Paciente de 54 años, trasplantado pulmonar por enfisema, en tratamiento con tacrolimus, micofenolato mofetil y prednisona, comenzó a los 7 meses del trasplante con unas placas asintomáticas eritemato-violáceas en el tórax de progresión rápida. El paciente no presentaba fiebre ni otra clínica asociada.
Exploración físicaLa exploración inicial mostraba unas placas eritematosas infiltradas aisladas en la región pectoral, de distribución bilateral (adyacente a la zona de la toracotomía). Al mes de la visita inicial presentaba una gran placa que abarcaba la parte inferior y lateral del tórax y el abdomen con 2 lesiones tumorales en la superficie, una de ellas necrosada (fig. 1).
Histopatología
La biopsia mostraba una proliferación fusocelular en el espesor de la dermis formando hendiduras seudovasculares y fascículos. Las células mostraban atipia moderada y mitosis ocasionales. Las técnicas de inmunohistoquímica resultaron positivas para CD31, CD2-40 y virus herpes 8 (VHH8) (fig. 2).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoSarcoma de Kaposi iatrogénico.
EvoluciónEn el momento del trasplante la serología para el VHH8 era positiva en el donante y negativa en el receptor. El paciente presentó una seroconversión a VHH8 y posteriormente se detectó VHH 8 mediante PCR en el suero del paciente con niveles elevados de viremia (>1.000copias/ml).
Se realizó TAC y RMN y no se evidenció afectación visceral.
Se pautó adriamicina, se suspendió el micofenolato, se disminuyó la dosis de tacrolimus y se introdujo everolimus. Con este tratamiento dejaron de aparecer nuevas lesiones y las previas se aplanaron.
ComentarioEl sarcoma de Kaposi es un tumor derivado de células de estirpe endotelial. Presenta un curso variable que varía desde una afectación mínima hasta la progresión sistémica hacia órganos internos. Hay 4 tipos de sarcoma de Kaposi: clásico, endémico, iatrógenico y asociado a VIH1.
Se desarrolla en el 0,1-5% de los receptores de trasplantes de órgano sólido, sobre todo los trasplantados renales, al recibir tratamiento inmunosupresor generalmente de forma combinada1.
El papel de la inmunidad y la infección viral participan en la etiopatogenia del mismo, relacionándose con el VHH8, condición necesaria pero no suficiente para el desarrollo de la enfermedad2.
La mayoría de los casos en pacientes trasplantados son debidos a una reactivación de una infección previa, mientras que unos pocos se deben a primoinfección relacionada con el órgano donante3.
Aproximadamente un 30% de pacientes seronegativos que han recibido un órgano de un paciente seropositivo desarrollan una seroconversión. En el estudio publicado por Lebbe et al.4 estudian a 454 pacientes trasplantados seronegativos para VHH8 y se les sigue durante 2 años, se objetiva una seroconversión del 29-31%. Llama la atención que la viremia en estos pacientes de VHH8 es muy baja <1% (4/454), esto podría deberse a una respuesta inmune adaptativa frente al VHH8 demostrada por Lambert et al.5. De los 4 pacientes con viremia positiva para VHH8, 2 tenían niveles elevados de viremia (>1.000copias/ml) y desarrollaron un sarcoma de Kaposi.
Los autores concluyen que la transmisión del VHH8 es frecuente, la morbilidad por el mismo es rara, aunque puede ser grave, por lo que recomiendan realizar cribado del VHH8 en donantes a receptores seronegativo.
En el estudio no se incluyeron pacientes con trasplante pulmonar como nuestro paciente (posiblemente porque el trasplante de órgano sólido más frecuente es el de riñón) y aunque no hemos encontrado en la bibliografía revisada casos de sarcoma de Kaposi en trasplante pulmonar se puede asumir que sea similar dado que estos pacientes reciben también un tratamiento inmunosupresor combinado.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
