Caso para el diagnóstico
Pigmentación asintomática en la mama
Asymptomatic pigmentation on the breast
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En la dermatoscopia se apreciaba una pigmentación negro-azulada irregular, con áreas de eritema y áreas blanquecinas de regresión, con un punteado periférico gris «en sal y pimienta» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). No se detectaron otras lesiones mamarias ni se palparon adenopatías axilares.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico mostró la presencia de células de citoplasma amplio, claro y núcleos grandes, atípicos con nucleolos prominentes, que se disponían de manera individual y formando pequeños nidos en todo el espesor de la epidermis. En la dermis superficial se apreciaba un moderado infiltrado linfocitario con presencia de abundantes melanófagos y capilares dilatados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Las tinciones inmunohistoquímicas fueron positivas para HER-2 (C-erb-B2), siendo negativas para HMB-45 y CK-7. Debido a la negatividad de esta última se solicitaron otros marcadores epiteliales (AE1/AE3, Cam 5.2 y EMA) con resultado positivo para todos ellos.</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mamografía y la resonancia magnética nuclear mamaria bilateral practicadas no evidenciaron ninguna alteración patológica.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Paget pigmentada de la mama (EPPM).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una extirpación del complejo pezón-areola que reveló la presencia de un carcinoma ductal infiltrante. La biopsia del ganglio centinela localizado en la axila derecha no permitió encontrar células metastásicas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EPPM, descrita por Pieson y Benisch en 1985<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, es una variante clinicopatológica infrecuente de la enfermedad de Paget mamaria (EPM), de la que existen algo más de 20 casos descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>. La EPPM se presenta generalmente como una mácula eritematosa de apariencia eczematosa, siendo rara la variante pigmentada que puede simular clínica, dermoscópica e histológicamente un melanoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–6</span></a>. En la dermatoscopia se observa un patrón inespecífico con estructuras de regresión y la presencia de una pigmentación difusa e irregular. Esta pigmentación puede ser secundaria a una proliferación de melanocitos, a la fagocitosis de melanina por las células pagetoides o bien a la presencia de numerosos melanófagos en la dermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histológico es importante establecer un correcto diagnóstico diferencial con el melanoma. En el melanoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> los nidos y los melanocitos individuales atípicos se disponen a lo largo de la unión dermoepidérmica y, ocasionalmente, en todos los niveles de la epidermis, mientras que las células de la EPPM se encuentran dispersas por todos los estratos suprabasales de la epidermis, y los núcleos de los melanocitos no muestran signos de atipia ni pleomorfismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. El diagnóstico definitivo de la EPPM se establece mediante la combinación de hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos. Las células de Paget muestran positividad para diversas citoqueratinas (CK 7, A/E1, A/E3, Cam 5.2), otros marcadores epiteliales (CEA, EMA y mucoproteínas) y el anti-HER2, que es positivo en el 80–90% de los casos. En nuestra