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a nivel del tronco&#44; una placa de crecimiento progresivo y de aproximadamente un a&#241;o de evoluci&#243;n&#46; El paciente no refer&#237;a ning&#250;n antecedente personal relevante&#44; salvo el haber sido fumador &#40;15 paquetes de cigarrillos&#47;a&#241;o&#41; hasta hac&#237;a 15 a&#241;os&#46; El examen dermatol&#243;gico revel&#243; la presencia de placas localizadas en el tronco&#44; las que cl&#237;nicamente se asemejaban a xantomas&#46; Estas placas estaban conformadas por p&#225;pulas amarillo-anaranjadas que se dispon&#237;an sobre una base eritematosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El diagn&#243;stico diferencial con un xantoma plano difuso se hizo mediante una biopsia cut&#225;nea&#46; El examen histopatol&#243;gico mostraba la presencia de ac&#250;mulos densos de c&#233;lulas de Langerhans&#44; caracterizadas por un citoplasma eosin&#243;filo y n&#250;cleos lobulados o con hendiduras&#46; As&#237; mismo&#44; se observaban histiocitos con un citoplasma claro y abundante&#44; c&#233;lulas gigantes multinucleadas y linfocitos a nivel de la dermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Las c&#233;lulas de Langerhans se ti&#241;eron positivamente para CD1a&#44; CD207 &#40;langerina&#41; y S100 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>a&#44;b&#41;&#46; Estos hallazgos histopatol&#243;gicos e inmunohistoqu&#237;micos confirmaron el diagn&#243;stico de una HCL con compromiso cut&#225;neo&#46; Por otro lado&#44; en la biopsia cut&#225;nea se detect&#243; la mutaci&#243;n en <span class="elsevierStyleItalic">BRAF</span> V600E&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto en la tomograf&#237;a computarizada &#40;cuello&#44; t&#243;rax&#44; abdomen y pelvis&#41; como en la resonancia magn&#233;tica de la hip&#243;fisis no se observ&#243; ninguna lesi&#243;n que sugiriera una afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; por lo que el paciente fue diagnosticado de una HCL cut&#225;nea&#46; Se realizaron interconsultas a los servicios de neumolog&#237;a&#44; oncolog&#237;a m&#233;dica&#44; hematolog&#237;a y endocrinolog&#237;a&#44; donde tambi&#233;n se descart&#243; una afectaci&#243;n extracut&#225;nea&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con corticoesteroides t&#243;picos y PUVA con 8-metoxipsoraleno &#40;8-MOP&#41; oral&#46; Tras 46 sesiones de PUVA&#44; el paciente present&#243; una reacci&#243;n de fotosensibilidad&#44; por lo que se cambi&#243; el tratamiento a UVA con gel de 8-MOP t&#243;pico al 0&#44;1&#37;&#46; La fototerapia mejor&#243; las p&#225;pulas eritematosas&#44; las erosiones&#44; y se objetiv&#243; un llamativo aclaramiento de las placas amarillo-anaranjadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; A los 6 meses de seguimiento&#44; se realiz&#243; una TAC tor&#225;cica&#44; constat&#225;ndose un compromiso parenquimatoso compatible con una HCL&#46; El lavado bronquioalveolar demostr&#243; la presencia de abundantes histiocitos &#40;90&#37;&#41;&#44; acompa&#241;ados por escasos polimorfonucleares&#46; Con el diagn&#243;stico de una HCL sist&#233;mica se indic&#243; metotrexato&#46; Se pautaron 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en la primera semana como dosis de prueba y posteriormente 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por semana&#46; A los 6 meses de seguimiento&#44; el paciente se encuentra estable con dicho tratamiento&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de una HCL se basar&#225; en los hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos de las caracter&#237;sticas microsc&#243;picas e inmunohistoqu&#237;micas de las c&#233;lulas de Langerhans<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; La detecci&#243;n de marcadores de c&#233;lulas de Langerhans&#44; como el CD1a y el CD207 &#40;langerina&#41;&#44; ser&#225; esencial para confirmar el diagn&#243;stico&#44; mientras que el uso del microscopio electr&#243;nico para detectar gr&#225;nulos de Birberck se utiliza excepcionalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; tanto el CD1a como el CD207 fueron positivos&#44; observ&#225;ndose adem&#225;s un citoplasma eosin&#243;filo y n&#250;cleos lobulados o con hendiduras&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas de la HCL se pueden limitar a una &#250;nica regi&#243;n anat&#243;mica o ser generalizadas&#46; Consistir&#225;n en p&#225;pulas difusas&#44; n&#243;dulos o placas&#44; por lo que podr&#225;n simular una dermatitis seborreica&#44; un prurigo nodular&#44; lesiones