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m&#237;nimamente palpable&#44; de 5 cm de di&#225;metro y morfolog&#237;a anular&#44; con zonas parcheadas de coloraci&#243;n eritematosa&#44; recubiertas en ocasiones por peque&#241;as costras hemorr&#225;gicas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n cut&#225;nea completa no evidenci&#243; otras lesiones&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de una de las zonas eritematosas revel&#243; a nivel de la dermis media y profunda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41; un &#225;rea bien delimitada&#44; con abundancia de gl&#225;ndulas sudor&#237;paras ecrinas de morfolog&#237;a normal y de estructuras vasculares ocasionalmente dilatadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 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normalmente capilares&#44; a nivel de dermis media y profunda&#46; El t&#233;rmino fue acu&#241;ado por Hyman et al en 1968<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; aunque existen casos previos comunicados bajo similar terminolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; debi&#233;ndose la primera descripci&#243;n probablemente a Lotzbeck en 1859<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Es una entidad muy infrecuente&#44; con solamente 47 casos bien documentados en la literatura&#44; que afecta por igual a ambos sexos y aparece hasta en el 45 &#37; de los pacientes de forma cong&#233;nita&#44; siendo rara en adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente suele presentarse en las extremidades inferiores como una lesi&#243;n tumoral &#250;nica&#44; muchas veces subcut&#225;nea&#44; aunque puede ser m&#250;ltiple y afectar a otras localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; adoptando incluso una disposici&#243;n lineal&#46; Puede asociarse a otras patolog&#237;as a nivel lesional&#44; como hipertricosis y&#44; en un tercio de los casos&#44; hiperhidrosis&#44; dolor o disestesias&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es fundamentalmente histopatol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> y se basa en los criterios de Hyman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; que describe esta entidad como una hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas dilatadas o normales&#44; en asociaci&#243;n con focos angiomatosos capilares&#44; con presencia variable de estructuras pilosas&#44; lipomatosas&#44; mucinosas o linf&#225;ticas&#46; Recientemente se ha descrito una nueva variante con caracter&#237;sticas de malformaci&#243;n arterio-venosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente&#44; los hallazgos son similares a los observados en las gl&#225;ndulas ecrinas y estructuras vasculares normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su origen&#44; aunque incierto&#44; en su forma cong&#233;nita se sospecha una posible interacci&#243;n bioqu&#237;mica defectuosa durante la organog&#233;nesis temprana entre el epitelio diferenciado y el mes&#233;nquima subyacente&#44; que inducir&#237;a una proliferaci&#243;n anormal de estructuras anexiales y vasculares&#46; Las de aparici&#243;n tard&#237;a se relacionan con traumatismos repetidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico debe ser realizado con numerosas entidades&#44; entre las que se incluyen malformaciones vasculares&#44; tumores gl&#243;micos u otros hamartomas&#46; Histol&#243;gicamente debe diferenciarse del nevo ecrino y del angioma sudor&#237;paro&#46; En el primero de ellos hallaremos una hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas sin proliferaci&#243;n capilar acompa&#241;ante&#44; mientras que en el segundo observaremos un predominio del componente vascular&#44; formado en la mayor&#237;a de las ocasiones por vasos de mayor calibre&#44; junto con una dilataci&#243;n&#44; sin proliferaci&#243;n&#44; de las gl&#225;ndulas ecrinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento quir&#250;rgico mediante ex&#233;resis estar&#237;a indicado en los casos sintom&#225;ticos&#44; pudiendo mantenerse en el resto una actitud expectante&#44; dada la benignidad del cuadro&#46; Los analg&#233;sicos s&#243;lo proporcionar&#225;n un alivio temporal&#46; 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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Nódulo doloroso en la planta del pie
J. Concheiro
Autor para correspondencia
mejaime@usc.es

Javier Concheiro. Departamento de Dermatología. Facultad de Medicina. C/ San Francisco, s/n. 15782 Santiago de Compostela. A Coruña. España.
