INTRODUCCION

Bajo el término de acroqueratodermias papulosas marginales se agrupan varias entidades caracterizadas por la presencia de pápulas, en ocasiones queratósicas y umbilicadas, agrupadas en el margen de unión de la piel dorsal y ventral de manos y pies1. Desde que Costa describiera la acroqueratoelastoidosis2 se han ido publicando diferentes observaciones clínicas que permitieron, sobre la base de criterios clínicos, genéticos o histológicos, mostrar la heterogeneidad de esta entidad3-7. A este grupo de entidades se ha añadido el cuadro denominado placas colágenas degenerativas de las manos (PCDM)8, entidad a su vez complicada por la descripción de nuevos sinónimos y variantes clinicopatológicas9-15. Algunas clasificaciones han pretendido simplificar y unificar estas entidades1,5,16. Sin embargo, las PCDM constituyen una entidad única y distinta, tanto desde el punto de vista clínico y patológico como sobre la base de los posibles factores etiopatogenéticos implicados6,13.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 44 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, consultó por presentar lesiones cutáneas en las manos.

La paciente, trabajadora en una fábrica de montaje destinada a la confección de fundas de asiento para vehículos, había comenzado a notar, desde un año atrás, dificultad para las maniobras de pinza y prensión de ambas manos, con mayor intensidad en lado derecho, con dolor en separador del pulgar, notando al mismo tiempo un engrosamiento de la piel del pulgar y dedo índice de las manos. Las exploraciones que incluyeron ecografía musculoesquelética y electromiografía del nervio mediano y cubital no mostraron alteraciones relevantes. La resonancia magnética (RM) de muñeca reveló cambios degenerativos incipientes de predominio en compartimento radiocarpiano. La paciente fue diagnosticada de enfermedad profesional con tenosinovitis del separador del pulgar y síndrome de compresión neural por sobrecarga mecánica repetitiva. A la exploración dermatológica se apreciaban, en ambas manos, extendiéndose por la cara interna de dedo pulgar hasta el pliegue interdigital y borde radial de dedo índice, sendas placas, mal delimitadas sobre dorso de mano, de tonalidad amarillenta, constituidas por pápulas de 2 a 4 mm, con patrón «en empedrado», que conferían a la piel un aspecto engrosado y envejecido (fig. 1). Dichas placas coincidían con las áreas de fricción y tracción del material con el que trabajaba (fig. 2).

Fig. 1.--Placas «en empedrado» sobre el borde radial de la mano.

Fig. 2.--Forma de utilización de las manos por la paciente sometiendo la «pinza» manual a repetido traumatismo.

Se realizó una biopsia que mostró una epidermis sin cambios significativos a excepción de una discreta hiperqueratosis compacta. En la dermis superficial se observaban masas hipocelulares de débil tinción eosinofílica entremezcladas con material elastótico basofílico, separadas de la epidermis por una estrecha banda de dermis papilar normal (figs. 3 y 4). Este material, en áreas fragmentado por hendiduras, se disponía entremezclado con haces de colágeno engrosados, siendo normal el aspecto de la dermis reticular profunda. Las tinciones para fibras elásticas, fuertemente positivas, mostraban cambios elastóticos con densos grupos de fibras alteradas y desorganizadas, y la tinción de Von Kossa para calcio fue negativa. El estudio mediante microscopia electrónica puso de manifiesto un material elastótico entremezclado con fibras de colágeno y fibroblastos activados. Las fibras elastóticas mostraban un componente granular y masas electrondensas irregulares, con presencia ocasional de microfibrillas en la periferia (fig. 5).

Fig. 3.--Marcada alteración colágeno-elastótica en dermis superficial. (Hematoxilina-eosina, x40.)

Fig. 4.--Detalle de la imagen histológica con degeneración basofílica y presencia de haces de colágeno engrosados. (Hematoxilina-eosina, x100.)

Fig. 5.--Detalle del componente electrondenso de las fibras elásticas, incrementado y anómalo. (Microscopia electrónica, x25.000.)

