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t&#233;rminos con los que conocemos hoy la enfermedad&#44; aunque tambi&#233;n se le haya llamado tricorrexis versicolor&#44; leucotriquia anular&#44; canicie anular&#44; alternancia transversa y moteado blanco &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad se manifiesta ya al nacer o en los primeros a&#241;os de la vida &#40;3&#41;&#44; y aunque se han descrito casos espor&#225;dicos y con herencia autos&#243;mica recesiva &#40;4&#41;&#44; se hereda con mayor o menor penetrancia de forma autos&#243;mica dominante &#40;5&#41;&#46; Pueden asociarse otras enfermedades como nevos azules &#40;6&#41;&#44; anomal&#237;as dentales en el contexto del s&#237;ndrome oculodentodigital &#40;7&#41; y casos de leuconiquia y alopecia areata que se consideran como asociaciones fortuitas &#40;8&#41;&#46; Puede afectarse el vello axilar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando se observa cabello al microscopio &#243;ptico se aprecia una alternancia de bandas oscuras &#40;cabello normal&#41; con otras bandas claras que reflejan la luz de forma anormal porque a este nivel existen en la corteza del pelo unos espacios llenos de aire &#40;9&#41;&#44; adem&#225;s de una dilataci&#243;n de la m&#233;dula &#40;10&#41;&#46; Las bandas anormales suelen ser fusiformes &#40;11&#41;&#46; Estas caracter&#237;sticas se asocian a una disminuci&#243;n del ritmo de crecimiento del pelo que es de 0&#44;16 mm&#47;d&#237;a &#40;6&#41; y una menor resistencia a la fractura del cabello que cuando se produce sucede en las bandas anormales &#40;11&#41;&#44; situaci&#243;n que en algunos casos puede dificultar el llevar el cabello largo e incluso puede producir alopecia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La longitud de las bandas claras y oscuras suele ser la misma y con microscopia electr&#243;nica de barrido en las c&#233;lulas cuticulares de las zonas claras &#40;anormales&#41; se observan algunos plisamientos longitudinales&#44; defectos ovales aislados o alineados y fracturas que pueden llegar a producir una verdadera trichorrexis nodosa &#40;11&#41;&#46; Los estudios del tallo del pelo con estereomicroscopio y de cortes transversales con microscopio &#243;ptico confirman la presencia de los espacios vac&#237;os responsables del aspecto brillante de los pelos&#46; Con microscopio electr&#243;nico se han descrito peque&#241;as vacuolas y cuerpos densos en el citoplasma de las c&#233;lulas corticales con aumento del n&#250;mero de tonofilamentos y una distribuci&#243;n desigual de los ribosomas libres&#44; as&#237; como espacios anormales que contienen una fina sustancia granular en el citoplasma de las c&#233;lulas &#40;12&#41;&#46; Esta alteraci&#243;n de las microfibrillas posibilitar&#237;a la formaci&#243;n de las cavidades &#40;6&#44; 13&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han realizado estudios anal&#237;ticos y microanal&#237;ticos que permiten descartar la influencia de alteraciones del metabolismo en la patogenia de los cabellos anillados &#40;14&#41;&#46; El contenido en cistina est&#225; disminuido en las zonas afectas&#44; pero el contenido en azufre es normal &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 37 a&#241;os de edad que nos consult&#243; por un eccema de manos&#46; En la exploraci&#243;n nos llam&#243; la atenci&#243;n que su cabello ten&#237;a m&#250;ltiples puntos blancos que reflejaban la luz fr&#237;a incidente &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; Dec&#237;a la paciente que ten&#237;a el pelo as&#237; desde siempre y que ni padres&#44; hermanos&#44; primos o hijos ten&#237;an el pelo como ella&#46; El cabello ten&#237;a una distribuci&#243;n y densidad normal&#44; se peinaba bien y lo manten&#237;a con una longitud hasta los hombros&#46; El crecimiento era bueno y todos los meses acud&#237;a a su peluquer&#237;a para cortarse las puntas&#46; La textura era de aspecto normal&#46; El vello