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Vol. 112. Núm. 5.
Páginas 478-481 (Mayo 2021)
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
DOI: 10.1016/j.ad.2020.01.007
Open Access
Porocarcinoma ecrino: estudio clínico-histológico de una serie de 11 casos del Complejo Asistencial Universitario de León
Eccrine Porocarcinoma: A Clinical and Histologic Description of a Series of 11 Cases Treated at the University Hospital Complex in Leon, Spain
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C.C. Olmos Nievaa,
Autor para correspondencia
catnie@gmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Samaniego Gonzáleza, M.A. González Moránb, M.A. Rodríguez Prietoa
a Servicio de Dermatología, Hospital de León, León, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de León, León, España
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Tabla 1. Características clínicas, histológicas, tratamiento y evolución de los pacientes con un porocarcinoma ecrino
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Sr. Director:

El porocarcinoma ecrino (PCE) es la neoplasia maligna más frecuente de la glándula ecrina y se origina en la porción ductal de la misma1. Fue descrito por Pinkus y Mehregan en el año 19632. Es un tumor raro que representa entre el 0,005 y el 0,01% de todos los tumores cutáneos3. La mayoría surge de novo, aunque entre el 18 y el 50% de los casos publicados se desarrollan junto a un poroma ecrino previo4. Suele afectar a personas mayores de 50 años, sin un predominio de sexo5. Se localiza con una mayor frecuencia en las extremidades inferiores, en la cabeza y el cuello. Su presentación clínica es variada y simula otros tumores cutáneos. Se han postulado como factores predisponentes la exposición solar crónica, la exposición a agentes químicos o la inmunosupresión5. En cuanto al pronóstico, la tasa de recidiva local tras el tratamiento quirúrgico es de un 20%, la tasa de metástasis en ganglios linfáticos regionales es del 20% y la tasa de metástasis a distancia es de un 11%6.

Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, de casos de PCE diagnosticados entre 2014 y 2018 en el Complejo Asistencial Universitario de León. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes y las láminas de biopsia de cada caso, caracterizando la epidemiología, el curso clínico, los factores histológicos de mal pronóstico, la inmunohistoquímica y la evolución de estos pacientes. Se utilizó estadística descriptiva para el tratamiento de los datos.

Se identificaron 11 casos de PCE, cuyas características clínico-histológicas se muestran en la tabla 1. La mediana de edad de presentación fue de 83 años, con un rango de 53 a 91 años; 5 de los pacientes eran hombres y 6 mujeres.

Tabla 1.

Características clínicas, histológicas, tratamiento y evolución de los pacientes con un porocarcinoma ecrino

N.o  Edad  Sexo  Localización  Características clínicas  Tamaño lesión inicial (cm)  Tiempo de evolución (meses)  Antecedentes de enfermedades de interés  Inmunohistoquímica  Patrón de crecimiento  Espesor tumoral (mm)  Invasión linfovascular  Mitosis por campo de gran aumento  JD presuntivo  Tratamiento  Evolución/seguimiento 
91  Pectoral derecho  Placa infiltrada eritematosa  ND  QA  CEA, EMA, CK19 (+)  Infiltrativo-pagetoide  5,4    CEC  Biopsia de lesiones sobre extirpación previa  Fallecida en 5 días debido a descompensación de comorbilidades 
77  Pierna derecha  Placa eritematosa hiperqueratósica grisácea  ND  CEC  No realizado  Expansivo con focos pagetoides  2,13  No  CEC  Cirugía convencional  Sin recidiva, 4 años 6 meses 
83  Pulgar izquierdo  Placa excrecente hiperqueratósica parduzca  2,1  12  CEC  CEA, EMA (+)  Expansivo con focos de infiltración  2,78  No  CEC  Cirugía convencional  Sin recidiva, 3 años 10 meses 
72  Interparietal  Placa hiperqueratósica grisácea  Melanoma in situ, QA, CBC  CEA, EMA, CK AE1/AE3 (+)  Expansivo  7,5    23  CEC  Cirugía convencional  Sin recidiva, 1 año 7 meses 
87  Mejilla derecha  Placa eritematocostrosa  3,5  48  CBC, CEC  No realizado  Expansivo con focos de infiltración  3,13  No  CEC, Bowen  Cirugía convencional  Sin recidiva, 1 año 
89  Muslo derecho  Placa queratósica eritematoviolácea  QA  EMA, CK19, CK AE1/AE3 (+)  Mínimamente infiltrativo con imágenes de permeación pagetoide  2,5  No  CEC  Cirugía convencional  Sin recidiva, 8 meses 
75  Muslo izquierdo  Placa queratósica erosionada  QA  CEA, EMA, CK19 (+)  Focalmente infiltrativo con algunas imágenes de permeación pagetoide  3,88  No  Porocarcinoma, CEC, CBC, melanoma  Cirugía convencional+ampliación 0,5cm+eco inguinal y PAAF de ganglio (−)  Sin recidiva, 6 meses 
85  Interparietal  Úlcera costrosa  1,5  48  QA  No realizado  Expansivo con focos pagetoides  1,75  No  CEC  Cirugía convencional  Sin recidiva, 3 meses 
76  Pubis  Placa mamelonada ulcerada  ND  Linfoma no Hodgkin  CEA, EMA, CK19 (+)  Infiltrativo  10,38    CEC  Cirugía convencional+linfadenectomía inguinal bilateral+quimioterapia+radioterapia  Fallecido en 10 meses debido a metástasis pulmonares de PCE 
10  83  Cuarto dedo mano  Pólipo excrecente rojizo  Ninguno  CEA, EMA, CK19 (+)  Infiltrativo  8,15    Granuloma piógeno, melanoma, CEC, células de Merkel  Cirugía de Mohs+ecografía axilar (−)  Sin recidiva, 6 meses 
11  53  Mejilla izquierda  Úlcera de bordes perlados eritematoviolácea  1,5  12  QA  CEA, EMA, CK19 (+)  Expansivo con focos pagetoides  3,83  No  CBC  Cirugía convencional  Sin recidiva, 4 años 6 meses 

