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algunas de las cuales mostraban un aspecto arciforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Asimismo&#44; en ambos miembros superiores&#44; se apreciaban placas similares sobre las que se dispon&#237;an m&#250;ltiples ves&#237;culas y alguna ampolla de contenido seroso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico mostraba una epidermis respetada&#59; en la dermis llamaba la atenci&#243;n un intenso edema y un infiltrado difuso constitu&#237;do fundamentalmente por linfocitos y eosin&#243;filos&#46; En la dermis profunda se pod&#237;an apreciar focos de col&#225;geno degenerado de tinci&#243;n eosinof&#237;lica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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tratamiento con prednisona oral en pauta descendente&#44; con una dosis de inicio de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; Las lesiones desaparecieron en menos de 48 horas&#46; Despu&#233;s de un a&#241;o de seguimiento no ha vuelto a presentar recidiva de la enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Wells &#40;SW&#41; debe su nombre a la primera descripci&#243;n de 4 casos de la enfermedad realizada por George Wells en 1971<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; proponi&#233;ndose despu&#233;s el t&#233;rmino de celulitis eosinof&#237;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se trata de una dermatosis inflamatoria poco frecuente&#44; que presenta un gran polimorfismo cl&#237;nico&#44; una histolog&#237;a caracter&#237;stica y un curso habitualmente autolimitado y recurrente&#46; La entidad se observa m&#225;s en adultos&#44; aunque aparece cada vez con m&#225;s frecuencia en ni&#241;os&#44; e incluso reci&#233;n nacidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La patogenia es desconocida y&#44; aunque su aparici&#243;n se ha relacionado con m&#250;ltiples factores&#44; en aproximadamente la mitad de los casos no se identifica ning&#250;n desencadenante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De manera cl&#225;sica el SW se presenta como una serie de pr&#243;dromos recurrentes caracterizados por picor o sensaci&#243;n de quemaz&#243;n&#44; que dan paso a la presencia de n&#243;dulos muy edematosos y placas anulares o arqueadas con bordes viol&#225;ceos&#46; Ocasionalmente pueden aparecer ves&#237;culas y ampollas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Las lesiones iniciales son de color rojo brillante&#44; despu&#233;s se desvanecen adquiriendo un tono verde&#44; pardo o gris pizarra y finalmente se resuelven en un plazo de 2 a 8 semanas&#46; Las piernas son la localizaci&#243;n m&#225;s frecuentemente afectada seguida de tronco y miembros superiores&#46; Menos del 25&#37; de los casos cursan con fiebre y el 50&#37; presentar&#225;n eosinofilia en sangre perif&#233;rica durante la enfermedad activa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatol&#243;gicos se dividen en 3 fases<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3&#44;5&#44;6</span></a>&#58; una fase aguda caracterizada por el edema d&#233;rmico y un denso infiltrado constitu&#237;do fundamentalmente por eosin&#243;filos&#59; una fase subaguda en la que aparecen las denominadas &#171;figuras en llama&#187;&#44; que son fibras de col&#225;geno recubiertas por el producto de la degranulaci&#243;n de los eosin&#243;filos&#44; y que&#44; si bien son el rasgo distintivo del SW&#44; no son espec&#237;ficas&#44; ya que pueden encontrarse en muchas otras enfermedades asociadas a una activaci&#243;n y degranulaci&#243;n significativas de los eosin&#243;filos&#59; y la fase de resoluci&#243;n&#44; caracterizada por una progresiva desaparici&#243;n de los eosin&#243;filos&#44; con persistencia de histiocitos y aparici&#243;n de c&#233;lulas gigantes alrededor de los dep&#243;sitos de col&#225;geno&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse principalmente con la celulitis bacteriana&#46; En este sentido&#44; la falta de respuesta a antibi&#243;ticos&#44; el car&#225;cter recurrente&#44; los pr&#243;dromos locales&#44; la eosinofilia y el hecho de que en el SW las lesiones no suelen ser tan calientes ni sensibles al tacto&#44; son datos que ayudan al diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento inicial consiste en corticoides por v&#237;a oral&#44; que suelen producir una mejor&#237;a espectacular en pocos d&#237;as&#46; Asimismo&#44; si hay un desencadenante demostrado&#44; el tratamiento etiol&#243;gico puede ser eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Erupción ampollosa recidivante
Recurrent Blistering Rash
J. Alonso-González, J. García-Gavín, J. Toribio
Autor para correspondencia
jaime.toribio@usc.es

Autor para correspondencia.