axilar&#44; p&#250;bico y corporal era normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Aspecto del cabello&#46; M&#250;ltiples zonas blancas que reflejaban la luz incidente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Realizamos un tricograma&#44; encontrando que el 95&#37; de los cabellos estudiados eran an&#225;genos normales&#46; En los tallos observamos unas bandas claras que estaban discretamente engrosadas&#44; que alternan con otras de aspecto normal&#46; Con luz polarizada las bandas color amarillo y brillantes de cabello normal se alternan con otras bandas oscuras&#44; anormales&#44; a lo largo del tallo piloso &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;-- Imagen con luz polarizada&#46; Bandas anchas de color amarillo brillante de cabello normal que alternan con bandas estrechas&#44; rojoazuladas anormales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al examen con microscopio de barrido &#40;MEB&#46; Philips  &#42; L30&#41; se hac&#237;an m&#225;s manifiestas las diferencias de di&#225;metro a lo largo del pelo &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; La cut&#237;cula era de aspecto normal con zonas donde las c&#233;lulas cut&#237;culares se ve&#237;an alteradas&#44; despegadas y con un reborde anormal festoneado e irregular con algunas escotaduras ovales aisladas &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--MEB&#58; diferencias localizadas del di&#225;metro a lo largo del tallo piloso&#58;&#225;rea central&#44; donde el pelo est&#225; algo engrosado en relaci&#243;n con los extremos de la imagen&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--MEB&#58; C&#233;lulas cut&#237;culares despegadas y con un reborde anormal festoneado e irregular con algunas escotaduras ovales aisladas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Realizamos un microan&#225;lisis de rayos X &#40;detector de energia dispersiva de Rx&#46; EDAX DX-4&#41; encontrando unas diferencias en la composici&#243;n a lo largo del mismo cabello&#46; Estos dos patrones&#44; indicadores cualitativos microanal&#237;ticos&#44; son completamente distintos&#44; en uno hay un pico de azufre muy alto que corresponde a las zonas oscuras normales &#40;en la foto cl&#237;nica&#41;&#44; mientras que en el patr&#243;n de las bandas claras anormales el pico del azufre es menor disminuyendo tambi&#233;n los dem&#225;s componentes &#40;Fig&#46; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;--Microan&#225;lisis&#58; en las zonas oscuras de cabello normal &#40;arriba&#41; hay un pico de azufre elevado&#44; mucho menor en las bandas claras anormales &#40;abajo&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio con microscopio electr&#243;nico de transmisi&#243;n puso de manifiesto una buena organizaci&#243;n de los diferentes componentes de la estructura pilosa&#44; demostr&#225;ndose a nivel de la corteza espacios o vacuolas de tama&#241;o y forma variable&#46; Dichos espacios se localizaban en el citoplasma de las c&#233;lulas de la corteza y m&#225;s frecuentemente en el &#225;rea intercelular en relaci&#243;n con el material denso existente entre las c&#233;lulas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como &#250;nica sugerencia terap&#233;utica le indicamos solicitase de su peluquera la aplicaci&#243;n de un tinte org&#225;nico que la paciente se puso con &#233;xito&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El caso que presentamos re&#250;ne&#44; en general y con muy poca intensidad&#44; casi todas las caracter&#237;sticas de los casos descritos anteriormente&#46; Pero tiene algunas peculiaridades&#58; en primer lugar&#44; no encontramos antecedentes familiares que permitan definir una forma de herencia&#44; por lo que podemos considerarlo como &#171;caso espor&#225;dico&#187;&#44; como el de Kaplan y cols&#46; &#40;14&#41;&#46; La cl&#237;nica est&#225; muy atenuada y ha sido un hallazgo de la exploraci&#243;n&#46; No hay trichorrhexis nodosa