Actas Dermosifiliogr., 1998;89:121-124

CASOS CLÍNICOS

Paracoccidioidomicosis. Presentación de un caso importado a España

J. DEL POZO

M. ALMAGRO

M. PEREIRO*

W. MARTÍNEZ

F. ARNAL

J. GARCÍA-SILVA

E. FONSECA

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Juan Canalejo La Coruña. *Clínica Dermatológica Santiago de Compostela.

Correspondencia:

JESÚS DEL POZO. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Juan Canalejo. Xubias de Arriba, 84. 15006 La Coruña

Aceptado el 9 de noviembre de 1997.

Resumen.--La paracoccidioidomicosis es una micosis sistémica producida por un hongo dimorfo, con una fase miceliar y otra levaduriforme. Es producida por Paracoccidioides brasiliensis y normalmente su puerta de entrada es la pulmonar, en sujetos jóvenes y de forma asintomática. Desde aquí puede sufrir una diseminación hematógena que afecte a piel, mucosas y otros órganos, determinando así sus diferentes formas clínicas. Dejada a su evolución natural puede llegar a ser mortal, pero en la actualidad los tratamientos antifúngicos son muy eficaces para su resolución rápida y sin complicaciones.

Presentamos un caso típico, con afectación del labio y la mucosa oral y nasal en un varón de 50 años emigrado a Venezuela, que desarrolló la enfermedad a los doce años de la vuelta a España. Fue tratado con itraconazol (200 mg/día v.o. durante seis meses) con remisión total de todas las lesiones.

La paracoccidioidomicosis es una patología endémica en Centro y Sudamérica, pero excepcional en nuestro medio, por lo que conocer sus manifestaciones clínicas nos puede orientar, con una simple biopsia, hacia el diagnóstico y tratamiento correcto.

Palabras clave: Micosis profunda. Paracoccidioidomicosis. Importada.

INTRODUCCIÓN

La paracoccidioidomicosis o blastomicosis sudamericana es una micosis granulomatosa sistémica descrita en 1908 por Adolfo Lutz (1).

Su agente causal se denomina Paracoccidioides brasiliensis y es un hongo dimorfo o bifásico, ya que tiene una fase miceliar en la que crece lentamente formando colonias de superficie cerebriforme y coloración blanquecina o café con leche y una fase levaduriforme, donde se observan las imágenes características en rueda de timón, que sirven para su identificación (2). Su hábitat es desconocido, aunque los estudios epidemiológicos hacen suponer que se encuentra en el suelo.

La puerta de entrada más habitual en el ser humano es la pulmonar, produciendo una primoinfección que muchas veces es asintomática, especialmente en sujetos menores de 20 años. Desde aquí se produce la diseminación hematógena, que afecta a la piel, las mucosas y a otros órganos, de tal modo que la evolución natural de la enfermedad comporta un pronóstico sombrío y en ocasiones origina la muerte del paciente (3).

Es una micosis endémica en Centro y Sudamérica, donde su frecuencia hace que sus manifestaciones clínicas se reconozcan con facilidad. Sin embargo, en Europa y por lo tanto en nuestro país, es un proceso excepcional, ya que todos los casos descritos son importados. El mayor número de intercambios entre el nuevo y el viejo continente hace que los dermatólogos debamos estar alerta ante cuadros excepcionales en nuestro medio, especialmente si, como ocurre en la paracoccidioidomicosis, sus manifestaciones clínicas son tan características que su sola observación debe hacer sospechar el diagnóstico (4).

Presentamos un caso de esta entidad en un varón emigrado a Venezuela que, a los doce años de su vuelta a Galicia, desarrolló la enfermedad.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 50 años, que fue visto en nuestro servicio en febrero de 1992 por presentar desde hacía un año inflamación e induración progresiva del labio superior, que le inducían dolor y odinofagia. Asimismo refería la aparición de una lesión en fosas nasales que originaba frecuentes epistaxis. No presentaba síntomas respiratorios ni sistémicos. Entre sus antecedentes personales destacaba que había residido en Venezuela desde 1955 hasta 1979.

En la exploración se observaba una macroqueilitis del labio superior con marcada infiltración e induración del mismo. La mucosa presentaba un aspecto en empedrado, granujiento, con apariencia «moriforme» y un tacto pétreo a la palpación (Figs. 1 y 2). También se objetivaba una lesión exofítica en las fosas nasales.

FIG. 1.--Engrosamiento del labio superior de consistencia pétrea (labio trombiforme)

FIG. 2.--Aspecto granujiento en empedrado de la mucosa denominado estomatitis moriforme.