CBC: carcinoma basocelular; CEC: carcinoma espinocelular; H: hombre; JD: juicio diagnóstico; M: mujer; ND: no determinado; PAAF: punción aspiración con aguja fina; PCE: porocarcinoma ecrino; QA: queratosis actínicas.

Datos de alto riesgo resaltados en negrita.

Un 81% tenía antecedentes de tumores cutáneos: 9 tuvieron queratosis actínicas, 2 carcinoma basocelular, 3 carcinoma espinocelular (CEC) y un paciente presentó un melanoma previo. Las localizaciones más frecuentes fueron las extremidades inferiores y la cabeza. El tiempo mediano de evolución de la lesión fue de 17,2 meses (intervalo: 2-48 meses). Su presentación clínica fue variada (fig. 1 A-D), aunque la más frecuente fue en forma de placa eritematosa hiperqueratósica.

Figura 1.

Variadas presentaciones clínicas de porocarcinoma ecrino.

(0,46MB).

El diagnóstico de sospecha más frecuente fue CEC; otros diagnósticos diferenciales fueron granuloma piógeno, melanoma o carcinoma basocelular.

En la histopatología, 3 casos presentaron un patrón claramente infiltrativo. El espesor tumoral mediano fue de 4,68mm. Un caso tuvo más de 14 mitosis por campo de gran aumento. En 8 casos fue necesario realizar un estudio inmunohistoquímico adicional (CEA, EMA y CK AE1/AE3) (tabla 1; fig. 2 A-D).

Figura 2.

A) H/E, ×4, se evidencian células grandes con núcleos vesiculosos, nucléolo visible y citoplasma amplio, atipias celulares y numerosas mitosis atípicas. Se disponen en trabéculas, cordones celulares y nidos. Áreas de necrosis tumoral. B) IHQ, ×4, CEA positividad débil. C) IHQ, ×4, EMA positivo. D) IHQ, ×4, citoqueratina AE1-AE3 positivo.

(0,51MB).

Cuatro pacientes cumplían criterios de PCE de alto riesgo (1, 4, 9 y 10 de la tabla 1). La paciente 1, en el momento de la consulta en nuestro centro, presentaba metástasis cutáneas extensas (fig. 1B), adyacentes a la cicatriz de un PCE extirpado un mes antes en otro centro. La paciente rechazó la realización del estudio de extensión y de terapias adicionales por su edad y comorbilidades, y falleció en menos de una semana por una descompensación de estas. El paciente 9 presentó un tumor ulcerado de gran tamaño en el pubis (fig. 1A); la biopsia inicial fue compatible con un CEC. Se trató con una exéresis tumoral amplia y una linfadenectomía inguinal bilateral. Dos meses después presentó una metástasis de PCE sobre la cicatriz quirúrgica, desarrolló metástasis pulmonares y, a pesar del tratamiento, falleció. El paciente 10 fue tratado con cirugía de Mohs y BSGC negativa y el paciente 4 fue tratado mediante cirugía convencional, sin recidiva hasta la fecha.

El tratamiento de los pacientes con tumor localizado fue la cirugía convencional; no han presentado recidivas tras una mediana de seguimiento de 22,6 meses (intervalo: 3-53).

En nuestra serie, las características clínico-histológicas fueron superponibles a lo descrito en la literatura7, excepto la mediana de edad, que fue mayor en nuestro estudio y fuera del rango encontrado en la literatura, donde es de 65 años (rango: 50-80). El diagnóstico definitivo se estableció por histología típica y tinciones inmunohistoquímicas compatibles8 (fig. 2 A?D).

La histología, además de aportar el diagnóstico de certeza, contiene información pronóstica útil para el manejo del paciente. Robson et al. determinaron que los patrones de crecimiento infiltrativo y/o pagetoide se asociaban a un mayor riesgo de recidiva local. Por otro lado, los tumores que presentan un espesor mayor de 7mm, un recuento elevado de mitosis (>14 mitosis por campo de gran aumento) y la presencia de invasión linfovascular se han asociado a un mayor riesgo de metástasis a distancia9. Algunos autores, como Belin et al., proponen realizar cirugía de Mohs en tumores con patrones infiltrativos y/o pagetoide10. Otros proponen realizar la BSGC en los tumores de alto riesgo6. Sin embargo, existe poca evidencia dada la escasez de casos documentados.

A pesar de ser un tumor raro, es posible esperar un aumento en la incidencia, por el envejecimiento de la población. Debido a su tendencia a la recidiva local y su potencial metastásico, es importante realizar un diagnóstico y tratamiento precoces. A la hora de proponer protocolos de tratamiento, probablemente sea necesario establecer una serie de factores pronósticos clínicos e histológicos que definan el PCE «de alto riesgo», similares a los existentes para otros tumores como el CEC.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Factors in the surgical management of primary eccrine porocarcinoma: Prognostic histological factors can guide the surgical procedure.
Br J Dermatol., 165 (2011), pp. 985-989
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