asociada en las zonas claras del pelo &#40;11&#41;&#44; por lo que el crecimiento es normal y la paciente mantiene su cabello con la longitud deseada&#46; En nuestro caso los cabellos anillados s&#243;lo representan una discreta alteraci&#243;n cosm&#233;tica&#46; Por &#250;ltimo&#44; en la microscopia de barrido apreciamos un mayor di&#225;metro en las bandas claras&#44; lo que se explicar&#237;a por la presencia de cavidades llenas de aire y por la dilataci&#243;n de la m&#233;dula &#40;10&#41;&#44; pero no encontramos plisamientos longitudinales de las c&#233;lulas cuticulares y s&#243;lo se aprecian algunos despegamientos de los bordes de las c&#233;lulas cut&#237;culares que algunas de ellas tienen reborde irregular con escotaduras ovales aisladas y que podr&#237;an corresponder a simples agresiones externas&#44; no encontrando fracturas del tallo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estas caracter&#237;sticas nos permitir&#237;an denominar el caso como de Pili annulati attenuati&#44; y creemos que ello se deber&#237;a a la escasa carga gen&#233;tica de nuestra paciente&#46; No creemos que se trate de un caso espor&#225;dico si no m&#225;s bien de un caso con herencia autos&#243;mica dominante con escas&#237;sima penetrancia del gen determinante&#46; Con toda seguridad otros casos familiares hayan pasado inadvertidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El microan&#225;lisis de la corteza ha demostrado una disminuci&#243;n de cistina en las zonas afectadas con azufre normal &#40;6&#41;&#46; Nosotros demostramos una disminuci&#243;n global del azufre y de los dem&#225;s elementos en las zonas claras&#59; situaci&#243;n que creemos se produce porque&#44; debido a la presencia de cavidades llenas de aire&#44; a igual volumen hay menos material&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La causa final de esta rara enfermedad sigue siendo desconocida&#44; aunque posiblemente se deba a una disfunci&#243;n parcial de los ribosomas citoplasm&#225;ticos&#44; lo que se traduce en una falta de la formaci&#243;n de queratina cortical &#40;16&#41;&#46;</p>"
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Pili annulati (pelos anillados). Estudio con microanálisis de Rx
Pili annulati. A study with X-ray microanalysis
S. Serrano Ortegaa, R Mª Ortega del Olmoa, A. BuendíaEsimana, V. Crespob, J. Aneirosc
a Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina de Granada.
b Cátedra de Histología.
c Cátedra de Anatomía Patológica. Universidad de Granada.
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t&#233;rminos con los que conocemos hoy la enfermedad&#44; aunque tambi&#233;n se le haya llamado tricorrexis versicolor&#44; leucotriquia anular&#44; canicie anular&#44; alternancia transversa y moteado blanco &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad se manifiesta ya al nacer o en los primeros a&#241;os de la vida &#40;3&#41;&#44; y aunque se han descrito casos espor&#225;dicos y con herencia autos&#243;mica recesiva &#40;4&#41;&#44; se hereda con mayor o menor penetrancia de forma autos&#243;mica dominante &#40;5&#41;&#46; Pueden asociarse otras enfermedades como nevos azules &#40;6&#41;&#44; anomal&#237;as dentales en el contexto del s&#237;ndrome oculodentodigital &#40;7&#41; y casos de leuconiquia y alopecia areata que se consideran como asociaciones fortuitas &#40;8&#41;&#46; Puede afectarse el vello axilar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando se observa cabello al microscopio &#243;ptico se aprecia una alternancia de bandas oscuras &#40;cabello normal&#41; con otras bandas claras que reflejan la luz de forma anormal porque a este nivel existen en la corteza del pelo unos espacios llenos de aire &#40;9&#41;&#44; adem&#225;s de una dilataci&#243;n de la m&#233;dula &#40;10&#41;&#46; Las bandas anormales suelen ser fusiformes &#40;11&#41;&#46; Estas caracter&#237;sticas se asocian a una disminuci&#243;n del ritmo de crecimiento del pelo que es