, J.A. Labandeira, J. Toribio
Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. A Coruña. España
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m&#237;nimamente palpable&#44; de 5 cm de di&#225;metro y morfolog&#237;a anular&#44; con zonas parcheadas de coloraci&#243;n eritematosa&#44; recubiertas en ocasiones por peque&#241;as costras hemorr&#225;gicas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n cut&#225;nea completa no evidenci&#243; otras lesiones&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de una de las zonas eritematosas revel&#243; a nivel de la dermis media y profunda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41; un &#225;rea bien delimitada&#44; con abundancia de gl&#225;ndulas sudor&#237;paras ecrinas de morfolog&#237;a normal y de estructuras vasculares ocasionalmente dilatadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 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normalmente capilares&#44; a nivel de dermis media y profunda&#46; El t&#233;rmino fue acu&#241;ado por Hyman et al en 1968<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; aunque existen casos previos comunicados bajo similar terminolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; debi&#233;ndose la primera descripci&#243;n probablemente a Lotzbeck en 1859<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Es una entidad muy infrecuente&#44; con solamente 47 casos bien documentados en la literatura&#44; que afecta por igual a ambos sexos y aparece hasta en el 45 &#37; de los pacientes de forma cong&#233;nita&#44; siendo rara en adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente suele presentarse en las extremidades inferiores como una lesi&#243;n tumoral &#250;nica&#44; muchas veces subcut&#225;nea&#44; aunque puede ser m&#250;ltiple y afectar a otras localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; adoptando incluso una disposici&#243;n lineal&#46; Puede asociarse a otras patolog&#237;as a nivel lesional&#44; como hipertricosis y&#44; en un tercio de los casos&#44; hiperhidrosis&#44; dolor o disestesias&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es fundamentalmente histopatol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> y se basa en los criterios de Hyman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; que describe esta entidad como una hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas dilatadas o normales&#44; en asociaci&#243;n con focos angiomatosos capilares&#44; con presencia variable de estructuras pilosas&#44; lipomatosas&#44; mucinosas o linf&#225;ticas&#46; Recientemente se ha descrito una nueva variante con caracter&#237;sticas de malformaci&#243;n arterio-venosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente&#44; los hallazgos son similares a los observados en las gl&#225;ndulas ecrinas y estructuras vasculares normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su origen&#44; aunque incierto&#44; en su forma cong&#233;nita se sospecha una posible interacci&#243;n bioqu&#237;mica defectuosa durante la organog&#233;nesis temprana entre el epitelio diferenciado y el mes&#233;nquima subyacente&#44; que inducir&#237;a una proliferaci&#243;n anormal de estructuras anexiales y vasculares&#46; Las de aparici&#243;n tard&#237;a se relacionan con traumatismos repetidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico debe ser realizado con numerosas entidades&#44; entre las que se incluyen malformaciones vasculares&#44; tumores gl&#243;micos u otros hamartomas&#46; Histol&#243;gicamente debe diferenciarse del nevo ecrino y del angioma sudor&#237;paro&#46; En el primero de ellos hallaremos una hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas sin proliferaci&#243;n capilar acompa&#241;ante&#44; mientras que en el segundo observaremos un predominio del componente vascular&#44; formado en la mayor&#237;a de las ocasiones por vasos de mayor calibre&#44; junto con una dilataci&#243;n&#44; sin proliferaci&#243;n&#44; de las gl&#225;ndulas ecrinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento quir&#250;rgico mediante ex&#233;resis estar&#237;a indicado en los casos sintom&#225;ticos&#44; pudiendo mantenerse en el resto una actitud expectante&#44; dada la benignidad del cuadro&#46; Los analg&#233;sicos s&#243;lo proporcionar&#225;n un alivio temporal&#46; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 121 55 176
2024 Septiembre 134 23 157
2024 Agosto 171 44 215
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