Caso para el diagnóstico
Pápulas y pústulas en la rodilla de una mujer joven
Papules and Pustules on the Knee of a Young Woman
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Los dos días previos a la consulta presentó febrícula y artromialgias. Había sido tratada por su médico de Atención Primaria con corticoides y ácido fusídico tópicos, cloxacilina oral y pauta descendente de deflazacort 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, sin mejoría.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la rodilla izquierda se observan de 5 a 7 elementos polimorfos, la mayoría pápulas de 0,5 a 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, sobre una base eritematosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biopsia cutánea se observaba un denso infiltrado inflamatorio polimorfo en el que destacaban unas células grandes de núcleo amplio y nucleolo prominente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), positivas para CD30 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), localizadas en la dermis. La inmunofluorescencia directa fue negativa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó analítica general con perfil hepático y renal, VSG, PCR, ANA, ANCA, inmunoglobulinas, complemento, proteinograma, sedimento de orina y cultivo del exudado de una vesícula, siendo todos los valores normales o negativos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Papulosis linfomatoide (PL) tipo A, variante localizada.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resultado de la biopsia nos llevó a realizar una exploración clínica más exhaustiva con la intención de descartar la presencia de otras lesiones tumorales cutáneas, linfadenopatías o esplenomegalia, que la paciente no presentaba. El estudio genético no mostró reordenamiento clonal para el gen TCR (receptor de células T). Solicitamos más pruebas diagnósticas según el protocolo de nuestra Unidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> para el estudio de extensión de linfomas: radiografía de tórax, serología de VEB, CMV, <span class="elsevierStyleItalic">Borrellia</span>, VIH, bioquímica con LDH y β2 microglobulina, frotis de sangre periférica y citometría de flujo, con valores normales o negativos. Un mes después las lesiones habían remitido espontáneamente, dejando una pigmentación purpúrica residual y sin sufrir brotes posteriores.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síndromes linfoproliferativos (SLP) CD30+ cutáneos primarios son un espectro heterogéneo clínico-patológico donde la PL y el linfoma anaplásico CD30+ se sitúan en los extremos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, dejando en el centro casos intermedios o <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>. El antígeno CD30 es el marcador característico de los SLP CD30+. Sin embargo, existen algunos trastornos inflamatorios (reacción a picadura de insecto, toxicodermias) e infecciosos (infecciones virales), además de otras neoplasias hematológicas y no hematológicas que también pueden presentar células CD30+, con las que habría que hacer el diagnóstico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, denominados “pseudolinfomas CD30+”.