de 0&#44;16 mm&#47;d&#237;a &#40;6&#41; y una menor resistencia a la fractura del cabello que cuando se produce sucede en las bandas anormales &#40;11&#41;&#44; situaci&#243;n que en algunos casos puede dificultar el llevar el cabello largo e incluso puede producir alopecia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La longitud de las bandas claras y oscuras suele ser la misma y con microscopia electr&#243;nica de barrido en las c&#233;lulas cuticulares de las zonas claras &#40;anormales&#41; se observan algunos plisamientos longitudinales&#44; defectos ovales aislados o alineados y fracturas que pueden llegar a producir una verdadera trichorrexis nodosa &#40;11&#41;&#46; Los estudios del tallo del pelo con estereomicroscopio y de cortes transversales con microscopio &#243;ptico confirman la presencia de los espacios vac&#237;os responsables del aspecto brillante de los pelos&#46; Con microscopio electr&#243;nico se han descrito peque&#241;as vacuolas y cuerpos densos en el citoplasma de las c&#233;lulas corticales con aumento del n&#250;mero de tonofilamentos y una distribuci&#243;n desigual de los ribosomas libres&#44; as&#237; como espacios anormales que contienen una fina sustancia granular en el citoplasma de las c&#233;lulas &#40;12&#41;&#46; Esta alteraci&#243;n de las microfibrillas posibilitar&#237;a la formaci&#243;n de las cavidades &#40;6&#44; 13&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han realizado estudios anal&#237;ticos y microanal&#237;ticos que permiten descartar la influencia de alteraciones del metabolismo en la patogenia de los cabellos anillados &#40;14&#41;&#46; El contenido en cistina est&#225; disminuido en las zonas afectas&#44; pero el contenido en azufre es normal &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 37 a&#241;os de edad que nos consult&#243; por un eccema de manos&#46; En la exploraci&#243;n nos llam&#243; la atenci&#243;n que su cabello ten&#237;a m&#250;ltiples puntos blancos que reflejaban la luz fr&#237;a incidente &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; Dec&#237;a la paciente que ten&#237;a el pelo as&#237; desde siempre y que ni padres&#44; hermanos&#44; primos o hijos ten&#237;an el pelo como ella&#46; El cabello ten&#237;a una distribuci&#243;n y densidad normal&#44; se peinaba bien y lo manten&#237;a con una longitud hasta los hombros&#46; El crecimiento era bueno y todos los meses acud&#237;a a su peluquer&#237;a para cortarse las puntas&#46; La textura era de aspecto normal&#46; El vello axilar&#44; p&#250;bico y corporal era normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Aspecto del cabello&#46; M&#250;ltiples zonas blancas que reflejaban la luz incidente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Realizamos un tricograma&#44; encontrando que el 95&#37; de los cabellos estudiados eran an&#225;genos normales&#46; En los tallos observamos unas bandas claras que estaban discretamente engrosadas&#44; que alternan con otras de aspecto normal&#46; Con luz polarizada las bandas color amarillo y brillantes de cabello normal se alternan con otras bandas oscuras&#44; anormales&#44; a lo largo del tallo piloso &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;-- Imagen con luz polarizada&#46; Bandas anchas de color amarillo brillante de cabello normal que alternan con bandas estrechas&#44; rojoazuladas anormales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al examen con microscopio de barrido &#40;MEB&#46; Philips  &#42; L30&#41; se hac&#237;an m&#225;s manifiestas las diferencias de di&#225;metro a lo largo del pelo &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; La cut&#237;cula era de aspecto normal con zonas donde las c&#233;lulas cut&#237;culares se ve&#237;an alteradas&#44; despegadas y con un reborde anormal festoneado e irregular con algunas escotaduras ovales aisladas &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--MEB&#58; diferencias localizadas del di&#225;metro a lo