Se realizó un estudio histopatológico en el que se observaba, bajo un epidermis normal, un infiltrado inflamatorio, que se distribuía focalmente en todo el espesor de la dermis, evidenciándose la formación de granulomas sin caseosis, en cuyo seno se distinguían estructuras esporuladas, tanto en el interior como fuera de las células gigantes multinucleadas (Fig. 3). La tinción con PAS puso de manifiesto con mayor claridad dichos elementos fúngicos, observándose además blastosporas, con aspecto en rueda de timón o en Mickey Mouse, mucho más evidenciables con una tinción de plata metenamina (Fig 4).

FIG. 3.--Estructuras fúngicas esporuladas en el interior y exterior de las células gigantes.

FIG. 4.--Tinción de plata metenamina. Típicas imágenes en rueda de timón.

Se realizó un estudio micológico para identificación de estos elementos. El examen microscópico directo teñido con KOH y Giemsa mostró elementos fúngicos redondeados provistos de pared gruesa y algunos con uno o más brotes, hasta tres o cuatro. Se realizó cultivo en medio agar-miel de Saboureaud, al que se añadió cloranfenicol para evitar la sobreinfección bacteriana y extracto de levaduras Difco. Se sembraron ocho tubos, raspando la superficie de la úlcera con bisturí, previamente flameado y sembrando el material directamente en los tubos con el bisturí. Con un hisopo estéril se frotó la úlcera y se sembró en dos tubos de Saboureaud líquido. Se incubaron los tubos a 28° y 37° C y no se apreció crecimiento de colonias hasta pasadas tres semanas; éstas aparecieron solamente en dos tubos, aumentando muy lentamente de tamaño. Se trasplantaron a otros tubos de agar-miel, agar-glucosado y agar-cerebro-corazón Difco. Los de agar-miel siguieron incubándose a 28° C, mostrando colonias blancas, aterciopeladas, con tendencia a resquebrajarse en el centro. Con preparaciones entre porta y cubre con líquido de Guegen se observó microscópicamente la presencia de un micelio filamentoso delgado, ramificado y tabicado y en el extremo de alguna hifa un pequeño clamidiosporo o una aleuriospora. Los cultivos en agar glucosado y los de cerebro-corazón fueron incubados a 37° C, donde crecieron con mayor rapidez colonias de aspecto levaduriforme, plegadas irregularmente de color crema. Se realizaron entonces preparaciones con líquido de montar, observando el crecimiento de un hongo levaduriforme formado por blastosporos de tamaño variable, algunos de gran tamaño, formando en su superficie varios brotes y en alguno brotes múltiples en «rueda de timón», característicos de Paracoccidioides brasiliensis (Fig. 5).

FIG. 5.--Paracoccidioides brasiliensis. Aspecto microscópico a 37° C con brotes en rueda de timón.

En el resto de las exploraciones complementarias, incluyendo estudios analíticos y radiológicos, sólo se objetivó una litiasis biliar, no pudiendo demostrarse otros signos de participación sistémica de la micosis.

Fue tratado con itraconazol a dosis de 200 mg/día v.o. durante 6 meses, con remisión total de todas las lesiones.

En la última revisión, realizada cuatro años después de la curación, el paciente continuaba asintomático.

DISCUSIÓN

La paracoccidioidomicosis es una micosis muy frecuente en zonas endémicas y excepcional en nuestro medio. Dado que sus manifestaciones clínicas son muy características y que se trata de un proceso potencialmente mortal, debemos estar preparados para reconocerlo, sobre todo si tenemos en cuenta que disponemos de una terapéutica adecuada para su curación.

Sólo conocemos siete casos diagnosticados en España, todos ellos importados por emigrantes de Venezuela; seis están publicados (5-9) y el otro fue visto por el doctor Pereiro Miguens (comunicación personal).

Aunque la paracoccidioidomicosis se presenta bajo varias formas clínicas (Tabla I), su puerta de entrada es siempre pulmonar y puede ser asintomática. Desde aquí puede permanecer estable o diseminarse a otros órganos. Las formas cutáneas siempre se consideran resultado de una diseminación hematógena y son, por tanto, potencialmente mortales.

Las manifestaciones mucocutáneas predominan en las mucosas oral, nasal y faríngea. Comienzan como lesiones erosivas y ulcerosas, con progresivo edema e induración del área hasta adoptar el patrón de estomatitis moriforme o labio trombiforme (10). La afectación cutánea puede darse por contigüidad desde la mucosa o directamente por diseminación hematógena.

