CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Pápulas periorales, perinasales y perioculares asintomáticas
Á. Palomo, I. Cervigón†
, L.M. Torres-Iglesias
Autor para correspondencia
icervigon@sescam.jccm.es
Iván Cervigón González. Servicio de Dermatología. Hospital Nuestra Señora del Prado. Carretera de Madrid, km 114. 45600 Talavera de la Reina. Toledo. España.
Iván Cervigón González. Servicio de Dermatología. Hospital Nuestra Señora del Prado. Carretera de Madrid, km 114. 45600 Talavera de la Reina. Toledo. España.
Servicio de Dermatología. Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina. Toledo. España
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No refería la aplicación previa de ningún producto tópico ni presentaba clínica sistémica acompañante.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Exploración física</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Múltiples pápulas confluentes de coloración amarillenta e infiltradas a la palpación, localizadas en la zona centrofacial (perioral, perinasal y palpebral) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). No se observaban lesiones similares extrafaciales.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Otras pruebas complementarias</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio analítico completo, determinación de la enzima convertidora de angiotensina y radiografía de tórax sin hallazgos patológicos.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Histopatología</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infiltrado peri e interfolicular de granulomas epitelioides no caseificantes compuestos por linfocitos, histiocitos y células gigantes polinucleadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Diagnóstico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia (DPGI).</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Evolución y tratamiento</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se pautaron metronidazol tópico y tetraciclinas orales, sin que el cuadro mejorase tras 30 días. Se cambió a isotretinoína oral, empeorando las lesiones después de un mes, por lo que se decidió suspender toda la medicación. Al año de seguimiento se ha constatado la desaparición de las pápulas, persistiendo un leve eritema (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Comentario</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripción de esta enfermedad la realizaron Gianotti et al en 1970, al presentar a 5 niños con una erupción perioral asintomática granulomatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Williams et al acuñaron el acrónimo FACE <span class="elsevierStyleItalic">(Facial Afro-Caribbean Childhood Eruption),</span> al observar una mayor prevalencia en esta raza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Knautz y Lesher fueron los primeros en utilizar el término DPGI, basándose en la localización de las lesiones, los granulomas y la aparición en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Actualmente existen unos 100 casos publicados.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la etiopatogenia de la enfermedad es desconocida, se ha relacionado con la aplicación de corticoides tópicos o irritantes, pudiendo tratarse de una respuesta inflamatoria granulomatosa inespecífica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>. Para muchos autores la DPGI sería una variante granulomatosa de la dermatitis perioral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones son asintomáticas, monomorfas y sin aspecto inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>. Consisten en pequeñas pápulas amarillentas que pueden confluir formando placas y que se ubican en la zona centrofacial (perioral, perinasal y ocular)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>. Las localizaciones extrafaciales son infrecuentes.