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que t&#237;picamente se disponen en las extremidades &#40;80&#37;&#41;&#44; aunque se han descrito otras muchas localizaciones&#46; Morfol&#243;gicamente puede presentarse como p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos o placas de un color que var&#237;a entre eritematoso&#44; viol&#225;ceo&#44; azulado&#44; amarillento o incluso del color de la piel&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque normalmente las lesiones son asintom&#225;ticas&#44; los dos s&#237;ntomas m&#225;s frecuentemente referidos son el dolor y la hiperhidrosis&#44; aproximadamente en un 42&#37; y 34&#37; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente el HAE se caracteriza por una proliferaci&#243;n de gl&#225;ndulas ecrinas maduras en la dermis media y profunda&#44; en cercana asociaci&#243;n con canales angiomatosos dilatados o colapsados&#44; de paredes finas y bien diferenciados&#46; Algunas variantes histopatol&#243;gicas incluyen tambi&#233;n estructuras pilosas&#44; gl&#225;ndulas apocrinas&#44; focos lipomatosos&#44; linf&#225;ticos y m&#225;s raramente estructuras &#243;seas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente debemos diferenciarlo principalmente de malformaciones vasculares&#44; hamartoma de m&#250;sculo liso&#44; xantogranuloma juvenil&#44; tumor gl&#243;mico&#44; angioma en penacho&#44; s&#237;ndrome del nevus azul en tetina de goma y mastocitosis telangiect&#225;sica macular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente los diagn&#243;sticos diferenciales m&#225;s importantes son el angioma sudor&#237;paro &#40;en el que no hay proliferaci&#243;n de gl&#225;ndulas ecrinas&#44; sino dilataci&#243;n&#41; y el nevus ecrino &#40;en el que est&#225; ausente la proliferaci&#243;n angiomatosa&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento del HAE&#44; al tratarse de una lesi&#243;n benigna&#44; que en ocasiones sufre involuci&#243;n espont&#225;nea&#44; no suele requerir medidas agresivas&#46; Sin embargo&#44; bien en aquellos casos en los que las lesiones son dolorosas&#44; bien por motivos cosm&#233;ticos&#44; la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica es el &#250;nico tratamiento definitivo&#46;</p></span></span>"
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Vol. 103. Núm. 9.
Páginas 825-826 (noviembre 2012)
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B. García-Garcíaa,
Autor para correspondencia
begarciagarcia@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Palacios-Garcíaa, B. Vivanco-Allendeb
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
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Historia clínica

Mujer de 70 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultaba por dos lesiones en el dorso de la mano derecha, de 6 meses de evolución. Estas lesiones eran asintomáticas y presentaban un crecimiento lento y paulatino.

Exploración física

En la exploración física se apreciaban dos pápulas violáceas, próximas entre sí, localizadas en el dorso de la mano derecha, de 1 y 0,5 centímetros de diámetro. Las lesiones eran de superficie lisa, consistencia firme y asintomáticas a la palpación (fig. 1).

Figura 1
(0.13MB).
Histopatología

Se tomó una biopsia en sacabocados de una de las lesiones. El estudio histológico mostraba una epidermis normal, mientras en la dermis media y profunda se observaba una proliferación desordenada de glándulas y ductos ecrinos maduros, con adipocitos maduros entremezclados (fig. 2). Además, se encontraron asociadas múltiples estructuras vasculares de paredes de grosor variable que resaltaban con la tinción inmunohistoquímica de CD31 (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina x10.

(0.27MB).
Figura 3.

Tinción inmunohistoquímica CD31 x10.

(0.18MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Hamartoma angiomatoso ecrino.

Evolución y tratamiento

Dado el continuo crecimiento de las lesiones se procedió a la exéresis de las mismas.

Comentario

El hamartoma angiomatoso ecrino (HAE) es un tumor cutáneo benigno poco frecuente, que combina elementos ecrinos y vasculares. El primer caso fue descrito por Lotzbeck en 1859, aunque el término de HAE lo propuso posteriormente Hyman en 19681.

El HAE aparece la mayoría de las veces en la infancia, en múltiples ocasiones de forma congénita, y en otras en etapas más tardías de la niñez o incluso en la pubertad. Sin embargo, aunque es infrecuente, se han publicado algunos casos de aparición en el adulto, como sucedió en nuestra paciente2,3.

Clínicamente se caracteriza por lesiones únicas o menos frecuentemente múltiples, que típicamente se disponen en las extremidades (80%), aunque se han descrito otras muchas localizaciones. Morfológicamente puede presentarse como pápulas, nódulos o placas de un color que varía entre eritematoso, violáceo, azulado, amarillento o incluso del color de la piel.

Aunque normalmente las lesiones son asintomáticas, los dos síntomas más frecuentemente referidos son el dolor y la hiperhidrosis, aproximadamente en un 42% y 34% respectivamente4.

Histopatológicamente el HAE se caracteriza por una proliferación de glándulas ecrinas maduras en la dermis media y profunda, en cercana asociación con canales angiomatosos dilatados o colapsados, de paredes finas y bien diferenciados. Algunas variantes histopatológicas incluyen también estructuras pilosas, glándulas apocrinas, focos lipomatosos, linfáticos y más raramente estructuras óseas5.

Clínicamente debemos diferenciarlo principalmente de malformaciones vasculares, hamartoma de músculo liso, xantogranuloma juvenil, tumor glómico, angioma en penacho, síndrome del nevus azul en tetina de goma y mastocitosis telangiectásica macular4. Histológicamente los diagnósticos diferenciales más importantes son el angioma sudoríparo (en el que no hay proliferación de glándulas ecrinas, sino dilatación) y el nevus ecrino (en el que está ausente la proliferación angiomatosa)6.

En cuanto al tratamiento del HAE, al tratarse de una lesión benigna, que en ocasiones sufre involución espontánea, no suele requerir medidas agresivas. Sin embargo, bien en aquellos casos en los que las lesiones son dolorosas, bien por motivos cosméticos, la extirpación quirúrgica es el único tratamiento definitivo.

Bibliografía
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Copyright © 2011. Elsevier España, S.L. y AEDV
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