Revisados los casos que aparecen en las zonas endémicas, nuestro enfermo presentaba un cuadro muy típico, tanto desde el punto de vista clínico como evolutivo.

Inicialmente se utilizaron en el tratamiento de estos pacientes varios fármacos como las sulfamidas, la anfotericina, el miconazol y el cetoconazol. Pensamos que en el momento actual el itraconazol es un fármaco muy cómodo y eficaz para tratar estos enfermos y provoca escasos efectos secundarios (11). En nuestro caso la respuesta terapéutica fue espectacular, con resolución total del proceso y ausencia de síntomas tras cuatro años de seguimiento.

Dada su infrecuente observación en nuestro país, es probable que el desconocimiento de patologías endémicas de otras zonas nos lleve a errores, como en nuestro caso, en que los diagnósticos diferenciales iniciales fueron de queilitis granulomatosa y de carcinoma espinocelular.

Por tanto, en el diagnóstico diferencial de los procesos que cursan con engrosamiento de los labios debe pensarse en una paracoccidioidomicosis y dirigir la anamnesis hacia ello, especialmente si el paciente procede de una área endémica, dado que una simple biopsia de las lesiones puede confirmar el diagnóstico.

Abstract.--Paracoccidioidomycosis is a systemic mycosis caused by a dimorphous fungus with two stages: micelial and levaduriform. This entity is produced by Paracoccidioides brasiliensis. The primary infection usually occurs through the respiratory tract of young people and an has asymptomatic course. Afterly, hematogenous dissemination may occurs, involving the skin, the mucous membranes, and other organs. The natural evolution of this disease may cause the death of the patient, but currently the treatments are highly effective and usually the infection is resolved without complications.

We report a typical case of paracoccidioidomycosis with lip and oral mucous involvement in a 50-years-old man emigrate to Venezuela, whose disease appeared 12 years after his return to Spain. He was treated with itrachonazol (200 mg/dl p. o. during six moths) achieving a total remission.

Paracoccidioidomycosis is a endemic infection in North and Shouth America but it is very uncommon in our area. The knowledge of its clinical manifestations shall allow to guide us the correct diagnosis and resolutive treatment by means of a simple histopathologic study and to start a resolutive treatment.

Del Pozo J, Almagro M, Pereiro M, W Martínez, Arnal F, García-Silva J, Fonseca E. Paracoccidioidomycosis. Report of a case imported into Spain. Actas Dermosifiliogr 1998;89:121-124.

Key words: Imported paracoccidioidomycosis.

BIBLIOGRAFÍA

1. Lutz A. Uma mycose psedococcidica localisada na bocca e observada no Brazil. Contribuiçäo ao conhecimiento das hyphoblastomycoses americanas. Brasil Med 1908;22:121-4 y 141-4.

2. Carrada Bravo T, Corrales Sánchez JS, Corrales Sánchez JD, Ramírez Raya E. Paracoccidioides brasiliensis: avances recientes y perspectivas. Piel 1995;10:520-35.

3. Neves JA, Bogliolo L. Researches of the etiological agents of the american blastomycosis. Mycopathologia 1951;5:133-45.

4. Ajello L, Polonelli L. Imported paracoccidioicomycosis: a public health problem in non-endemic areas. Eur J Epidemiol 1985;1:160-5.

5. Vivancos Gallego G, Marrero B, Hernández B, Padrón G. La blastomicosis sudamericana en España. Primera observación en las Islas Canarias. Actas VII Congreso Hispano-Portugués. Derm Med Quir (Granada) 1969;330-5.

6. Simón Merchan A, Escudero R, Lavín R. Un caso de blastomicosis sudamericana observada en España. Med Cutánea 1970;5:631-6.

7. Pereiro Miguens M. Dos casos de blastomicosis sudamericana observados en España. Actas Dermosifiliogr 1974;54:509-22.

8. Pereiro Miguens M, Pereiro Ferreiros M. A propósito de un nuevo caso de paracoccidioidomicosis observado en España. Rev Ibé Micol 1987;4:149-57.

9. Pereiro M Jr, Pereiro M, García García A, Toribio J. Immunologic features of chronic adult paracoccidioidomycosis. Report of a case treated with fluconazol. Acta Dermatol Venereol (Stockh) 1996;76:84-5.

10. Paes de Almeida O, Jorge J, Scully C, Bozzo L. Oral manifestations of paracoccidioidomycosis (South American blastomycosis). Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991;72:430-5.

11. Negroni R, Robles AM, Arechavala A, Tiraboschi IN. Resultados del tratamiento con itraconazol por vía oral en la paracoccidioicomicosis. Rev Arg Micol 1987 (supl);27-32.