Nevo poroqueratósico del ostio y del conducto dérmico ecrinos

GASTÓN ROUSTÁN GULLÓN*

EVARISTO SANCHEZ YUS** 

ANGEL SIMON MERCHÁN*

Servicio de Dermatología. 

* Clínica Universitaria Puerta de Hierro. 

** Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Correspondencia:

GASTÓN ROUSTAN GULLON. 

Plaza de España, 18, 26-7. 

28008 Madrid.

Aceptado el 1 de febrero de 2000.

Resumen.--Un varón de 21 años presentaba a lo largo del borde cubitalpalmar de la mano derecha múltiples pápulas queratósicas puntiformes que había empezado a notar en su niñez. No había antecedentes familiares. Histológicamente, una columna paraqueratósica ocupaba un acrosiringo dilatado y rodeado por linfocitos.

Palabras clave: Nevo poroqueratósico ecrino. Glándula sudorípara ecrina. Conducto ecrino. Palma. Dermatosis lineal.

Abstract.--A 21-year-old man consulted because of multiple tiny, keratotic papules along of the palmar-cubital border of his right hand. They were present from childhood and there was no familial history. Histologically, a parakeratotic column occupied a widened acrosyringium that was surrounded by lymphocytes.

Key words: Porokeratotic eccrine naevus. Eccrine sweat gland. Eccrine duct. Palm. Linear dermatosis.

Roustán Gullón G, Sánchez Yus E, Simón Merchán A. Porokera-totic eccrine ostial and dermal duct naevus. Actas Dermosifiliograf 2000;91:165-167.

Presentamos un caso de nevo poroqueratósico del ostio y del conducto dérmico ecrinos (NPOCDE), rara entidad de nombre complejo que se localiza en palmas o plantas, y se caracteriza por lesiones queratósicas pequeñas que se agrupan en disposición lineal (1). Es de etiología desconocida y suele ser resistente a todo tipo de tratamientos.

DESCRIPCION DEL CASO

Paciente de sexo masculino de 21 años de edad. Acudió a la consulta de Dermatología por presentar lesiones papulosas múltiples, puntiformes, algo umbilicadas, queratósicas, asintomáticas, de aparición lenta y progresiva desde la infancia. Se localizaban exclusivamente en la palma derecha, con una disposición lineal desde la cara palmar del quinto dedo hasta la muñeca, sin afectar a esta última (Fig. 1). El paciente no tenía antecedentes personales ni familares de interés. Ningún otro miembro de su familia presentaba un cuadro similar. Las exploraciones complementarias fueron normales.

FIG. 1.--A: Lesiones queratósicas puntiformes de distribución lineal en palma. B: Detalle de las mismas.

El estudio histológico de las lesiones mostraba columnas paraqueratósicas sobre amplias invaginaciones epidérmicas, con desaparición de la capa granulosa (Fig. 2 A). Estas columnas estaban atravesadas por las luces del conducto sudoríparo intracórneo. Además se observaba un infiltrado inflamatorio linfocitario moderado en la dermis superficial subyacente, casi pegado a la unión dermoepidérmica y rodeando la porción epidérmica del conducto ecrino (Fig. 2 B). Los ovillos ecrinos eran de morfología y tamaño normal. La tinción inmunohistoquímica con CEA fue positiva en el conducto ecrino intracórneo, pero no teñía la columna paraqueratósica ni las células de la invaginación epidérmica. Se instauró tratamiento con queratolíticos tópicos y tretinoína sin mejoría.

FIG. 2.--A: Columna paraqueratósica ocupando un acrosiringio dilatado y rodeado por un infiltrado inflamatorio. B: Detalle del infiltrado linfocitario correspondiente a un corte próximo al de A

DISCUSION

El NPOCDE es una entidad poco frecuente, descrita por primera vez por Abell y Read en 1980 (2), aunque existen casos previos similares descritos como nevos comedonianos de la palma o planta. Se caracteriza por la aparición progresiva, normalmente desde el nacimiento, aunque también en la infancia o más raramente en la edad adulta, de múltiples pápulas queratósicas diminutas que se disponen de forma lineal y unilateral en una palma o planta. En ninguno de los casos publicados existían antecedentes familiares ni se asociaba con otras enfermedades, excepto en un caso que se asociaba a psoriasis lineal (3). Existen algunos casos excepcionales de distribución más extensa, afectando al antebrazo, a una extremidad, a un hemicuerpo o a las cuatro extremidades (4). En este último estaba afectado también el folículo piloso. También existe un caso en forma de lesión única localizado en tronco (5). Como curiosidad, muchos de los casos publicados son españoles (1, 6, 7).

