La papilomatosis confluente y reticulada, o síndrome de Gougerot y Carteaud, es una enfermedad infrecuente, crónica, de etiología desconocida, que se presenta habitualmente en adultos jóvenes y se caracteriza por placas pardo-eritematosas ovales, que confluyen en un patrón reticulado y afectan el tronco, particularmente la región intermamaria e interescapular, y el cuello. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, se basa en la localización y el aspecto de las lesiones, así como en la respuesta al tratamiento con minociclina. Presentamos 20 casos de papilomatosis confluente y reticulada, confirmados por histopatología, en quienes se identificó la presencia de pseudoestrías lineales, un hallazgo semiológico poco reconocido.
Confluent and reticulated papillomatosis, also known as Gougerot-Carteaud Syndrome, is a rare chronic disease typically affecting young adults. Of unknown etiology, the condition is characterised by oval grayish-brown or erythematous papules that coalesce to form a reticular pattern, usually on the trunk, especially in the intermammary or interscapular region and on the neck. Diagnosis is primarily clinical, based on the appearance of the lesions, the areas affected, and the response to treatment with minocycline. We report 20 cases of patients with histologically confirmed confluent and reticulated papillomatosis who presented linear pseudo-striae, a little known diagnostic sign.
La papilomatosis confluente y reticulada es una enfermedad infrecuente, crónica, de etiología desconocida. Se ha descrito en diferentes grupos poblacionales y raciales, con un ligero predominio en las mujeres (1,4:1) y en individuos de fototipos oscuros1,2 Usualmente la enfermedad se inicia en adultos jóvenes, aunque puede ocurrir a cualquier edad3–5. En un centro dermatológico de referencia en Bogotá (Colombia), ciudad ubicada a una altitud de 2.630m, con una temperatura promedio de 14°C y clima frío de sabana tropical, se diagnosticaron 93 casos nuevos de esta enfermedad entre el año 2011 y el 2015, y la incidencia fue de 0,03 casos por cada 100 pacientes nuevos/año. En esta serie de casos se describe la presencia de delgadas placas brillantes con zonas de piel arrugada «en papel de cigarrillo» que dan la impresión de pseudoestrías lineales, lo cual constituye un aspecto semiológico relevante para orientar el diagnóstico clínico de la enfermedad.
Casos clínicosNueve mujeres (45%) y 11 hombres (55%) mestizos, naturales y procedentes de la ciudad de Bogotá (Colombia), con edades entre 15 y 48 años (media de 24 años), con lesiones asintomáticas en el tórax anterior (75%) y el cuello (45%), con una evolución promedio de 2 años, presentaban además de las placas pardas reticuladas típicas de la enfermedad (100%) pseudoestrías lineales (tabla 1). En todos los casos se realizó una biopsia de piel que permitió confirmar el diagnóstico y los hallazgos más frecuentes fueron: epidermis con hiperqueratosis, depósito de melanina en la capa basal, acantosis y papilomatosis de las crestas interpapilares con un infltrado inflamatorio perivascular en la dermis.
Características epidemiológicas, manifestaciones clínicas y tratamiento
| Paciente | Edad/sexo | Tiempo de evolución | Aspecto de las lesiones | Localización | Tratamiento | Evolución |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 24/F | 6 meses | Placas pardas lineales, reticuladas, con aspecto en «papel de cigarrillo» | Cuello, región intermamaria y espalda | Minociclina 100mg/d por 1m | Desconocida |
| 2 | 23/F | 5 años | Placas pardas reticuladas, con aspecto en «papel de cigarrillo» | Cuello, pliegue inter e inframamario | Minociclina 200mg/d por 2m | Mejoría total |
| 3 | 21/M | 3 meses | Placas pardas lineales y atróficas | Espalda, región lumbar, tórax anterior | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría total |
| 4 | 27/F | 10 años | Placa parda aterciopelada con pápulas y pseudoestrías | Cara posterior de cuello | Minociclina 100mg/d por 2m | Desconocida |
| 5 | 29/M | 12 meses | Placas pardas lineales reticuladas, con pseudo-estrías | Cuello, espalda y abdomen | Minociclina 100mg/d por 3m | Desconocida |
| 6 | 20/M | 6 meses | Placas pardas lineales, reticuladas, con pseudo-estrías | Cuello y abdomen | Minociclina 100mg/d por 3m | Mejoría parcial |
| 7 | 48/M | 5 años | Placas reticuladas con aspecto en «papel de cigarrillo» | Tórax anterior | Minociclina 100mg/d por 3m | Desconocida |