largo del tallo piloso&#58;&#225;rea central&#44; donde el pelo est&#225; algo engrosado en relaci&#243;n con los extremos de la imagen&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--MEB&#58; C&#233;lulas cut&#237;culares despegadas y con un reborde anormal festoneado e irregular con algunas escotaduras ovales aisladas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Realizamos un microan&#225;lisis de rayos X &#40;detector de energia dispersiva de Rx&#46; EDAX DX-4&#41; encontrando unas diferencias en la composici&#243;n a lo largo del mismo cabello&#46; Estos dos patrones&#44; indicadores cualitativos microanal&#237;ticos&#44; son completamente distintos&#44; en uno hay un pico de azufre muy alto que corresponde a las zonas oscuras normales &#40;en la foto cl&#237;nica&#41;&#44; mientras que en el patr&#243;n de las bandas claras anormales el pico del azufre es menor disminuyendo tambi&#233;n los dem&#225;s componentes &#40;Fig&#46; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n04-12003937tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 5&#46;--Microan&#225;lisis&#58; en las zonas oscuras de cabello normal &#40;arriba&#41; hay un pico de azufre elevado&#44; mucho menor en las bandas claras anormales &#40;abajo&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio con microscopio electr&#243;nico de transmisi&#243;n puso de manifiesto una buena organizaci&#243;n de los diferentes componentes de la estructura pilosa&#44; demostr&#225;ndose a nivel de la corteza espacios o vacuolas de tama&#241;o y forma variable&#46; 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No hay trichorrhexis nodosa asociada en las zonas claras del pelo &#40;11&#41;&#44; por lo que el crecimiento es normal y la paciente mantiene su cabello con la longitud deseada&#46; En nuestro caso los cabellos anillados s&#243;lo representan una discreta alteraci&#243;n cosm&#233;tica&#46; Por &#250;ltimo&#44; en la microscopia de barrido apreciamos un mayor di&#225;metro en las bandas claras&#44; lo que se explicar&#237;a por la presencia de cavidades llenas de aire y por la dilataci&#243;n de la m&#233;dula &#40;10&#41;&#44; pero no encontramos plisamientos longitudinales de las c&#233;lulas cuticulares y s&#243;lo se aprecian algunos despegamientos de los bordes de las c&#233;lulas cut&#237;culares que algunas de ellas tienen reborde irregular con escotaduras ovales aisladas y que podr&#237;an corresponder a simples agresiones externas&#44; no encontrando fracturas del tallo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estas caracter&#237;sticas nos permitir&#237;an denominar el caso como de Pili annulati attenuati&#44; y creemos que ello se deber&#237;a a la escasa carga gen&#233;tica de nuestra paciente&#46; No creemos que se trate de un caso espor&#225;dico si no m&#225;s bien de un caso con herencia autos&#243;mica dominante con escas&#237;sima penetrancia del gen determinante&#46; Con toda seguridad otros casos familiares hayan pasado inadvertidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El microan&#225;lisis de la corteza ha demostrado una disminuci&#243;n de cistina en las zonas afectadas con azufre normal &#40;6&#41;&#46; Nosotros demostramos una disminuci&#243;n global del azufre y de los dem&#225;s elementos en las zonas claras&#59; situaci&#243;n que creemos se produce porque&#44; debido a la presencia de cavidades llenas de aire&#44; a igual volumen hay menos material&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La causa final de esta rara enfermedad sigue siendo desconocida&#44; aunque posiblemente se deba a una disfunci&#243;n parcial de los ribosomas citoplasm&#225;ticos&#44; lo que se traduce en una falta de la formaci&#243;n de queratina cortical &#40;16&#41;&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 207 162 369
2024 Septiembre 135 103 238
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2024 Junio 125 89 214
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