CASOS CLÍNICOS
Paraqueratosis pustulosa
LUIS BARCALA* ANTONIO TORRELO* IMELDA G. MEDIERO** ANTONIO ZAMBRANO*
* Servicio de Dermatología.
** Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del Niño Jesús. Madrid.
Correspondencia:
ANTONIO TORRELO.
Servicio de Dermatología.
Hospital del Niño Jesús.
Menéndez Pelayo, 65.
28009 Madrid.
Aceptado el 14 de febrero de 2000.
Resumen.--Se presenta una niña de 11 años con lesiones cutáneas en la zona distal del cuarto dedo de la mano derecha junto con distrofia ungueal marcada de dicho dedo que fueron diagnosticadas como paraqueratosis pustulosa.
Esta entidad debe ser diferenciada de la psoriasis pustulosa localizada y de los eccemas atópicos distales con afectación ungueal secundaria.
Palabras clave: Niños. Eccema. Psoriasis. Paraqueratosis microbiana. Paraqueratosis pustulosa.
Abstract.--We report the case of a 11-year-old girl with lesions in the distal area of the right 4th finger and severe nail dystrophy; a diagnosis of parakeratosis pustulosa was made. This entity must be distinguished from localized pustular psoriasis and from atopic eczema of the fingertips with secondary nail dystrophy.
Key words: Children. Eczema. Psoriasis. Infectious parakeratosis. Parakeratosis pustulosa.
Barcala L, Torrelo A, Mediero IG, Zambrano A. Parakeratosis pustulosa. Actas Dermosifiliogr 2000;91:223-225.
INTRODUCCION
Se denomina paraqueratosis pustulosa (PQP) a un proceso inflamatorio de la punta de los dedos asociado a cambios ungueales y periungueales paraqueratósicos y pustulosos (1). La PQP fue definida por Hjorth y Thomsen en 1967 (2), aunque previamente Sabouraud (3) ya la había considerado, denominándola «paraqueratosis microbiana de las puntas de los dedos». Existen pocas referencias en la literatura sobre este cuadro, que el propio Hjorth define como una entidad clínica en sí, pero que otros autores cuestionan, considerándola un proceso evolutivo de otras entidades dermatológicas, principalmente psoriasis o dermatitis atópica (4). Describimos un caso que presenta las características clínicas, histológicas y evolutivas que definen a la PQP.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Niña de 11 años que acudió a la consulta de Dermatología por presentar una lesión en el aparato ungueal del cuarto dedo de la mano derecha que comenzó con la formación de pústulas e inflamación y que había sido tratada con antibióticos orales y tópicos y corticosteroides tópicos sin resultado. No presentaba antecedentes personales ni familiares de interés. A la exploración se apreció un eritema vivo y brillante, con descamación leve, en la porción distal del cuarto dedo de la mano derecha. También aparecían vesiculopústulas, eritema y discreta descamación, con un borde nítido de separación entre la zona afecta y la sana. Asimismo se evidenció hiperqueratosis sub-ungueal y afectación de la lámina ungueal, que aparecía engrosada y deslustrada (Fig. 1).
FIG. 1.--Imagen del cuarto dedo de la mano derecha que muestra eritema y descamación distal asociada a engrosamiento y pérdida de brillo de la uña.
Las exploraciones complementarias en búsqueda de colonización micótica o bacteriana con los correspondientes cultivos resultaron negativas. Se practicó una biopsia cutánea de la zona dorsal de la tercera falange del dedo, que reveló la presencia de una epidermis acantósica con elongación de las crestas interpapilares, que además presentaba focos de paraqueratosis alternando con áreas de hipergranulosis (Fig. 2 A). También se apreció la formación de pústulas intracórneas (Fig. 2 B) y focos espongióticos (Figs. 2 A y 3). No se apreció una verdadera papilomatosis. La dermis superficial mostraba un infiltrado linfocitario de intensidad variable, asociado a vasodilatación del plexo superficial.
FIG. 2.--A: Biopsia cutánea que muestra acantosis, elongación de las crestas interpapilares y focos espongióticos, junto con áreas de paraqueratosis alternando con hipergranulosis. Se observa un ligero infiltrado linfocitario perivascular superficial con dilatación capilar. B: Detalle de la anterior donde se ve una pequeña pústula en el seno de la capa córnea paraqueratósica.
FIG. 3.--Área con espongiosis e infiltración linfocitaria más marcados.
La paciente fue tratada con corticosteroides tópicos en cura oclusiva, lográndose mejoría de la lesión cutánea, aun sin llegar a desaparecer. Las anomalías de la uña persistieron con escasos cambios. Tras abandonar el tratamiento, pasados 6 meses, la paciente ha experimentado una discreta mejoría de sus lesiones cutáneas, persistiendo las lesiones ungueales sin cambios.
DISCUSIÓN
La PQP es un cuadro que aparece en pacientes jóvenes, generalmente entre 1 y 11 años, pero preferentemente por debajo de los 7 o incluso 5 años (5). No se ha descrito en adultos y predomina en el sexo femenino. Se inicia de forma espontánea, sin relación con traumatismos (6), siendo las manos la localización más frecuente, aunque también puede aparecer en los pies. Los dedos más afectados son el primero y el segundo, ocurriendo por igual en una u otra mano, aunque normalmente sólo se afecta un dedo, mientras que el resto de ellos permanece sin lesiones.