La histopatología típica es una invaginación epidérmica ocupada por una columna paraqueratósica centrada por la luz de un conducto sudoríparo. En ocasiones existe hiperqueratosis y acantosis focal y disqueratosis aisladas. El infiltrado inflamatorio cuando está presente es moderado.

La etiopatogenia del NPOCDE es desconocida. Se ha considerado como un hamartoma congénito del conducto ecrino, aunque Bergman y otros autores (7, 8), basándose en estudios inmunohistoquímicos (las células de la columna paraqueratósica y de la invaginación epidérmica no se tiñen con CEA como debería ocurrir si tuviera su origen en el conducto ecrino), consideran el proceso un trastorno focal de la queratinización, donde probablemente quedaría atrapado un acrosiringio de forma accidental. También lo apoyaría el hecho de que cada vez son más los casos de aparición tardía, aunque la mayoría en la infancia (9). Sin embargo, en contra de esta teoría estarían sus características clínicas (lesiones pequeñas, puntiformes, localización casi exclusiva en zonas con abundantes glándulas sudoríparas ecrinas) y los hallazgos histológicos (la columna paraqueratósica siempre está centrada por la luz del conducto sudoríparo). Por último, al ser un hamartoma habría podido perder su positividad CEA.

El NPOCDE muestra en ocasiones similitudes clínicas e histológicas con las queratodermias espinosas paraqueratósicas (10). Causadas por un defecto hereditario de las queratinas, se caracterizan también por pápulas pequeñas, queratósicas, pero con una distribución bilateral y no lineal. Existen además antecedentes familares en bastantes casos. En el estudio histológico hay una columna paraqueratósica en la epidermis interanexial sin invaginación epidérmica.

Otros casos pueden llevar a confusion con las poroqueratosis punteadas (11). En éstas existe un trastorno de la queratinización debido a un clon de células epiteliales atípicas. Suele haber una mayor presencia de disqueratosis y degenación vacuolar, la paraqueratosis aparece en o sin relación alguna con el acrosiringio y la presencia de un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario en dermis superficial es la norma. Clínicamente, la disposición de las lesiones no suele ser lineal ni unilateral.

La posible relación entre las queratodermias espinosas paraqueratósicas y las poroqueratosis punteadas excede de los propósitos de este artículo. Las dos compartirían con el NOPCDE el hallazgo histológico de una columna paraqueratósica. El caso de NPOCDE aquí descrito, clínicamente típico, muestra una histología característica, aunque se diferencia de otros casos publicados por la presencia de un infiltrado inflamatorio moderado, pero evidente, no descrito en casos previos, similar al observado en los casos de poroqueratosis. Desconocemos si este infiltrado tiene algún significado etiopatogénico en el desarrollo de esta entidad.

BIBLIOGRAFÍA

1.Rodríguez Cano L, García-Patos Briones V, Huguet Redecilla P, et al. Nevo poroqueratósico del ostio y del conducto dérmico ecrinos. Actas Dermosifiliogr 1996;87:479-83.

2.Abel E, Reed S. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Br J Dermatol 1980;103:435-41.

3.Van de Kerkhof PC, Steijlen PM, Happle R. Co-occurrence of linear psoriasis and porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Acta Derm Venereol 1993;73:311-2.

4.Coskey RJ, Mehregan AH, Hashimoto K. Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus. J Am Acad Dermatol 1982;6:940-3.

5.Beer K, Medenica M. Solitary truncal porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus in a sixty-year-old man. Int J Dermatol 1996;35:124-5.

6. Soloeta R, Yanguas I, Lozano M, et al. Immunohistochemical study of porokeratotic eccrine nevus. Int J Dermatol 1996;35:881.

7.Jiménez J, Gómez Y, González C, López J, Poblet E. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Br J Dermatol 1995;132:490-2.

8.Bergman R, Lichtig C, Cohen A, et al. Porokeratotic eccrine ostial and dermal nevus. Am J Dermatopathol 1992; 14:319-22.

9.Rosen RM. Acquired porokeratotic nevus. Int J Dermatol 1991;30:598.

10.Rivera Díaz R, Domínguez Auñón JD, Rodriguez Peraltó JL, et al. Queratodermia espinosa palmoplantar. A propósito de un caso. Actas Dermosifiliogr 1997;88:399-402.

11.Rahbari H, Cordero A, Mehregan AH. Punctate porokeratosis. A clinical variant of porokeratosis de Mibelli. J Cutan Pathol 1977;4:338-41.