eccematosas&#44; una psoriasis&#44; una candidiasis o un intertrigo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Debido a que la afectaci&#243;n cut&#225;nea puede ser el primer s&#237;ntoma de un compromiso sist&#233;mico&#44; este siempre deber&#225; ser descartado en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica de este caso fue at&#237;pica&#44; ya que empez&#243; con lesiones que se asemejaban a xantomas y p&#225;pulas eritematosas&#44; localizadas en el tronco y en la cintura&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con frecuencia estos pacientes estar&#225;n infradiagnosticados&#44; ya que la presentaci&#243;n cl&#237;nica&#44; seg&#250;n el &#243;rgano o sistema afectados&#44; ser&#225; variable&#44; oscilando su evoluci&#243;n entre una resoluci&#243;n espont&#225;nea y brotes cr&#243;nicos recurrentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Podjasek et&#46; al&#46; reportaron el caso de un paciente diagnosticado err&#243;neamente de una enfermedad inflamatoria intestinal&#44; quien durante el seguimiento desarroll&#243; lesiones cut&#225;neas compatibles con una HCL&#59; este paciente presentaba adem&#225;s lesiones gastrointestinales&#44; pulmonares y hep&#225;ticas&#46; La biopsia cut&#225;nea es una herramienta muy &#250;til para llegar al diagn&#243;stico de una HCL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; el compromiso pulmonar apareci&#243; aproximadamente 8 meses despu&#233;s del diagn&#243;stico inicial de la HCL cut&#225;nea&#46; Cabe mencionar que el compromiso pulmonar de la HCL ser&#225; m&#225;s frecuente en los pacientes en edad adulta&#44; y que se ha descrito una fuerte asociaci&#243;n con el h&#225;bito tab&#225;quico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mutaci&#243;n en <span class="elsevierStyleItalic">BRAF</span> V600E se ha detectado en casi la mitad de las muestras de HCL&#46; Por lo tanto&#44; se recomienda que dicha mutaci&#243;n sea analizada&#44; principalmente&#44; en las muestras de los casos que ofrezcan una mayor dificultad diagn&#243;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En el paciente del presente caso esta mutaci&#243;n fue hallada en la muestra cut&#225;nea&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HCL puede localizarse en cualquier &#243;rgano&#59; seg&#250;n la clasificaci&#243;n revisada&#44; puede dividirse en 4 subtipos dependiendo del n&#250;mero de &#243;rganos o de sistemas involucrados&#44; el compromiso pulmonar y la afectaci&#243;n de &#243;rganos en riesgo &#40;h&#237;gado&#44; bazo y m&#233;dula &#243;sea&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El tratamiento se elegir&#225; de acuerdo con la gravedad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Dentro de los tratamientos utilizados se incluyen los corticoides t&#243;picos y sist&#233;micos&#44; la fototerapia&#44; la mostaza nitrogenada t&#243;pica&#44; la azatioprina y el metotrexato<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8</span></a>&#46; En nuestro caso tanto las p&#225;pulas eritematosas&#44; el eritema perilesional&#44; as&#237; como las &#225;reas erosionadas se resolvieron con terapia PUVA&#59; adem&#225;s se evidenci&#243; un aclaramiento importante de las placas que se asemejaban a los xantomas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HCL en los pacientes en edad adulta es una entidad poco frecuente y de dif&#237;cil diagn&#243;stico&#59; adem&#225;s&#44; la afectaci&#243;n cut&#225;nea puede tener diversas formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica&#46; La biopsia cut&#225;nea ser&#225; determinante para el diagn&#243;stico&#46; Las lesiones cut&#225;neas pueden ser el s&#237;ntoma inicial de una HCL sist&#233;mica&#44; mientras que la HCL limitada a la piel se presentar&#225; con menor frecuencia&#46; El seguimiento estrecho de los pacientes con HCL de inicio en la edad adulta y con compromiso &#250;nicamente cut&#225;neo ser&#225; determinante para el diagn&#243;stico oportuno de la evoluci&#243;n a una HCL multisist&#233;mica&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información de la revista
Vol. 111. Núm. 1.
Páginas 71-73 (enero - febrero 2020)
Vol. 111. Núm. 1.
Páginas 71-73 (enero - febrero 2020)
Carta científico-clínica
Open Access
Placas similares a xantomas como forma de presentación de una histiocitosis de células de Langerhans en un paciente en edad adulta
Adult Onset Langerhans Cell Histiocytosis Diagnosed With Xanthomalike Plaque
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E. Boyuka,
Autor para correspondencia
emineboyuk@gmail.com