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PL es una enfermedad crónica que cursa en brotes, con aparición de pápulas asintomáticas, a menudo ulceradas, que se diseminan por el tronco y los miembros. Es frecuente la coexistencia de lesiones en distintos estadios evolutivos. Un resultado negativo de la clonalidad del gen del TCR no excluye el diagnóstico de linfoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PL localizada es una variante clínica de la que existen sólo 16 casos documentados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Esta forma de PL presenta una edad media de comienzo alrededor de los 28 años, y el tipo histológico más frecuente de esta variante es el tipo A o histiocítico, como ocurrió en nuestra paciente. En la forma clásica de PL el riesgo de evolución hacia un linfoma de comportamiento agresivo varía del 5 al 24%, según las distintas revisiones.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las formas localizadas de PL el tratamiento no parece influir en el curso de la enfermedad, ya que suelen ser lesiones autorresolutivas en el curso de uno a tres meses, pudiendo dejar cicatriz residual. Por lo tanto, es razonable optar, en la mayoría de las ocasiones, por la abstención terapéutica. Se han empleado corticoides tópicos o radioterapia local para casos más graves, aunque estas medidas no evitarían nuevos brotes posteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Les presentamos una PL localizada, destacando que hay que tener en cuenta esta patología dentro del grupo de trastornos que cursen con erupción papulosa regional. Es una entidad de pronóstico favorable, aunque con posibles brotes posteriores y que, aunque de forma infrecuente, puede evolucionar de forma agresiva.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 717 "Ancho" => 538 "Tamanyo" => 75798 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 600 "Ancho" => 803 "Tamanyo" => 221932 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina x 200.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 600 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 157629 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">CD30 x 400.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos primarios de células T" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "D. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 12 | 27 |
| 2024 Octubre | 184 | 40 | 224 |
| 2024 Septiembre | 158 | 30 | 188 |
| 2024 Agosto | 186 | 61 | 247 |
| 2024 Julio | 174 | 53 | 227 |
| 2024 Junio | 249 | 38 | 287 |
| 2024 Mayo | 192 | 49 | 241 |
| 2024 Abril | 192 | 30 | 222 |
| 2024 Marzo | 172 | 49 | 221 |
| 2024 Febrero | 191 | 27 | 218 |
| 2024 Enero | 152 | 30 | 182 |
| 2023 Diciembre | 177 | 18 | 195 |
| 2023 Noviembre | 176 | 25 | 201 |
| 2023 Octubre | 167 | 19 | 186 |
| 2023 Septiembre | 176 | 28 | 204 |
| 2023 Agosto | 154 | 15 | 169 |
| 2023 Julio | 185 | 37 | 222 |
| 2023 Junio | 158 | 21 | 179 |
| 2023 Mayo | 135 | 27 | 162 |
| 2023 Abril | 183 | 21 | 204 |
| 2023 Marzo | 287 | 22 | 309 |
| 2023 Febrero | 210 | 28 | 238 |
| 2023 Enero | 208 | 34 | 242 |
| 2022 Diciembre | 159 | 46 | 205 |
| 2022 Noviembre | 260 | 49 | 309 |
| 2022 Octubre | 169 | 57 | 226 |
| 2022 Septiembre | 273 | 43 | 316 |
| 2022 Agosto | 273 | 75 | 348 |
| 2022 Julio | 232 | 52 | 284 |
| 2022 Junio | 238 | 33 | 271 |
| 2022 Mayo | 248 | 32 | 280 |
| 2022 Abril | 188 | 38 | 226 |
| 2022 Marzo | 175 | 55 | 230 |
| 2022 Febrero | 174 | 22 | 196 |
| 2022 Enero | 218 | 45 | 263 |
| 2021 Diciembre | 169 | 47 | 216 |
| 2021 Noviembre | 221 | 42 | 263 |
| 2021 Octubre | 192 | 56 | 248 |
| 2021 Septiembre | 151 | 37 | 188 |
| 2021 Agosto | 177 | 24 | 201 |
| 2021 Julio | 142 | 33 | 175 |
| 2021 Junio | 130 | 46 | 176 |
| 2021 Mayo | 124 | 34 | 158 |
| 2021 Abril | 247 | 72 | 319 |