paciente destacaba la negatividad para la CK 7, que presenta una sensibilidad cercana al 100% en la EPM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,6,7</span></a>. En el melanoma es característica la positividad para S-100 y HMB-45 en los melanocitos pagetoides intraepidérmicos, mientras que esta circunstancia es excepcional en las células de la enfermedad de Paget mamaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de la EPPM también incluiría el carcinoma de mama pigmentado, generalmente acompañado de nódulos o masas subyacentes palpables bajo la pigmentación cutánea, el carcinoma basocelular pigmentado y las metástasis cutáneas pigmentadas de carcinoma mamario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos gustaría destacar la importancia de establecer un diagnóstico precoz mediante el estudio histológico ante cualquier lesión pigmentada atípica que afecte al complejo pezón-areola, debido a que los hallazgos clínicos y dermatoscópicos no permiten diferenciar un melanoma de una neoplasia epitelial como la EPPM.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-07-15" "fechaAceptado" => "2009-10-13" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 575 "Ancho" => 767 "Tamanyo" => 97837 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 575 "Ancho" => 507 "Tamanyo" => 85208 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 575 "Ancho" => 431 "Tamanyo" => 101429 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina, x100.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Paget's disease of the nipple simulating malignant melanoma in a black woman" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "B. 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| 2024 Noviembre | 19 | 19 | 38 |
| 2024 Octubre | 128 | 70 | 198 |
| 2024 Septiembre | 90 | 40 | 130 |
| 2024 Agosto | 152 | 98 | 250 |
| 2024 Julio | 126 | 67 | 193 |
| 2024 Junio | 118 | 49 | 167 |
| 2024 Mayo | 105 | 49 | 154 |
| 2024 Abril | 119 | 37 | 156 |
| 2024 Marzo | 137 | 32 | 169 |
| 2024 Febrero | 128 | 30 | 158 |
| 2024 Enero | 127 | 31 | 158 |
| 2023 Diciembre | 180 | 22 | 202 |
| 2023 Noviembre | 150 | 27 | 177 |
| 2023 Octubre | 223 | 30 | 253 |
| 2023 Septiembre | 194 | 46 | 240 |
| 2023 Agosto | 164 | 33 | 197 |
| 2023 Julio | 126 | 48 | 174 |
| 2023 Junio | 253 | 39 | 292 |
| 2023 Mayo | 174 | 24 | 198 |
| 2023 Abril | 194 | 33 | 227 |
| 2023 Marzo | 345 | 59 | 404 |
| 2023 Febrero | 337 | 42 | 379 |
| 2023 Enero | 250 | 42 | 292 |
| 2022 Diciembre | 217 | 52 | 269 |
| 2022 Noviembre | 309 | 70 | 379 |
| 2022 Octubre | 336 | 70 | 406 |
| 2022 Septiembre | 315 | 66 | 381 |
| 2022 Agosto | 312 | 75 | 387 |
| 2022 Julio | 242 | 74 | 316 |
| 2022 Junio | 202 | 49 | 251 |
| 2022 Mayo | 247 | 90 | 337 |
| 2022 Abril | 207 | 62 | 269 |
| 2022 Marzo | 191 | 88 | 279 |
| 2022 Febrero | 193 | 68 | 261 |
| 2022 Enero | 237 | 137 | 374 |
| 2021 Diciembre | 165 | 99 | 264 |
| 2021 Noviembre | 179 | 103 | 282 |
| 2021 Octubre | 269 | 122 | 391 |
| 2021 Septiembre | 175 | 90 | 265 |
| 2021 Agosto | 169 | 80 | 249 |
| 2021 Julio | 152 | 63 | 215 |
| 2021 Junio | 184 | 102 | 286 |
| 2021 Mayo | 144 | 86 | 230 |
| 2021 Abril | 397 | 131 | 528 |
| 2021 Marzo | 216 | 82 | 298 |
| 2021 Febrero | 109 | 45 | 154 |
| 2021 Enero | 107 | 40 | 147 |
| 2020 Diciembre | 112 | 49 | 161 |
| 2020 Noviembre | 112 | 53 | 165 |
| 2020 Octubre | 118 | 47 | 165 |
| 2020 Septiembre | 162 | 35 | 197 |
| 2020 Agosto | 125 | 38 | 163 |
| 2020 Julio | 106 | 28 | 134 |
| 2020 Junio | 92 | 56 | 148 |
| 2020 Mayo | 54 | 60 | 114 |
| 2020 Abril | 44 | 35 | 79 |
| 2020 Marzo | 49 | 46 | 95 |