Departamento de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario, Facultad de Medicina, Santiago de Compostela, España
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algunas de las cuales mostraban un aspecto arciforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Asimismo&#44; en ambos miembros superiores&#44; se apreciaban placas similares sobre las que se dispon&#237;an m&#250;ltiples ves&#237;culas y alguna ampolla de contenido seroso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico mostraba una epidermis respetada&#59; en la dermis llamaba la atenci&#243;n un intenso edema y un infiltrado difuso constitu&#237;do fundamentalmente por linfocitos y eosin&#243;filos&#46; En la dermis profunda se pod&#237;an apreciar focos de col&#225;geno degenerado de tinci&#243;n eosinof&#237;lica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 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tratamiento con prednisona oral en pauta descendente&#44; con una dosis de inicio de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; Las lesiones desaparecieron en menos de 48 horas&#46; Despu&#233;s de un a&#241;o de seguimiento no ha vuelto a presentar recidiva de la enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Wells &#40;SW&#41; debe su nombre a la primera descripci&#243;n de 4 casos de la enfermedad realizada por George Wells en 1971<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; proponi&#233;ndose despu&#233;s el t&#233;rmino de celulitis eosinof&#237;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se trata de una dermatosis inflamatoria poco frecuente&#44; que presenta un gran polimorfismo cl&#237;nico&#44; una histolog&#237;a caracter&#237;stica y un curso habitualmente autolimitado y recurrente&#46; La entidad se observa m&#225;s en adultos&#44; aunque aparece cada vez con m&#225;s frecuencia en ni&#241;os&#44; e incluso reci&#233;n nacidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La patogenia es desconocida y&#44; aunque su aparici&#243;n se ha relacionado con m&#250;ltiples factores&#44; en aproximadamente la mitad de los casos no se identifica ning&#250;n desencadenante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De manera cl&#225;sica el SW se presenta como una serie de pr&#243;dromos recurrentes caracterizados por picor o sensaci&#243;n de quemaz&#243;n&#44; que dan paso a la presencia de n&#243;dulos muy edematosos y placas anulares o arqueadas con bordes viol&#225;ceos&#46; Ocasionalmente pueden aparecer ves&#237;culas y ampollas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Las lesiones iniciales son de color rojo brillante&#44; despu&#233;s se desvanecen adquiriendo un tono verde&#44; pardo o gris pizarra y finalmente se resuelven en un plazo de 2 a 8 semanas&#46; Las piernas son la localizaci&#243;n m&#225;s frecuentemente afectada seguida de tronco y miembros superiores&#46; Menos del 25&#37; de los casos cursan con fiebre y el 50&#37; presentar&#225;n eosinofilia en sangre perif&#233;rica durante la enfermedad activa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatol&#243;gicos se dividen en 3 fases<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3&#44;5&#44;6</span></a>&#58; una fase aguda caracterizada por el edema d&#233;rmico y un denso infiltrado constitu&#237;do fundamentalmente por eosin&#243;filos&#59; una fase subaguda en la que aparecen las denominadas &#171;figuras en llama&#187;&#44; que son fibras de col&#225;geno recubiertas por el producto de la degranulaci&#243;n de los eosin&#243;filos&#44; y que&#44; si bien son el rasgo distintivo del SW&#44; no son espec&#237;ficas&#44; ya que pueden encontrarse en muchas otras enfermedades asociadas a una activaci&#243;n y degranulaci&#243;n significativas de los eosin&#243;filos&#59; y la fase de resoluci&#243;n&#44; caracterizada por una progresiva desaparici&#243;n de los eosin&#243;filos&#44; con persistencia de histiocitos y aparici&#243;n de c&#233;lulas gigantes alrededor de los dep&#243;sitos de col&#225;geno&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse principalmente con la celulitis bacteriana&#46; En este sentido&#44; la falta de respuesta a antibi&#243;ticos&#44; el car&#225;cter recurrente&#44; los pr&#243;dromos locales&#44; la eosinofilia y el hecho de que en el SW las lesiones no suelen ser tan calientes ni sensibles al tacto&#44; son datos que ayudan al diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento inicial consiste en corticoides por v&#237;a oral&#44; que suelen producir una mejor&#237;a espectacular en pocos d&#237;as&#46; Asimismo&#44; si hay un desencadenante demostrado&#44; el tratamiento etiol&#243;gico puede ser eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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