| 8 | 28/M | 12 meses | Placas pardo-eritematosas lineales, con pseudoestrías | Cuello y tórax anterior | Doxiciclina 100mg/d por 6m minociclina 200mg/d por 3m Isotretinoína 40mg/d por 9m | Mejoría con recurrencia |
| 9 | 26/M | 8 meses | Placas pardas reticuladas con zonas atróficas lineales | Tórax anterior | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría total |
| 10 | 17/M | 24 meses | Máculas pardas confluentes y lineales | Tórax anterior | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría con recurrencia |
| 11 | 17/F | 12 meses | Placas pardas reticuladas, con aspecto en «papel de cigarrillo» | Inframamaria | Minociclina 100mg/d por 2m | Desconocida |
| 12 | 41/F | 12 meses | Placas pardo-eritematosas reticuladas, con aspecto en «papel de cigarrillo» y descamación fina | Cara posterior de cuello, axilas y región lumbar | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría parcial |
| 13 | 21/M | 36 meses | Placas pardo-eritematosas con superficie rugosa y pseudoestrías | Espalda y cuello | Minociclina 100mg/d por 1m | Mejoría parcial |
| 14 | 15/F | 12 meses | Placas eucrómicas lineales reticuladas, con zonas atróficas y descamación | Región intermamaria y supraclavicular | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría total |
| 15 | 41/F | 6 meses | Placas pardas lineales de superficie brillante | Pliegue intermamario | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría parcial |
| 16 | 17/M | 12 meses | Placas pardas conformadas por pápulas y pseudo-estrías lineales | Pliegue intermamario | Desonida 0,05% emulsión | Desconocida |
| 17 | 15/M | 10 meses | Parches pardos reticulados con pseudo-estrías lineales | Axilas y tórax anterior | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría con recurrencia |
| 18 | 17/M | 12 meses | Parches reticulados confluentes con aspecto en «papel de cigarrillo» | Abdomen y axilas | Minociclina 100mg/d por 2m | Desconocida |
| 19 | 17/M | 12 meses | Placas pardas reticuladas con pseudoestrías lineales y descamación | Tórax anterior y espalda | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría total |
| 20 | 43/F | 5 años | Placas pardas reticuladas, brillantes, con pseudoestrías lineales | Región intermamaria y cervical posterior | Minociclina 100mg/d por 2m | Mejoría parcial |
d: día; F: femenino; M: masculino; m: mes.
La tinción para hongos con hidróxido de potasio al 10% (solución de KOH) se realizó en 4 casos (20%) con resultado negativo.
Trece casos (65%) respondieron al tratamiento con minociclina, y 3 de ellos (23%) sufrieron recaída al suspender el medicamento.
ComentarioLa papilomatosis confluente y reticulada fue descrita en 1927 por Henri Gougerot y Alexander Carteaud1,3. Aunque su etiología no está clara se han propuesto diferentes teorías que incluyen: alteraciones en la queratinización1,4, respuesta anormal a una infección por levaduras del género Malassezia furfur1,2,6, endocrinopatías2,4, infección bacteriana por una especie del género Dietzia7 y factores genéticos4.
Se presenta clínicamente como pápulas eritematosas entre 1 y 2mm de diámetro, que pueden alcanzar tamaños de hasta 5mm. Posteriormente se tornan de color pardo y confluyen hasta formar placas con un patrón reticular en la periferia1,2,5, como las que presentaban los pacientes de esta serie (fig. 1). Las localizaciones habituales son la región intermamaria e interescapular, seguidas del cuello, el abdomen y las axilas4, y excepcionalmente se ha descrito en la frente, los codos, las rodillas y los tobillos8,9. En esta serie de casos, además de las localizaciones habituales, se observaron lesiones en la nuca y en la región lumbar (tabla 1). Sin embargo, el principal hallazgo fue la presencia de delgadas placas brillantes con zonas de piel arrugada «en papel de cigarrillo» que dan la impresión de pseudoestrías lineales (fig. 2), lo cual constituye un aspecto semiológico relevante para orientar el diagnóstico clínico de la enfermedad. Aunque este hallazgo ha sido previamente descrito1,10, es poco conocido por la mayoría de los clínicos.
Histológicamente, tal como se documentó en todos los pacientes de esta serie, se observa hiperqueratosis, papilomatosis, hipogranulosis y una capa espinosa que varía desde la acantosis hasta la atrofia3–5 (fig. 3), lo cual explicaría la formación de las pseudoestrías. Adicionalmente se identificó incremento en los depósitos de melanina en la capa basal e infiltrado linfohistocitario perivascular en la dermis superficial, característica previamente reportada en la literatura11.