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatológicamente se caracteriza por granulomas epitelioides sin necrosis caseificante peri o parafoliculares, con células gigantes multinucleadas y linfocitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>. En ocasiones el infiltrado es más difuso y los granulomas no se aprecian claramente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso de la enfermedad es autolimitado, aunque las lesiones pueden tardar años en regresar, sin secuelas cicatriciales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5,7</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la DPGI pueda considerarse una variante granulomatosa de la dermatitis perioral, presenta una serie de características que la diferencian de esta entidad: aparición en la infancia, lesiones monomorfas no inflamatorias, granulomas y escasa respuesta al tratamiento. La confusión que existe en la literatura, donde se denominan DPGI cuadros que no presentan estas características, ha conseguido distorsionar los criterios clinicopatológicos de esta enfermedad, dificultando su diagnóstico diferencial.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localización periorificial y la ausencia de eritema y telangiectasias permiten distinguir la DPGI de la rosácea granulomatosa que, por otra parte, no es típica de la edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros diagnósticos diferenciales serían el acné infantil, la dermatitis facticia por morderse los labios, la sarcoidosis, la granulosis <span class="elsevierStyleItalic">rubra nasi,</span> el lupus <span class="elsevierStyleItalic">miliaris disseminatus faciei</span> y la granulomatosis sistémica juvenil familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los tratamientos utilizados en la DPGI, además de suspender los posibles desencadenantes, destacan los antibióticos tópicos y orales (metronidazol, macrólidos y tetraciclinas), sin que esté demostrado que modifiquen el curso de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4-7</span></a>. En nuestra paciente el uso de isotretinoína produjo un empeoramiento.</p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Agradecimientos</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al Dr. Luis Requena Caballero por las imágenes histológicas.</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Histopatología" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Agradecimientos" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2009-05-07" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 550 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 79357 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 645 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 290538 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina, ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40.</p>" ] ] 2 => array:6 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 709 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 89025 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 5 | 21 |
| 2024 Octubre | 192 | 46 | 238 |
| 2024 Septiembre | 171 | 34 | 205 |
| 2024 Agosto | 172 | 58 | 230 |
| 2024 Julio | 159 | 41 | 200 |
| 2024 Junio | 177 | 53 | 230 |
| 2024 Mayo | 161 | 52 | 213 |
| 2024 Abril | 112 | 25 | 137 |
| 2024 Marzo | 152 | 31 | 183 |
| 2024 Febrero | 173 | 28 | 201 |
| 2024 Enero | 189 | 33 | 222 |
| 2023 Diciembre | 163 | 20 | 183 |
| 2023 Noviembre | 136 | 33 | 169 |
| 2023 Octubre | 155 | 24 | 179 |
| 2023 Septiembre | 155 | 38 | 193 |
| 2023 Agosto | 183 | 28 | 211 |
| 2023 Julio | 215 | 41 | 256 |
| 2023 Junio | 173 | 31 | 204 |
| 2023 Mayo | 124 | 4 | 128 |
| 2023 Abril | 89 | 12 | 101 |
| 2023 Marzo | 139 | 29 | 168 |
| 2023 Febrero | 189 | 20 | 209 |
| 2023 Enero | 189 | 36 | 225 |
| 2022 Diciembre | 108 | 33 | 141 |
| 2022 Noviembre | 171 | 37 | 208 |
| 2022 Octubre | 157 | 29 | 186 |
| 2022 Septiembre | 150 | 50 | 200 |