Autor para correspondencia.
, I. Bulurb, F. Canazc, O. Cilingird
a Servicio de Dermatología, Universidad de Adıyaman, Hospital de Formación e Investigación, Facultad de Medicina, Adıyaman, Turquía
b Servicio de Dermatología, Universidad de Eskişehir Osmangazi, Facultad de Medicina, Eskisehir, Turquía
c Servicio de Anatomía Patológica, Universidad de Eskişehir Osmangazi, Facultad de Medicina, Eskisehir, Turquía
d Servicio de Genética Médica, Universidad de Eskişehir Osmangazi, Facultad de Medicina, Eskisehir, Turquía
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Sr. Director:

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una afectación clonal poco frecuente de las células de Langerhans inmaduras. Esta puede afectar a diversos órganos, especialmente la piel, los huesos, el pulmón y la hipófisis. Se presentará con mayor frecuencia en lactantes y en niños, mientras que en los adultos será excepcional1,2. Por lo tanto, la HCL de localización exclusivamente cutánea y de aparición en la edad adulta será una entidad infrecuente2,3.

Un varón de 73 años acudió a nuestro servicio por presentar, a nivel del tronco, una placa de crecimiento progresivo y de aproximadamente un año de evolución. El paciente no refería ningún antecedente personal relevante, salvo el haber sido fumador (15 paquetes de cigarrillos/año) hasta hacía 15 años. El examen dermatológico reveló la presencia de placas localizadas en el tronco, las que clínicamente se asemejaban a xantomas. Estas placas estaban conformadas por pápulas amarillo-anaranjadas que se disponían sobre una base eritematosa (fig. 1). El diagnóstico diferencial con un xantoma plano difuso se hizo mediante una biopsia cutánea. El examen histopatológico mostraba la presencia de acúmulos densos de células de Langerhans, caracterizadas por un citoplasma eosinófilo y núcleos lobulados o con hendiduras. Así mismo, se observaban histiocitos con un citoplasma claro y abundante, células gigantes multinucleadas y linfocitos a nivel de la dermis (fig. 2). Las células de Langerhans se tiñeron positivamente para CD1a, CD207 (langerina) y S100 (fig. 3a,b). Estos hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos confirmaron el diagnóstico de una HCL con compromiso cutáneo. Por otro lado, en la biopsia cutánea se detectó la mutación en BRAF V600E.

Figura 1.

Pápulas agrupadas de color amarillo anaranjado sobre una base eritematosa que se asemejan a xantomas, acompañadas por pápulas eritematosas y localizadas en el tronco. Tras la fototerapia las pápulas eritematosas y las erosiones desaparecieron, objetivándose también un aclaramiento de las placas amarillo-anaranjadas.

(0.1MB).
Figura 2.

Células de Langerhans con un citoplasma eosinófilo, núcleos lobulados o con hendidura; además se observan histiocitos con un citoplasma claro y abundante, así como linfocitos a nivel de la dermis.

(0.18MB).
Figura 3.

La inmunohistoquímica demostró la expresión de CD1a (3a) y CD207 (3b) en las células con un citoplasma eosinófilo y núcleos lobulados o con hendidura.

(0.11MB).

Tanto en la tomografía computarizada (cuello, tórax, abdomen y pelvis) como en la resonancia magnética de la hipófisis no se observó ninguna lesión que sugiriera una afectación sistémica, por lo que el paciente fue diagnosticado de una HCL cutánea. Se realizaron interconsultas a los servicios de neumología, oncología médica, hematología y endocrinología, donde también se descartó una afectación extracutánea.