En el año 2006 Davis et al. sugirieron criterios diagnósticos para la papilomatosis confluente y reticulada12 (tabla 2), los cuales han sido aceptados por varios autores5,12,13. Los 2 primeros criterios: máculas y parches marrones reticulados, y compromiso de la parte superior del tronco y el cuello, se cumplieron en todos los pacientes de esta serie, con excepción de uno de ellos que tenía los parches reticulados solo en el pliegue inframamario (tabla 3). La lesión elemental que predominó fue la placa, probablemente debido a que el tiempo promedio de evolución fue de 2 años en el momento de la consulta. El tercer criterio, la tinción negativa para hongos, se documentó solo en 4 pacientes con sospecha de pitiriasis versicolor, uno de los principales diagnósticos diferenciales cuando hay lesiones hipopigmentadas5,14 o descamación furfurácea. Otros diagnósticos diferenciales son acantosis nigricans5,15, ictiosis vulgar, dermatitis seborreica, enfermedad de Darier, dermatitis cenicienta, dermatitis de contacto pigmentada, livedo reticularis y prurigo pigmentoso1.
Criterios diagnósticos propuestos por Davis et al
| Hallazgos clínicos: máculas y parches marrones, al menos una parte de ellos reticulados |
| Compromiso de la parte superior del tronco y del cuello |
| Tinción para hongos negativa |
| Falta de respuesta al tratamiento antifúngico |
| Excelente respuesta a la minociclina |
Características de los pacientes de esta serie según los criterios diagnósticos de Davis et al
| Paciente | Hallazgos clínicos | Compromiso de tronco superior y cuello | Tinción para hongos negativa | Respuesta a antifúngicos | Respuesta a minociclina |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Sí | Sí | N/A | N/A | Desconocida |
| 2 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí |
| 3 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí |
| 4 | Sí | Sí | N/A | N/A | Desconocida |
| 5 | Sí | Sí | Sí | N/A | Desconocida |
| 6 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí |
| 7 | Sí | Sí | N/A | N/A | Desconocida |
| 8 | Sí | Sí | N/A | N/A | SíSí (recurrencia) |
| 9 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí |
| 10 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí (recurrencia) |
| 11 | Sí | No | N/A | N/A | Desconocida |
| 12 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí |
| 13 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí |
| 14 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí |
| 15 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí |
| 16 | Sí | Sí | N/A | N/A | Desconocida |
| 17 | Sí | Sí | N/A | N/A | Sí (recurrencia) |
| 18 | Sí | Sí | Sí | N/A | Desconocida |
| 19 | Sí | Sí | Sí | N/A | Sí |
| 20 | Sí | Sí | Sí | N/A | Sí |
N/A: información no disponible.
Por otro lado, debido a la confirmación histológica de papilomatosis confluente y reticulada, ningún paciente fue medicado con antifúngicos, por lo cual este no fue un criterio valorable.
Aunque se han propuesto diferentes opciones terapéuticas, los antibióticos orales son el tratamiento de elección13. Se ha descrito éxito terapéutico con uno o más ciclos con azitromicina, claritromicina y tetraciclinas3, siendo la minociclina el medicamento de primera línea según diferentes autores2,3,5,13. Cuando se administra por vía oral, a dosis de 100mg/día, los porcentajes de mejoría son superiores al 70%, con resolución de las lesiones después de uno o 2 meses2. De los 13 casos de esta serie que respondieron al tratamiento con minociclina, 5 obtuvieron mejoría del 100%, 5 mejoría parcial y 3 sufrieron recaída tras suspender el medicamento (tabla 1). Teniendo en cuenta que las recurrencias son frecuentes, algunos autores recomiendan el uso de dosis mayores del medicamento y varios ciclos de tratamiento2,12.
En el año 2014 Jo et al. actualizaron los criterios de Davis e incluyeron la afectación de las flexuras y la respuesta no solo a la minociclina, sino a todos los antibióticos13.
ConclusiónLa papilomatosis confluente y reticulada es una enfermedad infrecuente que se puede confundir fácilmente con otras dermatosis que tienen manifestaciones clínicas muy similares, como la acantosis nigricans y la pitiriasis versicolor. Presentamos una serie de casos en los que la identificación de pseudoestrías lineales, un hallazgo semiológico característico pero aún poco conocido, permitió orientar el diagnóstico clínico, que posteriormente se confirmó por medio de la biopsia de piel.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
