CASOS BREVES
Pelagra: el penúltimo caso
FRANCISCO REVENGA ARRANZ*,
JUAN F. PARICIO RUBIO*,
CATALINA JIMÉNEZ CORRAL**
Unidades de * Dermatología y ** Neurología. Hospital General de Soria.
Correspondencia:
FRANCISCO REVENGA ARRANZ.
Unidad de Dermatología.
Hospital General de Soria.
Paseo de Santa Bárbara, s/n.
42002 Soria.
Aceptado el 14 de febrero de 2000.
Resumen.--Varón de 50 años, gastrectomizado y alcohólico, que consultó por unas lesiones cutáneas de distribución simétrica en áreas fotoexpuestas y alteraciones neurológicas leves. El tratamiento con suplementos vitamínicos y proteicos originó una rápida resolución de las lesiones cutáneas. La pelagra debe ser considerada ante un paciente desnutrido con fotodermatosis (Actas Dermosifiliogr 2000;91:163-164).La pelagra es una enfermedad causada por la carencia de niacina (vitamina B3). La deficiencia de esta vitamina origina unas lesiones cutáneas bastante características por su simetría y su distribución en las zonas cutáneas fotoexpuestas (1, 2). El reconocimiento precoz de estas lesiones, y el tratamiento del déficit vitamínico, evita el desarrollo de las alteraciones neurológicas que pueden aparecer como consecuencia de la carencia de niacina.
Palabras clave: Pelagra. Niacina. Fotodermatosis.
Abstract.--A gastrectomized and alcoholic 50-year-old male was refered for simetrically distributed cutaneous lesions that affected fotoexposed skin areas, and mild neurological abnormalities. Vitamin and protein dietary supplement achieved a rapid resolution of the cutaneous lesions. Pellagra should be considered in malnourished patients with photodermatosis.
Key words: Pellagra. Niacin. Photodermatosis.
Revenga Arranz F, Paricio Rubio JF, Jiménez Corral C. Pellagra: the next to the last case. Actas Dermosifiliogr 2000;91:163-164.
La pelagra es más común en países subdesarrollados y entre vagabundos, alcohólicos y personas desnutridas (2). Su infrecuencia actual en nuestro medio hace que la pelagra sea, probablemente, poco conocida entre la generación de dermatólogos más jóvenes. Ello motiva la publicación del siguiente caso clínico.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Un varón de 50 años de edad consultó, al final del verano, por unas lesiones cutáneas que se habían iniciado unos 2 meses antes y eran asintomáticas. Entre sus antecedentes clínicos de interés destacaba haber sido gastrectomizado 10 años antes por úlcera duodenal. El paciente reconocía consumir una gran cantidad de alcohol desde hacía años y en los últimos meses se alimentaba, casi exclusivamente, con alimentos precocinados.
La exploración física evidenció una desnutrición marcada. En el dorso de las manos, superficie de extensión de los antebrazos y escote presentaba unas placas de color rojo-pardo, erosionadas y cubiertas de escamocostras gruesas que tenían unos bordes muy precisos (Fig. 1 A). Las lesiones respetaban las zonas no expuestas al sol dentro del área lesional, como la superficie cutánea cubierta por el reloj. La distribución de las lesiones cutáneas era llamativa por su simetría. La mucosa lingual estaba enrojecida y depapilada. La exploración neurológica reveló una disminución en la memoria reciente sin otras alteraciones cognitivas, una marcha atáxica con aumento de la base de implantación y temblor de actitud.
FIG. 1.--A: Lesiones distribuidas en la superficie fotoexpuesta de los miembros superiores. B: La misma zona tras el tratamiento polivitamínico.
Una biopsia cutánea mostró una epidermis hiperqueratósica con paraqueratosis, así como una licuefacción parcheada de la capa basal. En la dermis había dilatación vascular y un leve infiltrado mononuclear perivascular superficial. Las pruebas complementarias solicitadas revelaron una anemia macrocítica, trombopenia y aumento del nivel de las transaminasas plasmáticas.
El paciente fue tratado con fotoprotectores, suplemento proteico en la dieta y un complejo polivitamínico que contenía una alta cantidad de niacinamida. Dos semanas después las lesiones cutaneomucosas habían mejorado considerablemente, como se aprecia en la figura 1 B.
DISCUSIÓN
La descripción de la pelagra (en italiano pelle agra, piel áspera) se debe al médico gerundense Gaspar Casal. Los bioquímicos norteamericanos C. A. Elvehjem y D. W. Woodley identificaron en 1937 al ácido nicotínico (o niacina) como factor dietético que evita la aparición de la lengua negra en el perro y su contrapartida humana, la pelagra (4).
El amida del ácido nicotínico es un componente de las coenzimas dinucleótida de adenina y nicotinamida (NAD) y del fosfato del dinucleótido de adenina y nicotinamida (NADP). El NAD y NADP actúan como coenzimas de un gran número de oxidorreductasas (4).
La niacina no es una vitamina en sentido estricto, pues puede ser sintetizada a partir del triptófano. Por eso se pueden observar signos de pelagra en pacientes con tumor carcinoide o con enfermedad de Hartnup (1). En el primer caso, la mayoría del triptófano es utilizado para sintetizar serotonina y en el segundo tanto la absorción intestinal como la reabsorción intestinal de este aminoácido es muy deficiente.
Las manifestaciones clínicas de la pelagra se resumen en el acrónimo DDD (dermatitis, diarrea, demencia) y se localizan, sobre todo, en la piel, el tubo digestivo y el sistema nervioso por ser órganos con un alto recambio celular o un alto requerimiento energético. La dermatitis se distribuye de forma característica en las zonas cutáneas fotoexpuestas y, en la parte alta del pecho causa, el clásico collar de Casal. La demencia sólo surge en las formas más evolucionadas de la enfermedad. Lo más común es que el enfermo presente insomnio, confusión, polineuropatías o disminución de la memoria. La diarrea es consecuencia de una inflamación generalizada de la mucosa digestiva. Los pacientes con pelagra están habitualmente desnutridos y, por tanto, su carencia vitamínica no suele estar restringida a la niacina. Es característica la rápida respuesta de las lesiones cutáneas de esta avitaminosis a la reposición dietética.
Al ser la pelagra una enfermedad, por suerte, muy rara en nuestro país a finales del siglo XX, su diagnóstico es posible que no sea considerado ante un paciente con una fotodermatosis (5). Sin embargo, el aspecto de las lesiones y el afectar siempre a personas desnutridas por diversos motivos, son dos datos suficientemente evocadores como para facilitar un diagnóstico precoz que evite la aparición de alteraciones neurológicas graves.
BIBLIOGRAFÍA
1. Wilson JD. Vitamin deficiency and excess. En: Braunwald y cols., eds. Harrison''s principles of internal medicine, 11.a ed. New York: McGraw Hill; 1987. p. 410-2.
2. Del Río E, Vélez A, Belinchón I, García Pérez A, Sánchez-Yus E, Robledo A. Un caso de pelagra. Actas Dermosifiliogr 1999;82:569-71.
3. García-Albea E. Neuropatías carenciales en Madrid durante la guerra civil. Neurología 1999;14:122-9.
4. Lehninger AL. Bioquímica. Barcelona: Ediciones Omega, SA; 1981. p. 346-8.
5. Hendricks WM. Pellagra and pellagralike dermatosis: etiology, differential diagnosis, dermatopathology and treatment. Semin Dermatol 1991;10:282-92.
