INTRODUCCIÓN

Pili annulati (pelos anillados) es una enfermedad poco frecuente, de carácter familiar, caracterizada por la alternancia en el tallo piloso de bandas claras y oscuras que le confieren un aspecto anillado; las bandas claras son debidas a la existencia de pequeñas vacuolas intracorticales de aire que producen una difracción distinta de la luz blanca incidente.

Según Lalevic (1) la primera descripción se debe a Vogel, quien en 1828 describió un caso qui quinque capilus ad partem dimidiam albidus, ad partem dimidiam brunius conspiecebatur. Unos años después Karsch comunicó un nuevo caso: De capillitii humani coloribus quaedam gryphiae (1). En 1867, Wilson presentó a la Royal Society un caso con los nombres de ringed hair, pili annulati o leucotrichia annularis, términos con los que conocemos hoy la enfermedad, aunque también se le haya llamado tricorrexis versicolor, leucotriquia anular, canicie anular, alternancia transversa y moteado blanco (2).

La enfermedad se manifiesta ya al nacer o en los primeros años de la vida (3), y aunque se han descrito casos esporádicos y con herencia autosómica recesiva (4), se hereda con mayor o menor penetrancia de forma autosómica dominante (5). Pueden asociarse otras enfermedades como nevos azules (6), anomalías dentales en el contexto del síndrome oculodentodigital (7) y casos de leuconiquia y alopecia areata que se consideran como asociaciones fortuitas (8). Puede afectarse el vello axilar.

Cuando se observa cabello al microscopio óptico se aprecia una alternancia de bandas oscuras (cabello normal) con otras bandas claras que reflejan la luz de forma anormal porque a este nivel existen en la corteza del pelo unos espacios llenos de aire (9), además de una dilatación de la médula (10). Las bandas anormales suelen ser fusiformes (11). Estas características se asocian a una disminución del ritmo de crecimiento del pelo que es de 0,16 mm/día (6) y una menor resistencia a la fractura del cabello que cuando se produce sucede en las bandas anormales (11), situación que en algunos casos puede dificultar el llevar el cabello largo e incluso puede producir alopecia.

La longitud de las bandas claras y oscuras suele ser la misma y con microscopia electrónica de barrido en las células cuticulares de las zonas claras (anormales) se observan algunos plisamientos longitudinales, defectos ovales aislados o alineados y fracturas que pueden llegar a producir una verdadera trichorrexis nodosa (11). Los estudios del tallo del pelo con estereomicroscopio y de cortes transversales con microscopio óptico confirman la presencia de los espacios vacíos responsables del aspecto brillante de los pelos. Con microscopio electrónico se han descrito pequeñas vacuolas y cuerpos densos en el citoplasma de las células corticales con aumento del número de tonofilamentos y una distribución desigual de los ribosomas libres, así como espacios anormales que contienen una fina sustancia granular en el citoplasma de las células (12). Esta alteración de las microfibrillas posibilitaría la formación de las cavidades (6, 13).

Se han realizado estudios analíticos y microanalíticos que permiten descartar la influencia de alteraciones del metabolismo en la patogenia de los cabellos anillados (14). El contenido en cistina está disminuido en las zonas afectas, pero el contenido en azufre es normal (6).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Mujer de 37 años de edad que nos consultó por un eccema de manos. En la exploración nos llamó la atención que su cabello tenía múltiples puntos blancos que reflejaban la luz fría incidente (Fig. 1). Decía la paciente que tenía el pelo así desde siempre y que ni padres, hermanos, primos o hijos tenían el pelo como ella. El cabello tenía una distribución y densidad normal, se peinaba bien y lo mantenía con una longitud hasta los hombros. El crecimiento era bueno y todos los meses acudía a su peluquería para cortarse las puntas. La textura era de aspecto normal. El vello axilar, púbico y corporal era normal.

FIG. 1.--Aspecto del cabello. Múltiples zonas blancas que reflejaban la luz incidente.

Realizamos un tricograma, encontrando que el 95% de los cabellos estudiados eran anágenos normales. En los tallos observamos unas bandas claras que estaban discretamente engrosadas, que alternan con otras de aspecto normal. Con luz polarizada las bandas color amarillo y brillantes de cabello normal se alternan con otras bandas oscuras, anormales, a lo largo del tallo piloso (Fig. 2).