| 2021 Marzo | 171 | 27 | 198 |
| 2021 Febrero | 131 | 32 | 163 |
| 2021 Enero | 85 | 18 | 103 |
| 2020 Diciembre | 99 | 32 | 131 |
| 2020 Noviembre | 72 | 17 | 89 |
| 2020 Octubre | 97 | 23 | 120 |
| 2020 Septiembre | 76 | 22 | 98 |
| 2020 Agosto | 76 | 14 | 90 |
| 2020 Julio | 69 | 14 | 83 |
| 2020 Junio | 78 | 29 | 107 |
| 2020 Mayo | 100 | 32 | 132 |
| 2020 Abril | 106 | 24 | 130 |
| 2020 Marzo | 92 | 22 | 114 |
| 2020 Febrero | 6 | 11 | 17 |
| 2020 Enero | 1 | 11 | 12 |
| 2019 Diciembre | 4 | 28 | 32 |
| 2019 Noviembre | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Octubre | 2 | 25 | 27 |
| 2019 Septiembre | 7 | 15 | 22 |
| 2019 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Julio | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Junio | 0 | 41 | 41 |
| 2019 Mayo | 4 | 116 | 120 |
| 2019 Abril | 1 | 63 | 64 |
| 2019 Marzo | 1 | 32 | 33 |
| 2019 Febrero | 2 | 19 | 21 |
| 2019 Enero | 1 | 23 | 24 |
| 2018 Diciembre | 3 | 5 | 8 |
| 2018 Noviembre | 5 | 4 | 9 |
| 2018 Octubre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Septiembre | 2 | 8 | 10 |
| 2018 Agosto | 3 | 22 | 25 |
| 2018 Julio | 1 | 3 | 4 |
| 2018 Junio | 0 | 7 | 7 |
| 2018 Mayo | 0 | 19 | 19 |
| 2018 Abril | 1 | 11 | 12 |
| 2018 Marzo | 4 | 18 | 22 |
| 2018 Febrero | 81 | 12 | 93 |
| 2018 Enero | 105 | 9 | 114 |
| 2017 Diciembre | 71 | 17 | 88 |
| 2017 Noviembre | 53 | 20 | 73 |
| 2017 Octubre | 45 | 22 | 67 |
| 2017 Septiembre | 46 | 16 | 62 |
| 2017 Agosto | 66 | 22 | 88 |
| 2017 Julio | 55 | 12 | 67 |
| 2017 Junio | 68 | 27 | 95 |
| 2017 Mayo | 73 | 18 | 91 |
| 2017 Abril | 63 | 11 | 74 |
| 2017 Marzo | 79 | 14 | 93 |
| 2017 Febrero | 49 | 8 | 57 |
| 2017 Enero | 56 | 11 | 67 |
| 2016 Diciembre | 75 | 9 | 84 |
| 2016 Noviembre | 99 | 24 | 123 |
| 2016 Octubre | 99 | 17 | 116 |
| 2016 Septiembre | 130 | 22 | 152 |
| 2016 Agosto | 89 | 14 | 103 |
| 2016 Julio | 62 | 10 | 72 |
| 2016 Junio | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Mayo | 4 | 10 | 14 |
| 2016 Abril | 2 | 2 | 4 |
| 2016 Marzo | 12 | 4 | 16 |
| 2016 Febrero | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Enero | 4 | 26 | 30 |
| 2015 Diciembre | 9 | 14 | 23 |
| 2015 Noviembre | 8 | 15 | 23 |
| 2015 Octubre | 9 | 15 | 24 |
| 2015 Septiembre | 5 | 9 | 14 |
| 2015 Agosto | 10 | 6 | 16 |
| 2015 Julio | 58 | 1 | 59 |
| 2015 Junio | 56 | 9 | 65 |
| 2015 Mayo | 97 | 11 | 108 |
| 2015 Abril | 66 | 15 | 81 |
| 2015 Marzo | 75 | 10 | 85 |
| 2015 Febrero | 71 | 7 | 78 |
| 2015 Enero | 51 | 13 | 64 |
| 2014 Diciembre | 99 | 11 | 110 |
| 2014 Noviembre | 63 | 11 | 74 |
| 2014 Octubre | 73 | 8 | 81 |
| 2014 Septiembre | 56 | 17 | 73 |
| 2014 Agosto | 82 | 16 | 98 |
| 2014 Julio | 80 | 23 | 103 |
| 2014 Junio | 92 | 12 | 104 |
| 2014 Mayo | 104 | 17 | 121 |
| 2014 Abril | 69 | 15 | 84 |
| 2014 Marzo | 83 | 23 | 106 |
| 2014 Febrero | 72 | 28 | 100 |
| 2014 Enero | 76 | 22 | 98 |
| 2013 Diciembre | 94 | 23 | 117 |
| 2013 Noviembre | 77 | 33 | 110 |
| 2013 Octubre | 84 | 20 | 104 |
| 2013 Septiembre | 88 | 33 | 121 |
| 2013 Agosto | 53 | 43 | 96 |
| 2013 Julio | 80 | 35 | 115 |
| 2013 Junio | 68 | 53 | 121 |
| 2013 Mayo | 30 | 14 | 44 |
| 2013 Abril | 20 | 14 | 34 |
| 2013 Marzo | 19 | 6 | 25 |
| 2013 Febrero | 35 | 7 | 42 |
| 2013 Enero | 20 | 6 | 26 |
| 2012 Diciembre | 18 | 7 | 25 |
| 2012 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Octubre | 2 | 1 | 3 |
| 2012 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2011 Mayo | 9 | 0 | 9 |
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