Mujer de 22 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió a Urgencias de Dermatología por presentar lesiones papulosas dolorosas al tacto en la rodilla izquierda, de dos meses de evolución. Los dos días previos a la consulta presentó febrícula y artromialgias. Había sido tratada por su médico de Atención Primaria con corticoides y ácido fusídico tópicos, cloxacilina oral y pauta descendente de deflazacort 30mg, sin mejoría.
Exploración físicaEn la rodilla izquierda se observan de 5 a 7 elementos polimorfos, la mayoría pápulas de 0,5 a 1,5cm de diámetro, sobre una base eritematosa (fig. 1).
Histopatología
En la biopsia cutánea se observaba un denso infiltrado inflamatorio polimorfo en el que destacaban unas células grandes de núcleo amplio y nucleolo prominente (fig. 2), positivas para CD30 (fig. 3), localizadas en la dermis. La inmunofluorescencia directa fue negativa.
Pruebas complementarias
Se solicitó analítica general con perfil hepático y renal, VSG, PCR, ANA, ANCA, inmunoglobulinas, complemento, proteinograma, sedimento de orina y cultivo del exudado de una vesícula, siendo todos los valores normales o negativos.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoPapulosis linfomatoide (PL) tipo A, variante localizada.
Evolución y tratamientoEl resultado de la biopsia nos llevó a realizar una exploración clínica más exhaustiva con la intención de descartar la presencia de otras lesiones tumorales cutáneas, linfadenopatías o esplenomegalia, que la paciente no presentaba. El estudio genético no mostró reordenamiento clonal para el gen TCR (receptor de células T). Solicitamos más pruebas diagnósticas según el protocolo de nuestra Unidad1 para el estudio de extensión de linfomas: radiografía de tórax, serología de VEB, CMV, Borrellia, VIH, bioquímica con LDH y β2 microglobulina, frotis de sangre periférica y citometría de flujo, con valores normales o negativos. Un mes después las lesiones habían remitido espontáneamente, dejando una pigmentación purpúrica residual y sin sufrir brotes posteriores.
ComentarioLos síndromes linfoproliferativos (SLP) CD30+ cutáneos primarios son un espectro heterogéneo clínico-patológico donde la PL y el linfoma anaplásico CD30+ se sitúan en los extremos2, dejando en el centro casos intermedios o borderline. El antígeno CD30 es el marcador característico de los SLP CD30+. Sin embargo, existen algunos trastornos inflamatorios (reacción a picadura de insecto, toxicodermias) e infecciosos (infecciones virales), además de otras neoplasias hematológicas y no hematológicas que también pueden presentar células CD30+, con las que habría que hacer el diagnóstico diferencial3, denominados “pseudolinfomas CD30+”.
La PL es una enfermedad crónica que cursa en brotes, con aparición de pápulas asintomáticas, a menudo ulceradas, que se diseminan por el tronco y los miembros. Es frecuente la coexistencia de lesiones en distintos estadios evolutivos. Un resultado negativo de la clonalidad del gen del TCR no excluye el diagnóstico de linfoma4.
La PL localizada es una variante clínica de la que existen sólo 16 casos documentados5. Esta forma de PL presenta una edad media de comienzo alrededor de los 28 años, y el tipo histológico más frecuente de esta variante es el tipo A o histiocítico, como ocurrió en nuestra paciente. En la forma clásica de PL el riesgo de evolución hacia un linfoma de comportamiento agresivo varía del 5 al 24%, según las distintas revisiones.
En las formas localizadas de PL el tratamiento no parece influir en el curso de la enfermedad, ya que suelen ser lesiones autorresolutivas en el curso de uno a tres meses, pudiendo dejar cicatriz residual. Por lo tanto, es razonable optar, en la mayoría de las ocasiones, por la abstención terapéutica. Se han empleado corticoides tópicos o radioterapia local para casos más graves, aunque estas medidas no evitarían nuevos brotes posteriores6.
Les presentamos una PL localizada, destacando que hay que tener en cuenta esta patología dentro del grupo de trastornos que cursen con erupción papulosa regional. Es una entidad de pronóstico favorable, aunque con posibles brotes posteriores y que, aunque de forma infrecuente, puede evolucionar de forma agresiva.