Se inició tratamiento con corticoesteroides tópicos y PUVA con 8-metoxipsoraleno (8-MOP) oral. Tras 46 sesiones de PUVA, el paciente presentó una reacción de fotosensibilidad, por lo que se cambió el tratamiento a UVA con gel de 8-MOP tópico al 0,1%. La fototerapia mejoró las pápulas eritematosas, las erosiones, y se objetivó un llamativo aclaramiento de las placas amarillo-anaranjadas (fig. 1). A los 6 meses de seguimiento, se realizó una TAC torácica, constatándose un compromiso parenquimatoso compatible con una HCL. El lavado bronquioalveolar demostró la presencia de abundantes histiocitos (90%), acompañados por escasos polimorfonucleares. Con el diagnóstico de una HCL sistémica se indicó metotrexato. Se pautaron 5mg en la primera semana como dosis de prueba y posteriormente 20mg por semana. A los 6 meses de seguimiento, el paciente se encuentra estable con dicho tratamiento.

El diagnóstico de una HCL se basará en los hallazgos clínicos e histopatológicos de las características microscópicas e inmunohistoquímicas de las células de Langerhans1,4. La detección de marcadores de células de Langerhans, como el CD1a y el CD207 (langerina), será esencial para confirmar el diagnóstico, mientras que el uso del microscopio electrónico para detectar gránulos de Birberck se utiliza excepcionalmente4. En nuestro caso, tanto el CD1a como el CD207 fueron positivos, observándose además un citoplasma eosinófilo y núcleos lobulados o con hendiduras.

Las lesiones cutáneas de la HCL se pueden limitar a una única región anatómica o ser generalizadas. Consistirán en pápulas difusas, nódulos o placas, por lo que podrán simular una dermatitis seborreica, un prurigo nodular, lesiones eccematosas, una psoriasis, una candidiasis o un intertrigo1,5. Debido a que la afectación cutánea puede ser el primer síntoma de un compromiso sistémico, este siempre deberá ser descartado en estos pacientes6,7. La presentación clínica de este caso fue atípica, ya que empezó con lesiones que se asemejaban a xantomas y pápulas eritematosas, localizadas en el tronco y en la cintura.

Con frecuencia estos pacientes estarán infradiagnosticados, ya que la presentación clínica, según el órgano o sistema afectados, será variable, oscilando su evolución entre una resolución espontánea y brotes crónicos recurrentes1. Podjasek et. al. reportaron el caso de un paciente diagnosticado erróneamente de una enfermedad inflamatoria intestinal, quien durante el seguimiento desarrolló lesiones cutáneas compatibles con una HCL; este paciente presentaba además lesiones gastrointestinales, pulmonares y hepáticas. La biopsia cutánea es una herramienta muy útil para llegar al diagnóstico de una HCL7. En nuestro caso, el compromiso pulmonar apareció aproximadamente 8 meses después del diagnóstico inicial de la HCL cutánea. Cabe mencionar que el compromiso pulmonar de la HCL será más frecuente en los pacientes en edad adulta, y que se ha descrito una fuerte asociación con el hábito tabáquico4.

La mutación en BRAF V600E se ha detectado en casi la mitad de las muestras de HCL. Por lo tanto, se recomienda que dicha mutación sea analizada, principalmente, en las muestras de los casos que ofrezcan una mayor dificultad diagnóstica4. En el paciente del presente caso esta mutación fue hallada en la muestra cutánea.

La HCL puede localizarse en cualquier órgano; según la clasificación revisada, puede dividirse en 4 subtipos dependiendo del número de órganos o de sistemas involucrados, el compromiso pulmonar y la afectación de órganos en riesgo (hígado, bazo y médula ósea)4. El tratamiento se elegirá de acuerdo con la gravedad de la enfermedad1. Dentro de los tratamientos utilizados se incluyen los corticoides tópicos y sistémicos, la fototerapia, la mostaza nitrogenada tópica, la azatioprina y el metotrexato1,8. En nuestro caso tanto las pápulas eritematosas, el eritema perilesional, así como las áreas erosionadas se resolvieron con terapia PUVA; además se evidenció un aclaramiento importante de las placas que se asemejaban a los xantomas.

La HCL en los pacientes en edad adulta es una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico; además, la afectación cutánea puede tener diversas formas de presentación clínica. La biopsia cutánea será determinante para el diagnóstico. Las lesiones cutáneas pueden ser el síntoma inicial de una HCL sistémica, mientras que la HCL limitada a la piel se presentará con menor frecuencia. El seguimiento estrecho de los pacientes con HCL de inicio en la edad adulta y con compromiso únicamente cutáneo será determinante para el diagnóstico oportuno de la evolución a una HCL multisistémica.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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