FIG. 2.-- Imagen con luz polarizada. Bandas anchas de color amarillo brillante de cabello normal que alternan con bandas estrechas, rojoazuladas anormales.

Al examen con microscopio de barrido (MEB. Philips * L30) se hacían más manifiestas las diferencias de diámetro a lo largo del pelo (Fig. 3). La cutícula era de aspecto normal con zonas donde las células cutículares se veían alteradas, despegadas y con un reborde anormal festoneado e irregular con algunas escotaduras ovales aisladas (Fig. 4).

FIG. 3.--MEB: diferencias localizadas del diámetro a lo largo del tallo piloso:área central, donde el pelo está algo engrosado en relación con los extremos de la imagen.

FIG. 4.--MEB: Células cutículares despegadas y con un reborde anormal festoneado e irregular con algunas escotaduras ovales aisladas.

Realizamos un microanálisis de rayos X (detector de energia dispersiva de Rx. EDAX DX-4) encontrando unas diferencias en la composición a lo largo del mismo cabello. Estos dos patrones, indicadores cualitativos microanalíticos, son completamente distintos, en uno hay un pico de azufre muy alto que corresponde a las zonas oscuras normales (en la foto clínica), mientras que en el patrón de las bandas claras anormales el pico del azufre es menor disminuyendo también los demás componentes (Fig. 5).

FIG. 5.--Microanálisis: en las zonas oscuras de cabello normal (arriba) hay un pico de azufre elevado, mucho menor en las bandas claras anormales (abajo).

El estudio con microscopio electrónico de transmisión puso de manifiesto una buena organización de los diferentes componentes de la estructura pilosa, demostrándose a nivel de la corteza espacios o vacuolas de tamaño y forma variable. Dichos espacios se localizaban en el citoplasma de las células de la corteza y más frecuentemente en el área intercelular en relación con el material denso existente entre las células.

Como única sugerencia terapéutica le indicamos solicitase de su peluquera la aplicación de un tinte orgánico que la paciente se puso con éxito.

DISCUSIÓN

El caso que presentamos reúne, en general y con muy poca intensidad, casi todas las características de los casos descritos anteriormente. Pero tiene algunas peculiaridades: en primer lugar, no encontramos antecedentes familiares que permitan definir una forma de herencia, por lo que podemos considerarlo como «caso esporádico», como el de Kaplan y cols. (14). La clínica está muy atenuada y ha sido un hallazgo de la exploración. No hay trichorrhexis nodosa asociada en las zonas claras del pelo (11), por lo que el crecimiento es normal y la paciente mantiene su cabello con la longitud deseada. En nuestro caso los cabellos anillados sólo representan una discreta alteración cosmética. Por último, en la microscopia de barrido apreciamos un mayor diámetro en las bandas claras, lo que se explicaría por la presencia de cavidades llenas de aire y por la dilatación de la médula (10), pero no encontramos plisamientos longitudinales de las células cuticulares y sólo se aprecian algunos despegamientos de los bordes de las células cutículares que algunas de ellas tienen reborde irregular con escotaduras ovales aisladas y que podrían corresponder a simples agresiones externas, no encontrando fracturas del tallo.

Estas características nos permitirían denominar el caso como de Pili annulati attenuati, y creemos que ello se debería a la escasa carga genética de nuestra paciente. No creemos que se trate de un caso esporádico si no más bien de un caso con herencia autosómica dominante con escasísima penetrancia del gen determinante. Con toda seguridad otros casos familiares hayan pasado inadvertidos.

El microanálisis de la corteza ha demostrado una disminución de cistina en las zonas afectadas con azufre normal (6). Nosotros demostramos una disminución global del azufre y de los demás elementos en las zonas claras; situación que creemos se produce porque, debido a la presencia de cavidades llenas de aire, a igual volumen hay menos material.

La causa final de esta rara enfermedad sigue siendo desconocida, aunque posiblemente se deba a una disfunción parcial de los ribosomas citoplasmáticos, lo que se traduce en una falta de la formación de queratina cortical (16).