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&#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; No se detectaron otras lesiones mamarias ni se palparon adenopat&#237;as axilares&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico mostr&#243; la presencia de c&#233;lulas de citoplasma amplio&#44; claro y n&#250;cleos grandes&#44; at&#237;picos con nucleolos prominentes&#44; que se dispon&#237;an de manera individual y formando peque&#241;os nidos en todo el espesor de la epidermis&#46; En la dermis superficial se apreciaba un moderado infiltrado linfocitario con presencia de abundantes melan&#243;fagos y capilares dilatados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Las tinciones inmunohistoqu&#237;micas fueron positivas para HER-2 &#40;C-erb-B2&#41;&#44; siendo negativas para HMB-45 y CK-7&#46; Debido a la negatividad de esta &#250;ltima se solicitaron otros marcadores epiteliales &#40;AE1&#47;AE3&#44; Cam 5&#46;2 y EMA&#41; con resultado positivo para todos ellos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mamograf&#237;a y la resonancia magn&#233;tica nuclear mamaria bilateral practicadas no evidenciaron ninguna alteraci&#243;n patol&#243;gica&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Paget pigmentada de la mama &#40;EPPM&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una extirpaci&#243;n del complejo pez&#243;n-areola que revel&#243; la presencia de un carcinoma ductal infiltrante&#46; La biopsia del ganglio centinela localizado en la axila derecha no permiti&#243; encontrar c&#233;lulas metast&#225;sicas&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EPPM&#44; descrita por Pieson y Benisch en 1985<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; es una variante clinicopatol&#243;gica infrecuente de la enfermedad de Paget mamaria &#40;EPM&#41;&#44; de la que existen algo m&#225;s de 20 casos descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;6</span></a>&#46; La EPPM se presenta generalmente como una m&#225;cula eritematosa de apariencia eczematosa&#44; siendo rara la variante pigmentada que puede simular cl&#237;nica&#44; dermosc&#243;pica e histol&#243;gicamente un melanoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;6</span></a>&#46; En la dermatoscopia se observa un patr&#243;n inespec&#237;fico con estructuras de regresi&#243;n y la presencia de una pigmentaci&#243;n difusa e irregular&#46; Esta pigmentaci&#243;n puede ser secundaria a una proliferaci&#243;n de melanocitos&#44; a la fagocitosis de melanina por las c&#233;lulas pagetoides o bien a la presencia de numerosos melan&#243;fagos en la dermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico es importante establecer un correcto diagn&#243;stico diferencial con el melanoma&#46; En el melanoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> los nidos y los melanocitos individuales at&#237;picos se disponen a lo largo de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica y&#44; ocasionalmente&#44; en todos los niveles de la epidermis&#44; mientras que las c&#233;lulas de la EPPM se encuentran dispersas por todos los estratos suprabasales de la epidermis&#44; y los n&#250;cleos de los melanocitos no muestran signos de atipia ni pleomorfismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; El diagn&#243;stico definitivo de la EPPM se establece mediante la combinaci&#243;n de hallazgos histol&#243;gicos e inmunohistoqu&#237;micos&#46; Las c&#233;lulas de Paget muestran positividad para diversas citoqueratinas &#40;CK 7&#44; A&#47;E1&#44; A&#47;E3&#44; Cam 5&#46;2&#41;&#44; otros marcadores epiteliales &#40;CEA&#44; EMA y mucoprote&#237;nas&#41; y el anti-HER2&#44; que es positivo en el 80&#8211;90&#37; de los casos&#46; En nuestra paciente destacaba la negatividad para la CK 7&#44; que presenta una sensibilidad cercana al 100&#37; en la EPM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span></a>&#46; En el melanoma es caracter&#237;stica la positividad para S-100 y HMB-45 en los melanocitos pagetoides intraepid&#233;rmicos&#44; mientras que esta circunstancia es excepcional en las c&#233;lulas de la enfermedad de Paget mamaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de la EPPM tambi&#233;n incluir&#237;a el carcinoma de mama pigmentado&#44; generalmente acompa&#241;ado de n&#243;dulos o masas subyacentes palpables bajo la pigmentaci&#243;n cut&#225;nea&#44; el carcinoma basocelular pigmentado y las met&#225;stasis cut&#225;neas pigmentadas de carcinoma mamario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos gustar&#237;a destacar la importancia de establecer un diagn&#243;stico precoz mediante el estudio histol&#243;gico ante cualquier lesi&#243;n pigmentada at&#237;pica que afecte al complejo pez&#243;n-areola&#44; debido a que los hallazgos cl&#237;nicos y dermatosc&#243;picos no permiten diferenciar un melanoma de una neoplasia epitelial como la EPPM&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Páginas 175-176 (marzo 2010)
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Caso para el diagnóstico
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Pigmentación asintomática en la mama
Asymptomatic pigmentation on the breast
Visitas
19850
A. Torrijos-Aguilara,b,
Autor para correspondencia
zazu1710@hotmail.com

Autor para correspondencia
, V. Ramos-Fernándezb, P. Hernández-Belc, J.M. Ricart-Vayáb
a Servicio de Dermatología, Consorcio Hospital Provincial de Castellón, Castellón, España
b Hospital Quirón de Valencia, España
c Servicio de Dermatología, Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, España
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Historia clínica

Se trata de una mujer de 39 años, sin antecedentes de interés, que consultó por una pigmentación progresiva y asintomática del pezón derecho de un año de evolución.

