Mujer de 70 años con antecedente de carcinoma de mama bilateral, consultó por una lesión azulada en el dorso del pie derecho que presentaba desde la adolescencia y en la que refería la aparición reciente de un área más pigmentada en la zona distal. Negaba la presencia de dolor, prurito u otra sintomatología acompañante. No refería traumatismos previos ni antecedentes personales ni familiares de un melanoma.

En el dorso de piel derecho presentaba una placa lineal de 10 cm de diámetro formada por múltiples pápulas azuladas bien delimitadas de forma redondeada en la que destacaba una de 5 mm en la zona distal de una coloración más negruzca (fig. 1). A la dermatoscopia se observaban múltiples áreas pigmentadas agrupadas de un color azul oscuro grisáceo (fig. 2). No se palpaban adenopatías inguinales ni axilares.

Figura 1

(0,04MB).

Figura 2

(0,04MB).

Histopatología. Se observa una proliferación dérmica de melanocitos fusiformes sin atipia citológica ni arquitectural, con marcado pigmento. Estas células se acompañan de melanófagos y disecan el colágeno dérmico. La lesión descrita es puramente dérmica, con una ausencia de proliferación névica en la unión dermoepidérmica, tanto en forma de tecas como de patrón lentiginoso. No se observan figuras de mitosis (fig. 3).

Figura 3.

a) H/E 100x. b) H/E 200x.

(0,11MB).

¿Cuál es el diagnóstico?

Nevus azul agminado (NAA) o en placa

Dada la extensión de la lesión y la ausencia de criterios de malignidad, se decidió realizar controles periódicos.

Los nevos azules son proliferaciones melanocíticas dérmicas que generalmente se presentan como unas máculas o pápulas solitarias de tamaño pequeño y de un color azul oscuro. Cuando se agrupan, lo suelen hacer de manera lineal, siguiendo una distribución blaschkoide, o segmentaria1. El término latino agmen significa «ejército» y alude a este raro grupo de nevus lisos o sobreelevados agrupados en un área bien circunscrita2, independiente de su distribución lineal o segmentaria.

En general, los melanocitos dérmicos desaparecen durante la segunda mitad de la gestación, pero algunos permanecen en la dermis del cuero cabelludo, la región sacra y la cara dorsal de las extremidades distales, localizaciones donde los nevos azules se presentan con una frecuencia mayor. La coloración azul de estos nevos es el resultado del efecto Tyndall, causado por la refracción de la luz al incidir sobre los melanocitos dérmicos3. Aunque la patogenia del nevus azul en placa o agminado es desconocida, se han descrito casos aislados tras traumatismos cutáneos o quemaduras solares, sugiriendo que dichos factores podrían estimular la proliferación de melanocitos3,4. Además, recientemente, se han detectado mutaciones activadoras somáticas en GNAQ y GNA11, genes en los que se ya habían identificado mutaciones en nevos azules no agminados. Si bien se han encontrado mutaciones similares en GNAQ y GNA11 en el melanoma mucoso, tales mutaciones no son por sí mismas suficientes para la degeneración a melanoma, requiriéndose un segundo evento mutacional para la malignización. También se ha descrito la presencia de otras mutaciones en otras lesiones pigmentadas de distribución agminada (nevus spilus, nevus intradérmico), por lo que serían la expresión fenotípica, en mosaico, de mutaciones post-cigóticas1.

Se distinguen cuatro formas histológicas de nevus azules: común, celular, combinado y epitelioide, el cual forma parte del síndrome de Carney5.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con el melanoma sobre nevus azul (nevus azul maligno), el melanoma metastásico, las argirias, y las malformaciones vasculares, por lo que el diagnóstico se basa en la clínica y la histología5.

El NAA suele tener un curso indolente, sin embargo, el aumento de tamaño o el desarrollo de nuevas lesiones locales es común indican una vigilancia periódica. Se han descrito casos asociados a otras lesiones pigmentadas (nevus spilus, léntigos)6, dermatomiositis7 o al complejo de Carney8, entre otros, sin establecerse ningún significado clínico9.

Con respecto a su tratamiento, su descrito carácter benigno justifica la observación clínica en ausencia de cambios.

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.