237; como la localizaci&#243;n y morfolog&#237;a de las lesiones &#40;ausencia de erosiones&#44; lesiones vegetantes o p&#225;pulas querat&#243;sicas&#41; descartan todas las dermatosis mencionadas&#44; conduciendo al diagn&#243;stico de EGG&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los mecanismos patog&#233;nicos de la EDD siguen siendo desconocidos&#46; Se ha propuesto la mutaci&#243;n del gen de la queratina 5 como posible causa de modificaciones en la estructura de los filamentos intermedios que originar&#237;an la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; estos hallazgos no han sido confirmados en todos los pacientes&#46; Betz et al describieron una haploinsuficiencia de queratina 5 en dos familias afectas de EDD&#44; sugiriendo que el consiguiente exceso de queratina 14 desparejada alterar&#237;a la adhesi&#243;n de los queratinocitos y la migraci&#243;n de los melanosomas&#44; como parecen demostrar los hallazgos histol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Por su parte&#44; Sprecher et al encontraron una mutaci&#243;n de la queratina 5 en un caso de EGG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Recientemente Liao et al demostraron una deleci&#243;n de un par de bases&#44; resultando nuevamente en una mutaci&#243;n de la queratina 5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Sin embargo&#44; no se ha podido demostrar ninguna asociaci&#243;n entre las mutaciones de la queratina 5 y una variante histol&#243;gica precisa&#44; de tal modo que incluso la mutaci&#243;n Ile140fs puede estar presente en ambas variantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La queratina 5 est&#225; tambi&#233;n alterada en la epiderm&#243;lisis ampollosa simple&#44; pero s&#243;lo un caso de los descritos asociaba ambas enfermedades&#44; seg&#250;n el autor &#40;1986&#41;&#46; Otras asociaciones referidas espor&#225;dicamente junto a EDD son los carcinomas espinocelulares y los queratoacantomas m&#250;ltiples&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las lesiones es generalmente decepcionante&#46; Se han empleado retinoides t&#243;picos&#44; sist&#233;micos y fototerapia con escasa respuesta&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente present&#243; una mejor&#237;a discreta tras la aplicaci&#243;n t&#243;pica de isotretino&#237;na&#44; con tolerancia aceptable&#44; pero fue finalmente perdida en su seguimiento al dejar de acudir a las revisiones previstas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el primer caso descrito de EGG&#44; cuya &#250;nica manifestaci&#243;n cl&#237;nica&#44; al menos de forma inicial&#44; es la presencia de p&#225;pulas hiperpigmentadas en pliegues cut&#225;neos&#44; en ausencia de los otros hallazgos caracter&#237;sticos de la EDD&#46; En nuestra opini&#243;n&#44; tanto nuestro caso como la revisi&#243;n realizada contribuyen a consolidar la teor&#237;a de que la EGG es&#44; sencillamente&#44; una variante histol&#243;gica de la EDD&#44; caracterizada por una presentaci&#243;n cl&#237;nica muy polimorfa&#44; pero con unos hallazgos histol&#243;gicos bien definidos&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bardach&#44; Gebart y Luger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> &#40;1982&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">19&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pigmentaci&#243;n reticular en la cara y el cuello&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pigmentaci&#243;n y p&#225;pulas eritematosas y pruriginosas en el tronco y las extremidades superiores&#46; Afectaci&#243;n flexural discontinua&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="4" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mittag&#44; Rupec y Klingm&#252;ller<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;1986&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en las axilas y las ingles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">51&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n axilar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">46&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles y el abdomen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">15&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n axilar&#46; Epiderm&#243;lisis ampollosa simple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">R&#252;tten y Strau&#946;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;1995&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles&#44; el escroto y las piernas&#46; Comedones en el labio superior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">De Deene y Schulze<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;1996&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en el cuello&#44; las axilas&#44; las ingles&#44; el tronco y los antebrazos&#46; P&#225;pulas en las enc&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Braun-Falco et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> &#40;2001&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">49&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues&#44; junto a erupci&#243;n papulosa y pruriginosa en el cuello&#44; las axilas&#44; el tronco y el dorso de las manos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cooper