Exploración física

Presentaba una mácula hiperpigmentada de coloración azulada que afectaba de forma irregular el pezón derecho (fig. 1). En la dermatoscopia se apreciaba una pigmentación negro-azulada irregular, con áreas de eritema y áreas blanquecinas de regresión, con un punteado periférico gris «en sal y pimienta» (fig. 2). No se detectaron otras lesiones mamarias ni se palparon adenopatías axilares.

Figura 1
(0.09MB).
Figura 2
(0.08MB).
Histopatología

El estudio histológico mostró la presencia de células de citoplasma amplio, claro y núcleos grandes, atípicos con nucleolos prominentes, que se disponían de manera individual y formando pequeños nidos en todo el espesor de la epidermis. En la dermis superficial se apreciaba un moderado infiltrado linfocitario con presencia de abundantes melanófagos y capilares dilatados (fig. 3). Las tinciones inmunohistoquímicas fueron positivas para HER-2 (C-erb-B2), siendo negativas para HMB-45 y CK-7. Debido a la negatividad de esta última se solicitaron otros marcadores epiteliales (AE1/AE3, Cam 5.2 y EMA) con resultado positivo para todos ellos.

Figura 3.

Hematoxilina-eosina, x100.

(0.1MB).
Exploraciones complementarias

La mamografía y la resonancia magnética nuclear mamaria bilateral practicadas no evidenciaron ninguna alteración patológica.

Diagnóstico

Enfermedad de Paget pigmentada de la mama (EPPM).

Evolución y tratamiento

Se realizó una extirpación del complejo pezón-areola que reveló la presencia de un carcinoma ductal infiltrante. La biopsia del ganglio centinela localizado en la axila derecha no permitió encontrar células metastásicas.

Comentario

La EPPM, descrita por Pieson y Benisch en 19851, es una variante clinicopatológica infrecuente de la enfermedad de Paget mamaria (EPM), de la que existen algo más de 20 casos descritos en la literatura1–6. La EPPM se presenta generalmente como una mácula eritematosa de apariencia eczematosa, siendo rara la variante pigmentada que puede simular clínica, dermoscópica e histológicamente un melanoma2–6. En la dermatoscopia se observa un patrón inespecífico con estructuras de regresión y la presencia de una pigmentación difusa e irregular. Esta pigmentación puede ser secundaria a una proliferación de melanocitos, a la fagocitosis de melanina por las células pagetoides o bien a la presencia de numerosos melanófagos en la dermis3.

Desde el punto de vista histológico es importante establecer un correcto diagnóstico diferencial con el melanoma. En el melanoma in situ los nidos y los melanocitos individuales atípicos se disponen a lo largo de la unión dermoepidérmica y, ocasionalmente, en todos los niveles de la epidermis, mientras que las células de la EPPM se encuentran dispersas por todos los estratos suprabasales de la epidermis, y los núcleos de los melanocitos no muestran signos de atipia ni pleomorfismo3,5. El diagnóstico definitivo de la EPPM se establece mediante la combinación de hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos. Las células de Paget muestran positividad para diversas citoqueratinas (CK 7, A/E1, A/E3, Cam 5.2), otros marcadores epiteliales (CEA, EMA y mucoproteínas) y el anti-HER2, que es positivo en el 80–90% de los casos. En nuestra paciente destacaba la negatividad para la CK 7, que presenta una sensibilidad cercana al 100% en la EPM3,6,7. En el melanoma es característica la positividad para S-100 y HMB-45 en los melanocitos pagetoides intraepidérmicos, mientras que esta circunstancia es excepcional en las células de la enfermedad de Paget mamaria2–6.

El diagnóstico diferencial de la EPPM también incluiría el carcinoma de mama pigmentado, generalmente acompañado de nódulos o masas subyacentes palpables bajo la pigmentación cutánea, el carcinoma basocelular pigmentado y las metástasis cutáneas pigmentadas de carcinoma mamario6.

Nos gustaría destacar la importancia de establecer un diagnóstico precoz mediante el estudio histológico ante cualquier lesión pigmentada atípica que afecte al complejo pezón-areola, debido a que los hallazgos clínicos y dermatoscópicos no permiten diferenciar un melanoma de una neoplasia epitelial como la EPPM.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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Enfermedad de Paget extramamaria: descripción de dos casos tratados con cirugía micrográfica de Mohs.
Actas Dermosifiliogr, 100 (2009), pp. 239-240
Copyright © 2009. Elsevier España, S.L. y AEDV
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