| 2020 Febrero | 5 | 26 | 31 |
| 2020 Enero | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Diciembre | 3 | 16 | 19 |
| 2019 Noviembre | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Octubre | 1 | 16 | 17 |
| 2019 Septiembre | 6 | 19 | 25 |
| 2019 Agosto | 1 | 8 | 9 |
| 2019 Julio | 0 | 21 | 21 |
| 2019 Junio | 1 | 21 | 22 |
| 2019 Mayo | 2 | 44 | 46 |
| 2019 Abril | 0 | 23 | 23 |
| 2019 Marzo | 1 | 9 | 10 |
| 2019 Febrero | 2 | 9 | 11 |
| 2019 Enero | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Diciembre | 1 | 6 | 7 |
| 2018 Noviembre | 1 | 5 | 6 |
| 2018 Octubre | 3 | 3 | 6 |
| 2018 Septiembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Junio | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Mayo | 0 | 9 | 9 |
| 2018 Abril | 1 | 5 | 6 |
| 2018 Marzo | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Febrero | 80 | 5 | 85 |
| 2018 Enero | 81 | 7 | 88 |
| 2017 Diciembre | 86 | 11 | 97 |
| 2017 Noviembre | 73 | 8 | 81 |
| 2017 Octubre | 76 | 5 | 81 |
| 2017 Septiembre | 62 | 11 | 73 |
| 2017 Agosto | 89 | 6 | 95 |
| 2017 Julio | 49 | 9 | 58 |
| 2017 Junio | 83 | 9 | 92 |
| 2017 Mayo | 92 | 13 | 105 |
| 2017 Abril | 67 | 11 | 78 |
| 2017 Marzo | 67 | 1 | 68 |
| 2017 Febrero | 223 | 12 | 235 |
| 2017 Enero | 77 | 11 | 88 |
| 2016 Diciembre | 83 | 11 | 94 |
| 2016 Noviembre | 140 | 9 | 149 |
| 2016 Octubre | 137 | 14 | 151 |
| 2016 Septiembre | 212 | 18 | 230 |
| 2016 Agosto | 164 | 17 | 181 |
| 2016 Julio | 83 | 7 | 90 |
| 2016 Junio | 7 | 9 | 16 |
| 2016 Mayo | 6 | 7 | 13 |
| 2016 Abril | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Marzo | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Febrero | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Enero | 7 | 21 | 28 |
| 2015 Diciembre | 9 | 13 | 22 |
| 2015 Noviembre | 13 | 17 | 30 |
| 2015 Octubre | 14 | 12 | 26 |
| 2015 Septiembre | 13 | 6 | 19 |
| 2015 Agosto | 14 | 5 | 19 |
| 2015 Julio | 84 | 1 | 85 |
| 2015 Junio | 78 | 13 | 91 |
| 2015 Mayo | 91 | 16 | 107 |
| 2015 Abril | 77 | 14 | 91 |
| 2015 Marzo | 95 | 9 | 104 |
| 2015 Febrero | 73 | 6 | 79 |
| 2015 Enero | 99 | 13 | 112 |
| 2014 Diciembre | 104 | 8 | 112 |
| 2014 Noviembre | 91 | 15 | 106 |
| 2014 Octubre | 115 | 12 | 127 |
| 2014 Septiembre | 92 | 20 | 112 |
| 2014 Agosto | 122 | 19 | 141 |
| 2014 Julio | 100 | 29 | 129 |
| 2014 Junio | 103 | 25 | 128 |
| 2014 Mayo | 115 | 20 | 135 |
| 2014 Abril | 80 | 7 | 87 |
| 2014 Marzo | 94 | 20 | 114 |
| 2014 Febrero | 66 | 26 | 92 |
| 2014 Enero | 84 | 17 | 101 |
| 2013 Diciembre | 74 | 18 | 92 |
| 2013 Noviembre | 78 | 18 | 96 |
| 2013 Octubre | 95 | 18 | 113 |
| 2013 Septiembre | 72 | 27 | 99 |
| 2013 Agosto | 96 | 30 | 126 |
| 2013 Julio | 92 | 22 | 114 |
| 2013 Junio | 61 | 15 | 76 |
| 2013 Mayo | 71 | 25 | 96 |
| 2013 Abril | 59 | 13 | 72 |
| 2013 Marzo | 70 | 14 | 84 |
| 2013 Febrero | 52 | 20 | 72 |
| 2013 Enero | 60 | 15 | 75 |
| 2012 Diciembre | 30 | 15 | 45 |
| 2012 Noviembre | 23 | 12 | 35 |
| 2012 Octubre | 25 | 8 | 33 |
| 2012 Septiembre | 6 | 3 | 9 |
| 2012 Agosto | 2 | 3 | 5 |
| 2011 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Marzo | 35 | 0 | 35 |
| 2011 Febrero | 9 | 0 | 9 |
| 2011 Enero | 15 | 0 | 15 |
| 2010 Diciembre | 16 | 0 | 16 |
| 2010 Noviembre | 23 | 0 | 23 |
| 2010 Octubre | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Septiembre | 24 | 0 | 24 |
| 2010 Agosto | 36 | 0 | 36 |
| 2010 Julio | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Junio | 29 | 0 | 29 |
| 2010 Mayo | 75 | 0 | 75 |
| 2010 Abril | 49 | 0 | 49 |
| 2010 Marzo | 31 | 0 | 31 |
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