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1</a>&#41;&#46; No se observaban lesiones similares extrafaciales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Otras pruebas complementarias</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio anal&#237;tico completo&#44; determinaci&#243;n de la enzima convertidora de angiotensina y radiograf&#237;a de t&#243;rax sin hallazgos patol&#243;gicos&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Histopatolog&#237;a</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infiltrado peri e interfolicular de granulomas epitelioides no caseificantes compuestos por linfocitos&#44; histiocitos y c&#233;lulas gigantes polinucleadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Diagn&#243;stico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia &#40;DPGI&#41;&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se pautaron metronidazol t&#243;pico y tetraciclinas orales&#44; sin que el cuadro mejorase tras 30 d&#237;as&#46; Se cambi&#243; a isotretino&#237;na oral&#44; empeorando las lesiones despu&#233;s de un mes&#44; por lo que se decidi&#243; suspender toda la medicaci&#243;n&#46; Al a&#241;o de seguimiento se ha constatado la desaparici&#243;n de las p&#225;pulas&#44; persistiendo un leve eritema &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Comentario</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripci&#243;n de esta enfermedad la realizaron Gianotti et al en 1970&#44; al presentar a 5 ni&#241;os con una erupci&#243;n perioral asintom&#225;tica granulomatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Williams et al acu&#241;aron el acr&#243;nimo FACE <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Facial Afro-Caribbean Childhood Eruption&#41;&#44;</span> al observar una mayor prevalencia en esta raza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Knautz y Lesher fueron los primeros en utilizar el t&#233;rmino DPGI&#44; bas&#225;ndose en la localizaci&#243;n de las lesiones&#44; los granulomas y la aparici&#243;n en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Actualmente existen unos 100 casos publicados&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la etiopatogenia de la enfermedad es desconocida&#44; se ha relacionado con la aplicaci&#243;n de corticoides t&#243;picos o irritantes&#44; pudiendo tratarse de una respuesta inflamatoria granulomatosa inespec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>&#46; Para muchos autores la DPGI ser&#237;a una variante granulomatosa de la dermatitis perioral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones son asintom&#225;ticas&#44; monomorfas y sin aspecto inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>&#46; Consisten en peque&#241;as p&#225;pulas amarillentas que pueden confluir formando placas y que se ubican en la zona centrofacial &#40;perioral&#44; perinasal y ocular&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>&#46; Las localizaciones extrafaciales son infrecuentes&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente se caracteriza por granulomas epitelioides sin necrosis caseificante peri o parafoliculares&#44; con c&#233;lulas gigantes multinucleadas y linfocitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>&#46; En ocasiones el infiltrado es m&#225;s difuso y los granulomas no se aprecian claramente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso de la enfermedad es autolimitado&#44; aunque las lesiones pueden tardar a&#241;os en regresar&#44; sin secuelas cicatriciales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la DPGI pueda considerarse una variante granulomatosa de la dermatitis perioral&#44; presenta una serie de caracter&#237;sticas que la diferencian de esta entidad&#58; aparici&#243;n en la infancia&#44; lesiones monomorfas no inflamatorias&#44; granulomas y escasa respuesta al tratamiento&#46; La confusi&#243;n que existe en la literatura&#44; donde se denominan DPGI cuadros que no presentan estas caracter&#237;sticas&#44; ha conseguido distorsionar los criterios clinicopatol&#243;gicos de esta enfermedad&#44; dificultando su diagn&#243;stico diferencial&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n periorificial y la ausencia de eritema y telangiectasias permiten distinguir la DPGI de la ros&#225;cea granulomatosa que&#44; por otra parte&#44; no es t&#237;pica de la edad pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros diagn&#243;sticos diferenciales ser&#237;an el acn&#233; infantil&#44; la dermatitis facticia por morderse los labios&#44; la sarcoidosis&#44; la granulosis <span class="elsevierStyleItalic">rubra nasi&#44;</span> el lupus <span class="elsevierStyleItalic">miliaris disseminatus faciei</span> y la granulomatosis sist&#233;mica juvenil familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los tratamientos utilizados en la DPGI&#44; adem&#225;s de suspender los posibles desencadenantes&#44; destacan los antibi&#243;ticos t&#243;picos y orales &#40;metronidazol&#44; macr&#243;lidos y tetraciclinas&#41;&#44; sin que est&#233; demostrado que modifiquen el curso de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>&#46; En nuestra paciente el uso de isotretino&#237;na produjo un empeoramiento&#46;</p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Agradecimientos</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al Dr&#46; Luis Requena Caballero por las im&#225;genes histol&#243;gicas&#46;</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 100. Núm. 9.
Páginas 815-816 (noviembre 2009)
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
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Pápulas periorales, perinasales y perioculares asintomáticas
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Á. Palomo, I. Cervigón
Autor para correspondencia
icervigon@sescam.jccm.es

Iván Cervigón González. Servicio de Dermatología. Hospital Nuestra Señora del Prado. Carretera de Madrid, km 114. 45600 Talavera de la Reina. Toledo. España.
, L.M. Torres-Iglesias
Servicio de Dermatología. Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina. Toledo. España
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Historia clínica

Una niña de 12 años de edad consultó por la presencia de múltiples lesiones asintomáticas localizadas en la cara, de dos meses de evolución. No refería la aplicación previa de ningún producto tópico ni presentaba clínica sistémica acompañante.