Las lesiones se inician en el borde libre de la uña, pudiendo observarse en fases iniciales, en una cuarta parte de los pacientes, vesiculopústulas que desaparecen rápidamente. Es característica la aparición de una hiperqueratosis subungueal bajo el borde libre de la uña, que no se extiende más allá de 1 ó 2 mm del borde ungueal, así como una coloración eritematosa con fina descamación de la piel afecta. Esta lesión se extiende y puede llegar a alcanzar el dorso del dedo. La uña queda deformada y falta de brillo, evidenciándose uñas «en dedal», estrías transversales, destrucción de la lámina o engrosamiento. En muchas ocasiones el daño a la uña se limita a un borde de la misma (2). La remisión del cuadro ocurre espontáneamente y la respuesta a terapias antibióticas o corticosteroides es muy pobre, siendo habituales las recidivas.
La PQP es una entidad rara, muy pocas veces publicada. Sin embargo, llama poderosamente la atención encontrar dentro de la literatura dos series, una de 91 pacientes (2) y otra de 20 (7), ambas enormemente amplias para un cuadro de tan rara presentación (8). En la primera, 12 de los pacientes evolucionaron a psoriasis y 16 tenían una dermatitis atópica; además, en ningún paciente se realizó estudio histopatológico, el cual puede servir para diferenciar la PQP de la psoriasis (9). En la segunda serie (7), de los 20 pacientes descritos, los autores refieren que ocho desarrollaron psoriasis, cuatro dermatitis de contacto y dos dermatitis atópica. Todo ello nos hace suponer que la PQP estrictamente es un cuadro aún menos frecuente de lo que cabría pensar a tenor del número de casos publicados, pero que es una entidad clínica con personalidad propia y que cuando se encuentra un caso típico la apariencia es tan llamativa que se debe aceptar como tal entidad individual (8) y no debe confundirse con otras entidades como la psoriasis o cualquier forma de eccema.
También se podría plantear la situación contraria, y es que la PQP sea más frecuente de lo que pensamos, y que en la práctica clínica diaria se confunda y no se diagnostique como tal, sino como un cuadro de psoriasis o dermatitis atópica, o simplemente pase inadvertida para muchos facultativos (6), y ello puede ser debido a que las típicas lesiones vesiculopustulosas que aparecen al inicio del cuadro no llegan a verse en muchas ocasiones y a que los hallazgos histopatológicos son, en muchas ocasiones, poco específicos (10). Creemos, de acuerdo con Cronin y Samman (8) y con nuestra propia experiencia, que los eccemas de la punta de los dedos con afectación ungueal son bastante frecuentes en los niños atópicos y que la onicopatía es igualmente frecuente en la población psoriásica. Sin embargo, la PQP verdadera aparece de forma aislada en uno o a lo sumo dos dedos, los cambios periungueales no son clínicamente eccematosos ni psoriasiformes y los hallazgos histológicos no son francamente psoriásicos.
El caso que presentamos se ajusta a las descripciones previas (2) y se ha mantenido estable durante varios meses, sin aparecer ninguna otra lesión en otro punto del organismo que nos sugiera algún diagnóstico diferencial distinto al de PQP y con escasa o nula respuesta al tratamiento.
BIBLIOGRAFÍA
1.De Berker DAR, Baran R, Dawber RPR. Manual de las enfermedades de las uñas y su tratamiento. Barcelona: Editores Médicos, SA; 1998. p. 71-2.
2.Hjorth N, Thomsen K. Parakeratosis pustulosa. Br J Dermatol 1967;79:527-32.
3.Sabouraud R. Les parakèratoses microbiennes do bout des doigts. Ann Derm Syphil 1931;11:206-10.
4.Botella R, Mascaró JM, Martínez C, Albero M. La paraqueratosis pustulosa de Hjorth, ¿es una entidad con personalidad propia? Actas Dermosifiliogr 1973;64:579-86.
5.Silverman RA. Pediatric disease. En: Scher RK, Daniel CR, eds. Nails: Therapy, diagnosis surgery. WB Saunders Co; 1990. p. 82-105.
6.Hjorth N. Algunas entidades dermatológicas nuevas en la infancia. Med Cutan Ibero Lat Am 1968;5:469-76.
7.Tosti A, Peluso AM, Zucchelli V. Clinical features and long-term follow-up of 20 cases of parakeratosis pustulosa. Pediatr Dermatol 1998;15:259-63.
8.Cronin E, Samman PD. Parakeratosis pustulosa. Clin Exp Dermatol 1986;11:643-5.
9.Avci O, Günes AT. Parakeratosis pustulosa with dyskeratotic cells. Dermatology 1994;189:413-4.
10. Dulanto F, Armijo M, Camacho F. Histopathological findings in parakeratosis pustulosa. Acta Derm Venereol (Stockh) 1974;54:365-7.