| 2022 Agosto | 163 | 39 | 202 |
| 2022 Julio | 147 | 46 | 193 |
| 2022 Junio | 181 | 32 | 213 |
| 2022 Mayo | 121 | 44 | 165 |
| 2022 Abril | 98 | 23 | 121 |
| 2022 Marzo | 88 | 48 | 136 |
| 2022 Febrero | 79 | 23 | 102 |
| 2022 Enero | 141 | 35 | 176 |
| 2021 Diciembre | 76 | 45 | 121 |
| 2021 Noviembre | 79 | 39 | 118 |
| 2021 Octubre | 82 | 45 | 127 |
| 2021 Septiembre | 88 | 37 | 125 |
| 2021 Agosto | 85 | 20 | 105 |
| 2021 Julio | 80 | 34 | 114 |
| 2021 Junio | 50 | 28 | 78 |
| 2021 Mayo | 106 | 30 | 136 |
| 2021 Abril | 228 | 51 | 279 |
| 2021 Marzo | 100 | 29 | 129 |
| 2021 Febrero | 69 | 26 | 95 |
| 2021 Enero | 55 | 12 | 67 |
| 2020 Diciembre | 44 | 13 | 57 |
| 2020 Noviembre | 38 | 11 | 49 |
| 2020 Octubre | 42 | 12 | 54 |
| 2020 Septiembre | 41 | 7 | 48 |
| 2020 Agosto | 36 | 16 | 52 |
| 2020 Julio | 28 | 11 | 39 |
| 2020 Junio | 36 | 14 | 50 |
| 2020 Mayo | 24 | 23 | 47 |
| 2020 Abril | 25 | 8 | 33 |
| 2020 Marzo | 21 | 8 | 29 |
| 2020 Febrero | 5 | 3 | 8 |
| 2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Abril | 9 | 2 | 11 |
| 2019 Marzo | 3 | 6 | 9 |
| 2019 Febrero | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Diciembre | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Noviembre | 7 | 0 | 7 |
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| 2018 Septiembre | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Marzo | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Febrero | 34 | 18 | 52 |
| 2018 Enero | 36 | 13 | 49 |
| 2017 Diciembre | 34 | 8 | 42 |
| 2017 Noviembre | 29 | 16 | 45 |
| 2017 Octubre | 34 | 12 | 46 |
| 2017 Septiembre | 36 | 9 | 45 |
| 2017 Agosto | 29 | 7 | 36 |
| 2017 Julio | 27 | 8 | 35 |
| 2017 Junio | 36 | 8 | 44 |
| 2017 Mayo | 50 | 5 | 55 |
| 2017 Abril | 36 | 6 | 42 |
| 2017 Marzo | 32 | 4 | 36 |
| 2017 Febrero | 98 | 2 | 100 |
| 2017 Enero | 42 | 4 | 46 |
| 2016 Diciembre | 57 | 11 | 68 |
| 2016 Noviembre | 59 | 6 | 65 |
| 2016 Octubre | 77 | 9 | 86 |
| 2016 Septiembre | 145 | 9 | 154 |
| 2016 Agosto | 53 | 5 | 58 |
| 2016 Julio | 34 | 7 | 41 |
| 2016 Junio | 6 | 7 | 13 |
| 2016 Mayo | 5 | 5 | 10 |
| 2016 Abril | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Marzo | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Febrero | 3 | 3 | 6 |
| 2016 Enero | 5 | 13 | 18 |
| 2015 Diciembre | 8 | 12 | 20 |
| 2015 Noviembre | 37 | 15 | 52 |
| 2015 Octubre | 26 | 13 | 39 |
| 2015 Septiembre | 10 | 6 | 16 |
| 2015 Agosto | 14 | 4 | 18 |
| 2015 Julio | 109 | 2 | 111 |
| 2015 Junio | 84 | 19 | 103 |
| 2015 Mayo | 111 | 24 | 135 |
| 2015 Abril | 86 | 37 | 123 |
| 2015 Marzo | 75 | 33 | 108 |
| 2015 Febrero | 113 | 15 | 128 |
| 2015 Enero | 90 | 10 | 100 |
| 2014 Diciembre | 97 | 9 | 106 |
| 2014 Noviembre | 96 | 10 | 106 |
| 2014 Octubre | 96 | 13 | 109 |
| 2014 Septiembre | 74 | 18 | 92 |
| 2014 Agosto | 94 | 23 | 117 |
| 2014 Julio | 107 | 24 | 131 |
| 2014 Junio | 117 | 18 | 135 |
| 2014 Mayo | 121 | 20 | 141 |
| 2014 Abril | 90 | 8 | 98 |
| 2014 Marzo | 66 | 13 | 79 |
| 2014 Febrero | 89 | 20 | 109 |
| 2014 Enero | 64 | 19 | 83 |
| 2013 Diciembre | 76 | 15 | 91 |
| 2013 Noviembre | 73 | 18 | 91 |
| 2013 Octubre | 85 | 35 | 120 |
| 2013 Septiembre | 65 | 30 | 95 |
| 2013 Agosto | 68 | 54 | 122 |
| 2013 Julio | 86 | 52 | 138 |
| 2013 Junio | 85 | 69 | 154 |
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| 2013 Marzo | 71 | 21 | 92 |
| 2013 Febrero | 91 | 18 | 109 |
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| 2012 Diciembre | 63 | 12 | 75 |
| 2012 Noviembre | 35 | 21 | 56 |
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| 2011 Mayo | 10 | 0 | 10 |
| 2011 Abril | 5 | 0 | 5 |
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| 2010 Enero | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Diciembre | 63 | 0 | 63 |
| 2009 Noviembre | 39 | 0 | 39 |
| 2009 Octubre | 1 | 0 | 1 |
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