Exploración física

Múltiples pápulas confluentes de coloración amarillenta e infiltradas a la palpación, localizadas en la zona centrofacial (perioral, perinasal y palpebral) (fig. 1). No se observaban lesiones similares extrafaciales.

Figura 1
(0.08MB).
Otras pruebas complementarias

Estudio analítico completo, determinación de la enzima convertidora de angiotensina y radiografía de tórax sin hallazgos patológicos.

Histopatología

Infiltrado peri e interfolicular de granulomas epitelioides no caseificantes compuestos por linfocitos, histiocitos y células gigantes polinucleadas (fig. 2).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, ×40.

(0.28MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia (DPGI).

Evolución y tratamiento

Se pautaron metronidazol tópico y tetraciclinas orales, sin que el cuadro mejorase tras 30 días. Se cambió a isotretinoína oral, empeorando las lesiones después de un mes, por lo que se decidió suspender toda la medicación. Al año de seguimiento se ha constatado la desaparición de las pápulas, persistiendo un leve eritema (fig. 3).

Figura 3
(0.08MB).
Comentario

La primera descripción de esta enfermedad la realizaron Gianotti et al en 1970, al presentar a 5 niños con una erupción perioral asintomática granulomatosa1. Williams et al acuñaron el acrónimo FACE (Facial Afro-Caribbean Childhood Eruption), al observar una mayor prevalencia en esta raza2. Knautz y Lesher fueron los primeros en utilizar el término DPGI, basándose en la localización de las lesiones, los granulomas y la aparición en la infancia3. Actualmente existen unos 100 casos publicados.

Aunque la etiopatogenia de la enfermedad es desconocida, se ha relacionado con la aplicación de corticoides tópicos o irritantes, pudiendo tratarse de una respuesta inflamatoria granulomatosa inespecífica4-7. Para muchos autores la DPGI sería una variante granulomatosa de la dermatitis perioral7.

Las lesiones son asintomáticas, monomorfas y sin aspecto inflamatorio4-7. Consisten en pequeñas pápulas amarillentas que pueden confluir formando placas y que se ubican en la zona centrofacial (perioral, perinasal y ocular)4-7. Las localizaciones extrafaciales son infrecuentes.

Histopatológicamente se caracteriza por granulomas epitelioides sin necrosis caseificante peri o parafoliculares, con células gigantes multinucleadas y linfocitos4-7. En ocasiones el infiltrado es más difuso y los granulomas no se aprecian claramente7.

El curso de la enfermedad es autolimitado, aunque las lesiones pueden tardar años en regresar, sin secuelas cicatriciales4,5,7.

Aunque la DPGI pueda considerarse una variante granulomatosa de la dermatitis perioral, presenta una serie de características que la diferencian de esta entidad: aparición en la infancia, lesiones monomorfas no inflamatorias, granulomas y escasa respuesta al tratamiento. La confusión que existe en la literatura, donde se denominan DPGI cuadros que no presentan estas características, ha conseguido distorsionar los criterios clinicopatológicos de esta enfermedad, dificultando su diagnóstico diferencial.

La localización periorificial y la ausencia de eritema y telangiectasias permiten distinguir la DPGI de la rosácea granulomatosa que, por otra parte, no es típica de la edad pediátrica6.

Otros diagnósticos diferenciales serían el acné infantil, la dermatitis facticia por morderse los labios, la sarcoidosis, la granulosis rubra nasi, el lupus miliaris disseminatus faciei y la granulomatosis sistémica juvenil familiar6.

Entre los tratamientos utilizados en la DPGI, además de suspender los posibles desencadenantes, destacan los antibióticos tópicos y orales (metronidazol, macrólidos y tetraciclinas), sin que esté demostrado que modifiquen el curso de la enfermedad4-7. En nuestra paciente el uso de isotretinoína produjo un empeoramiento.

Agradecimientos

Al Dr. Luis Requena Caballero por las imágenes histológicas.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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F. Gianotti, E. Ermacora, M.G. Benelli, R. Caputo.
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H.C. Williams, J. Ashworth, A.C. Pembroke, S.M. Breathnach.
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L. Calzado, C.M. Galera, I. Arrue, J.L. Rodríguez-Peralto, A. Guerra, F. Vanaclocha.
Dermatitis perioral granulomatosa infantil.
Actas Dermosifiliogr, 95 (2004), pp. 580-582
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