et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> &#40;2004&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">42&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues con p&#225;pulas pruriginosas en las extremidades inferiores&#44; en las superiores&#44; en el tronco y en la frente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">39&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperpigmentaci&#243;n en pliegues con p&#225;pulas pruriginosas en las extremidades inferiores&#44; en las superiores&#44; en el tronco y en la frente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">El Shabrawi-Caelen et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> &#40;2007&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">55&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas eritematosas y m&#225;culas hiperpigmentadas en el tronco y en las extremidades inferiores&#46; Ausencia de hiperpigmentaci&#243;n flexural&#44; comedones y cicatrices acneiformes faciales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas eritematosas y m&#225;culas lentiginosas en el pliegue submamario y en las extremidades inferiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Wu YH&#44; Lin YC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> &#40;2007&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">NF &#40;infancia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&#225;culas hiperpigmentadas y eritematosas&#46; P&#225;pulas flexurales en las extremidades y periorales&#46; Comedones y cicatrices periorales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Sprecher et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> &#40;2007&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas pruriginosas en las axilas&#44; las ingles y los pliegues inframamarios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Gilchrist H et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> &#40;2008&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M&#225;culas eritematosas e hiperpigmentadas en el cuello&#44; el tronco y las extremidades proximales&#46; Hiperpigmentaci&#243;n en la regi&#243;n cervical y las flexuras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2023 Mayo 221 43 264
2023 Abril 148 40 188
2023 Marzo 242 82 324
2023 Febrero 162 38 200
2023 Enero 200 59 259
2022 Diciembre 216 52 268
2022 Noviembre 215 59 274
2022 Octubre 207 72 279
2022 Septiembre 235 88 323
2022 Agosto 169 74 243
2022 Julio 205 68 273
2022 Junio 166 56 222
2022 Mayo 157 75 232
2022 Abril 154 54 208
2022 Marzo 136 62 198
2022 Febrero 119 34 153
2022 Enero 187 73 260
2021 Diciembre 122 78 200
2021 Noviembre 113 47 160
2021 Octubre 146 78 224
2021 Septiembre 141 64 205
2021 Agosto 151 61 212
2021 Julio 127 53 180
2021 Junio 141 61 202
2021 Mayo 122 66 188
2021 Abril 333 142 475
2021 Marzo 165 58 223
2021 Febrero 126 51 177
2021 Enero 124 44 168
2020 Diciembre 86 38 124
2020 Noviembre 86 40 126
2020 Octubre 63 34 97
2020 Septiembre 77 44 121
2020 Agosto 77 56 133
2020 Julio 64 55 119
2020 Junio 92 39 131
2020 Mayo 136 62 198
2020 Abril 273 44 317
2020 Marzo 299 50 349
2020 Febrero 19 20 39
2020 Enero 1 29 30
2019 Diciembre 18 32 50
2019 Noviembre 9 21 30
2019 Octubre 2 30 32
2019 Septiembre 11 38 49
2019 Agosto 0 25 25
2019 Julio 18 30 48
2019 Junio 2 83 85
2019 Mayo 4 189 193
2019 Abril 1 136 137
2019 Marzo 2 46 48
2019 Febrero 11 46 57
2019 Enero 4 34 38
2018 Diciembre 0 24 24
2018 Noviembre 4 12 16
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2018 Septiembre 6 6 12
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2018 Julio 0 19 19
2018 Junio 1 15 16
2018 Mayo 0 23 23
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2018 Marzo 24 22 46
2018 Febrero 140 27 167
2018 Enero 109 26 135
2017 Diciembre 148 24 172
2017 Noviembre 128 24 152
2017 Octubre 92 32 124
2017 Septiembre 91 19 110
2017 Agosto 112 39 151
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2017 Febrero 83 40 123
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2016 Diciembre 95 19 114
2016 Noviembre 181 31 212
2016 Octubre 132 72 204
2016 Septiembre 225 85 310
2016 Agosto 195 76 271
2016 Julio 76 31 107
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2016 Marzo 8 3 11
2016 Febrero 11 2 13
2016 Enero 4 23 27
2015 Diciembre 9 28 37
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2015 Julio 120 4 124
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2015 Mayo 126 38 164
2015 Abril 115 44 159
2015 Marzo 155 22 177
2015 Febrero 128 36 164
2015 Enero 128 21 149
2014 Diciembre 115 23 138
2014 Noviembre 137 28 165
2014 Octubre 165 27 192
2014 Septiembre 122 31 153
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2014 Julio 132 30 162
2014 Junio 122 24 146
2014 Mayo 148 23 171
2014 Abril 122 9 131
2014 Marzo 113 39 152
2014 Febrero 119 44 163
2014 Enero 103 49 152
2013 Diciembre 97 28 125
2013 Noviembre 112 36 148
2013 Octubre 128 39 167
2013 Septiembre 119 58 177
2013 Agosto 95 85 180
2013 Julio 98 93 191
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2013 Mayo 102 74 176
2013 Abril 85 48 133
2013 Marzo 87 31 118
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2013 Enero 139 22 161
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2012 Septiembre 46 6 52
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