Un varón de 42 años, sin antecedentes patológicos de interés, consultó por lesiones localizadas en el tronco y las extremidades superiores de 24 horas de evolución. Refería que en los últimos 9 meses, había sufrido varios brotes similares, que se habían resuelto con la aplicación de corticoides y antihistamínicos orales.

En la exploración física se apreciaban en la espalda varias placas eritemato-edematosas, induradas, de límites bien definidos, algunas de las cuales mostraban un aspecto arciforme (fig. 1). Asimismo, en ambos miembros superiores, se apreciaban placas similares sobre las que se disponían múltiples vesículas y alguna ampolla de contenido seroso (fig. 2).

Figura 1

(0.21MB).

Figura 2

(0.16MB).

El estudio histopatológico mostraba una epidermis respetada; en la dermis llamaba la atención un intenso edema y un infiltrado difuso constituído fundamentalmente por linfocitos y eosinófilos. En la dermis profunda se podían apreciar focos de colágeno degenerado de tinción eosinofílica (fig. 3).

Figura 3.

Tinción: hematoxilina y eosina x 100 aumentos.

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Se realizaron análisis de sangre, que incluyeron un hemograma, bioquímica general, proteinograma, estudio de la autoinmunidad y frotis de sangre periférica, que resultaron normales. Los niveles de IgE estaban discretamente elevados. También se realizó un estudio de parásitos en heces que resultó negativo.

¿Cuál es su diagnóstico?

Síndrome de Wells o celulitis eosinofílica.

El paciente recibió tratamiento con prednisona oral en pauta descendente, con una dosis de inicio de 0,5mg/kg/día. Las lesiones desaparecieron en menos de 48 horas. Después de un año de seguimiento no ha vuelto a presentar recidiva de la enfermedad.

El síndrome de Wells (SW) debe su nombre a la primera descripción de 4 casos de la enfermedad realizada por George Wells en 19711, proponiéndose después el término de celulitis eosinofílica2. Se trata de una dermatosis inflamatoria poco frecuente, que presenta un gran polimorfismo clínico, una histología característica y un curso habitualmente autolimitado y recurrente. La entidad se observa más en adultos, aunque aparece cada vez con más frecuencia en niños, e incluso recién nacidos3. La patogenia es desconocida y, aunque su aparición se ha relacionado con múltiples factores, en aproximadamente la mitad de los casos no se identifica ningún desencadenante4.

De manera clásica el SW se presenta como una serie de pródromos recurrentes caracterizados por picor o sensación de quemazón, que dan paso a la presencia de nódulos muy edematosos y placas anulares o arqueadas con bordes violáceos. Ocasionalmente pueden aparecer vesículas y ampollas5,6. Las lesiones iniciales son de color rojo brillante, después se desvanecen adquiriendo un tono verde, pardo o gris pizarra y finalmente se resuelven en un plazo de 2 a 8 semanas. Las piernas son la localización más frecuentemente afectada seguida de tronco y miembros superiores. Menos del 25% de los casos cursan con fiebre y el 50% presentarán eosinofilia en sangre periférica durante la enfermedad activa4.

Los hallazgos histopatológicos se dividen en 3 fases1-3,5,6: una fase aguda caracterizada por el edema dérmico y un denso infiltrado constituído fundamentalmente por eosinófilos; una fase subaguda en la que aparecen las denominadas «figuras en llama», que son fibras de colágeno recubiertas por el producto de la degranulación de los eosinófilos, y que, si bien son el rasgo distintivo del SW, no son específicas, ya que pueden encontrarse en muchas otras enfermedades asociadas a una activación y degranulación significativas de los eosinófilos; y la fase de resolución, caracterizada por una progresiva desaparición de los eosinófilos, con persistencia de histiocitos y aparición de células gigantes alrededor de los depósitos de colágeno.

El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con la celulitis bacteriana. En este sentido, la falta de respuesta a antibióticos, el carácter recurrente, los pródromos locales, la eosinofilia y el hecho de que en el SW las lesiones no suelen ser tan calientes ni sensibles al tacto, son datos que ayudan al diagnóstico.

El tratamiento inicial consiste en corticoides por vía oral, que suelen producir una mejoría espectacular en pocos días. Asimismo, si hay un desencadenante demostrado, el tratamiento etiológico puede ser eficaz4,6.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.