Un varón de 50 años de edad, camarero de profesión y sin antecedentes personales o familiares de interés, consultó por presentar una lesión dolorosa con la deambulación, de 8 meses de evolución, localizada en la planta del pie derecho. No reconocía traumatismos en la zona. Realizaba tratamiento analgésico esporádico con antiinflamatorios no esteroideos, sin resolución del cuadro.

En la cara interna del tercio medio de la planta del pie derecho se evidenciaba una lesión subcutánea, mínimamente palpable, de 5 cm de diámetro y morfología anular, con zonas parcheadas de coloración eritematosa, recubiertas en ocasiones por pequeñas costras hemorrágicas (fig. 1).

Figura 1

(0.08MB).

La exploración cutánea completa no evidenció otras lesiones.

La biopsia de una de las zonas eritematosas reveló a nivel de la dermis media y profunda (fig. 2) un área bien delimitada, con abundancia de glándulas sudoríparas ecrinas de morfología normal y de estructuras vasculares ocasionalmente dilatadas (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, ×10.

(0.16MB).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina, ×60.

(0.18MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Hamartoma angiomatoso ecrino.

Siendo una lesión estable y benigna, el paciente, tras la explicación de las diferentes opciones terapéuticas, rechazó la realización de tratamiento, manteniéndose en la actualidad una actitud expectante.

El hamartoma angiomatoso ecrino es una rara lesión benigna caracterizada por la proliferación de estructuras ecrinas y vasculares, normalmente capilares, a nivel de dermis media y profunda. El término fue acuñado por Hyman et al en 19681, aunque existen casos previos comunicados bajo similar terminología2, debiéndose la primera descripción probablemente a Lotzbeck en 18593. Es una entidad muy infrecuente, con solamente 47 casos bien documentados en la literatura, que afecta por igual a ambos sexos y aparece hasta en el 45 % de los pacientes de forma congénita, siendo rara en adultos4.

Clínicamente suele presentarse en las extremidades inferiores como una lesión tumoral única, muchas veces subcutánea, aunque puede ser múltiple y afectar a otras localizaciones4, adoptando incluso una disposición lineal. Puede asociarse a otras patologías a nivel lesional, como hipertricosis y, en un tercio de los casos, hiperhidrosis, dolor o disestesias.

El diagnóstico es fundamentalmente histopatológico4,5 y se basa en los criterios de Hyman1, que describe esta entidad como una hiperplasia de glándulas ecrinas dilatadas o normales, en asociación con focos angiomatosos capilares, con presencia variable de estructuras pilosas, lipomatosas, mucinosas o linfáticas. Recientemente se ha descrito una nueva variante con características de malformación arterio-venosa6. Inmunohistoquímicamente, los hallazgos son similares a los observados en las glándulas ecrinas y estructuras vasculares normales4,5.

En cuanto a su origen, aunque incierto, en su forma congénita se sospecha una posible interacción bioquímica defectuosa durante la organogénesis temprana entre el epitelio diferenciado y el mesénquima subyacente, que induciría una proliferación anormal de estructuras anexiales y vasculares. Las de aparición tardía se relacionan con traumatismos repetidos3,4.

El diagnóstico diferencial clínico debe ser realizado con numerosas entidades, entre las que se incluyen malformaciones vasculares, tumores glómicos u otros hamartomas. Histológicamente debe diferenciarse del nevo ecrino y del angioma sudoríparo. En el primero de ellos hallaremos una hiperplasia de glándulas ecrinas sin proliferación capilar acompañante, mientras que en el segundo observaremos un predominio del componente vascular, formado en la mayoría de las ocasiones por vasos de mayor calibre, junto con una dilatación, sin proliferación, de las glándulas ecrinas4,5.

El tratamiento quirúrgico mediante exéresis estaría indicado en los casos sintomáticos, pudiendo mantenerse en el resto una actitud expectante, dada la benignidad del cuadro. Los analgésicos sólo proporcionarán un alivio temporal. La regresión espontánea ha sido descrita3-5.