DISCUSION

Cozzolino y Ramos-Silva realizaron en 195111 las primeras observaciones de una entidad a la que denominaron queratodermia limitante o marginal de las manos. En 1960, Burks et al8 describieron un cuadro similar a los de estos autores brasileños bajo el nombre de placas colágenas degenerativas de las manos. Posteriormente, Kocsard10, en 1965, describió una serie de 15 casos empleando el término de queratoelastoidosis marginal de las manos, y Guimaraes y Bitencourt12, en 1966, otros 10 pacientes como degeneración marginal del colágeno. Más tarde, Rahbari13 describió histológicamente la presencia de «masas elastóticas engrosadas» dérmicas y propuso que deberían denominarse placas colágenas y elastóticas marginales de las manos, mientras que Jordaan y Rosseuw14 basándose en la presencia de depósitos de calcio, relacionados con estas masas elastóticas basofílicas, sugirieron el término de elastosis papulosa calcificada digital o calcinosis papulosa digital. Todos estos términos son comúnmente aceptados como sinónimos, aunque algunos autores separan como entidades independientes las PCDM y la queratoelastoidosis marginal, que incluso se han clasificado como tipo I (colágeno) y tipo II (marginal)17. Los hallazgos histopatológicos sugieren como denominación acertada la de placas elastocolágenas de las manos18.

Aunque algunos autores consideraron que las PCDM podrían ser una variante adquirida de la acroqueratoelastoidosis de Costa8,19, para otros constituyen un proceso totalmente distinto, el cual, únicamente por la localización de las lesiones, puede ser agrupado a efectos clasificatorios con la acroqueratoelastoidosis dentro del grupo de las acroqueratodermias marginales6,13,16,20. De esta forma, y con fines nosográficos, Rongioletti et al1 propusieron una clasificación de las queratodermias papulosas marginales en hereditarias, con elastorrexis (acroqueratoelastoidosis de Costa2) o sin elastorrexis (hiperqueratosis focal acral de Dow6), y adquiridas, incluyendo en este último grupo a las PCDM de Burks8, así como los cuadros descritos como calcinosis digital papulosa (elastosis papular digital calcificada)14, a las que quizá podría añadirse la queratosis acral lenticular ocupacional de más reciente descripción21. En un elaborado artículo Abulafia y Vignale22 abundan en separar las acroqueratoelastoidosis y las PCDM.

Nosotros creemos que ambos grupos de entidades son perfectamente separables, tanto por criterios morfológicos clínicos y patológicos como en función de los posibles mecanismos etiopatogénicos implicados. Clínicamente, las lesiones de las acroqueratoelastoidosis están conformadas por lesiones papulosas bien definidas, con frecuencia umbilicadas o crateriformes e hiperqueratósicas, con tendencia al agrupamiento y a la disposición lineal a lo largo de unión de piel dorsal y ventral palmoplantar, típicamente más llamativas en el borde radial de los dedos y dorso. Por el contrario, las PCDM están constituidas en general por placas engrosadas con un aspecto «en empedrado» que sólo ocasionalmente muestran un aspecto papuloso e hiperqueratósico definido y afectan de forma casi exclusiva a las manos, siendo más expresivas en borde interno del pulgar y radial del dedo índice, con extensión al pliegue interdigital.

En consecuencia, histológicamente los cambios epidérmicos son más llamativos en las acroqueratoelastoidosis, con frecuente umbilicación e hiperqueratosis, mientras que los cambios dérmicos son los predominantes en las PCDM. Mientras que en las acroqueratoelastoidosis la dermis es normal, y puede existir o no disminución y fragmentación de las fibras elásticas (acroqueratoelastosis tipo Costa e hiperqueratosis focal acral, respectivamente), en las PCDM es definitoria la presencia de una banda dérmica superficial de material elastótico con haces de colágeno engrosados18, que puede acompañarse de calcificación.

Desde las descripciones originales, se ha hecho hincapié en la naturaleza denegerativa de los cambios dérmicos de las PCDM, y se han implicado como mecanismos desencadenantes la exposición solar y el traumatismo crónico en labores manuales8,23, aunque se han descrito casos en los que estos factores no eran evidentes24. Abulafia y Vignale22 señalan que este proceso puede ser observado en pacientes jóvenes sin lesión solar asociado y que el traumatismo repetitivo no justifica los cambios dérmicos observados; estos datos, unidos a la existencia de casos familiares, les lleva a concluir que las PCDM constituyen un trastorno degenerativo del tejido conjuntivo, expresión tardía de una predisposición genética, siendo la hiperqueratosis y la presencia de fibras elásticas calcificadas fenómenos secundarios, mientras que la elastosis senil constituiría una característica frecuentemente asociada.

Queremos destacar que en el caso presentado por nosotros, la rapidez de instauración y la edad relativamente joven de la paciente minimizarían el papel del daño solar existente como factor patogénico decisivo. Por el contrario, el paralelismo en su evolución con la patología articular que presentaba la paciente, hacen resaltar el papel de los factores mecánicos con traumatismo crónico.