La paquidermodactilia (del griego pachy: grueso; dermos: piel; y dactylos: dedos) es una forma de fibromatosis digital adquirida, de curso benigno y muy poco frecuente. Clínicamente se caracteriza por la tumefacción de las caras laterales de las articulaciones interfalángicas proximales de prácticamente todos los dedos de las manos (a excepción del primero). Aportamos un nuevo caso clínicamente muy llamativo tratado de forma satisfactoria con infiltraciones de corticoides y discutimos las distintas opciones terapéuticas.
Un paciente de 15 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, fue derivado a consultas de Dermatología para valorar un engrosamiento del 2.°, 3.° y 4.° dedos de ambas manos de 2 años de evolución. Como dato añadido el paciente acudía 4 días a la semana a un gimnasio donde realizaba ejercicios con pesas.
En la exploración clínica se observaba un engrosamiento difuso y muy marcado, localizado en las articulaciones interfalángicas proximales de todos los dedos de las manos, exceptuando el 1.° y el 5.° dedo, sin objetivarse limitación en la movilidad (fig. 1). No había otras alteraciones cutáneas.
Se realizó una biopsia cutánea de la cara lateral del segundo dedo de la mano derecha, objetivándose un engrosamiento de la dermis con aumento tanto de las fibras de colágeno como en menor medida de los fibroblastos (fig. 2A y B). En la epidermis había escasos cambios, pudiendo observar mínima hiperqueratosis con ortoqueratosis compacta.
A. Imagen histológica en la que se observa un engrosamiento de la dermis con aumento tanto de las fibras de colágeno como en menor medida de los fibroblastos (Hematoxilina-eosina, x10). B. Imagen histológica ampliada en la que se puede observar el aumento de las fibras de colágeno y de los fibroblastos (Hematoxilina-eosina, x20).
Se cursó una analítica completa con función hepática, renal y con marcadores de autoinmunidad que fue completamente normal. Se realizó una radiografía de las manos que no mostró anormalidades óseas ni articulares, y una resonancia magnética en la que se pudo observar un engrosamiento de la dermis que se extendía hasta el tejido celular subcutáneo.
Se decidió tratar al paciente mediante infiltraciones con triamcinolona acetónido diluida al 50% con mepivacaína en las zonas afectas (2-3cc de la solución en cada zona engrosada). Se consiguió una disminución importante del tamaño y del endurecimiento de las lesiones después de 2 sesiones de infiltraciones separadas por 2 meses (fig. 3).
La paquidermodactilia es una entidad poco frecuente, de forma que hasta el día de hoy hay unos 80 casos publicados1. Se engloba dentro del grupo de las fibromatosis y desde que fue descrita por Bazex et al. en 1973 ha recibido múltiples nombres como Knuckle pads, pseudo Knuckle pads, helodermia o fibroma subcutáneo, entre otros2.
El caso de nuestro paciente resulta paradigmático en lo referente a la edad y al sexo, ya que la paquidermodactilia suele verse en pacientes jóvenes, siendo la edad media de 21,2 años (aunque se han descrito casos en edades que van de los 5 a los 69 años) y principalmente en varones, con una relación de 3 hombres por cada 2 mujeres3. Este predominio de los hombres se ha relacionado con la posible etiopatogenia de esta entidad, ya que si bien no se conoce con certeza, sí que se ha propuesto que podría ser un proceso reactivo a pequeños traumatismos exógenos4. Esta propuesta patogénica viene derivada del hecho de que la paquidermodactilia se ha relacionado con múltiples trabajos y actividades como por ejemplo practicantes de artes marciales o escalada5, trabajadores en fábricas de procesado de alimentos3, pacientes con trastornos obsesivo compulsivos con tics manuales6 o levantadores de pesas, como el caso presentado.
Nuestro caso también es muy ilustrativo clínicamente, ya que las principales manifestaciones de la enfermedad consisten en la tumefacción, asintomática y simétrica de las caras laterales de los dedos de las manos. Normalmente se afectan los dedos del 2° al 4°, pero en ocasiones también pueden afectarse el 5° dedo o incluso el dorso de la mano1. No suelen encontrarse cambios epidérmicos, si bien en alguna ocasión se puede observar eritema leve, descamación fina o liquenificación1,7. La movilidad de las manos no se ve alterada.
El diagnóstico es clínico. En el estudio histológico los hallazgos más típicos son un engrosamiento de la dermis que puede acompañarse de una proliferación benigna de fibroblastos y de un aumento de las fibras de colágeno que se extienden hasta el tejido celular subcutáneo. También podemos encontrar hiperqueratosis (orto o paraqueratósica), disminución de las fibras elásticas o mucina1. El estudio radiológico simple es normal y las resonancias magnéticas muestran un aumento de los tejidos blandos alrededor de las articulaciones.
El principal diagnóstico diferencial debemos plantearlo con los Knuckle pads. Estos nódulos, que pueden ser idiopáticos (verdaderos) o debidos a traumatismos repetidos (pseudo Knuckle pads) se diferencian en la localización de las lesiones, ya que la paquidermodactilia suele afectar a las caras laterales de los dedos, mientras que los Knuckle pads se distribuyen en las caras dorsales. Además, suelen ser lesiones más circunscritas8.
Otra de las entidades que debemos considerar es la fibromatosis hialina juvenil. Esta entidad, producida por una anomalía genética que deriva en una falta de regulación de la síntesis de colágeno, se relaciona con la aparición de múltiples nódulos subcutáneos en los dedos. No obstante, también produce otras alteraciones como lesiones óseas, ulceración, hipertrofia gingival y lesiones tumorales en el cuero cabelludo y la nariz1.
Por otra parte, algunas poliartritis que pueden afectar las articulaciones interfalángicas proximales, como la artritis psoriásica o la artritis reumatoide, se deben considerar también dentro de las posibilidades diagnósticas. En estas dermatosis la clínica inflamatoria acostumbra a ser manifiesta y contribuye al diagnóstico8.
En los distintos artículos publicados se presta poca atención al tratamiento de la enfermedad, e incluso se aboga por la abstención terapéutica, aconsejando únicamente al paciente el cese de las actividades que ocasionan los traumatismos exógenos. Esto se debe a que se trata de una dermatosis benigna que ocasiona escasas molestias desde el punto de vista de la movilidad. Sin embargo, según nuestra opinión, algunos enfermos pueden presentar un importante impacto en su calidad de vida, por lo que no se debe menospreciar este apartado. En el momento actual las 2 opciones de tratamiento descritas son la infiltración regional con corticoides y el tratamiento quirúrgico mediante resección del tejido fibroso1. La información publicada respecto a cómo realizar estos procedimientos (técnica quirúrgica o dosis y pauta de infiltraciones) es escasa.
En nuestro caso utilizamos triamcinolona acetónido mezclada al 50% con mepivacaína, y realizamos 2 sesiones de infiltraciones separadas por 2 meses. En cada sesión se inyectaron un total 2-3cc de la solución en cada zona engrosada. El resultado estético fue aceptable, observándose únicamente una leve hipopigmentación periarticular, por lo que proponemos esta pauta terapéutica como alternativa en casos similares, con la prudencia obligada que condiciona presentar un único caso.
