Mujer de 82 años, con hipertensión y fibrilación auricular como principales antecedentes personales. Consultó por una lesión eritematosa, sobreelevada, asintomática de más de 6 meses de evolución en la pierna derecha. La paciente refería crecimiento progresivo sin relacionar su aparición con ningún antecedente.
Exploración físicaA la exploración física se apreciaba, en la cara externa de la pierna derecha, una lesión nodular única ovalada de 2,5cm de diámetro, eritematosa, indurada y sobreelevada en la zona central, con aplanamiento y blanqueamiento periférico y bordes ligeramente desdibujados. La parte central se encontraba perforada y se apreciaba el drenaje al exterior de material queratósico (fig. 1). No era dolorosa a la palpación ni había aumento de temperatura.
Histopatología
La lesión fue extirpada en su totalidad y se realizó estudio anatomopatológico que mostraba acantosis e hiperqueratosis epidérmica. En la dermis se objetivaban varias formaciones granulomatosas en la dermis superficial y media que presentaban áreas de necrobiosis central rodeadas de histiocitos de hábito epitelioide, linfocitos y células gigantes multinucleadas. Alguna de estas lesiones granulomatosas se encontraba próxima a la epidermis, perforándola y eliminando material necrobiótico. La tinción con hierro coloidal permitió demostrar depósito de mucina (figs. 2 y 3).
¿Cuál es su diagnóstico?
Diagnóstico y comentariosDiagnósticoGranuloma anular perforante localizado.
Tratamiento y evoluciónTras extirpar la lesión se realizó una sutura con cierre por planos directo sin ninguna complicación. La paciente no ha vuelto a presentar lesiones.
ComentarioEl granuloma anular perforante (PGA) fue descrito por primera vez en 1971 por Owens y Freeman1, aunque existen descripciones previas de Pinkus en 1934 y de Civatte2 en 1952 bajo el nombre de tuberculoulcerous forms of granuloma annulare.
Se trata de una rara variante que representa el 5% de todos los granulomas anulares. Afecta generalmente a niños y jóvenes, siendo la edad media de diagnóstico los 30 años y la ratio de presentación en hombres y mujeres de 1:1,83.
La etiología de la enfermedad permanece desconocida. En función del número y localización de las lesiones se clasifica en PGA generalizado, cuando afecta al tronco y extremidades; PGA diseminado cuando afecta únicamente a los miembros y PGA localizado cuando aparecen un escaso número de lesiones en una única zona4. La forma localizada asienta principalmente en los miembros superiores y las palmas5. Aproximadamente un 9% se manifiesta como una lesión única3.
El PGA puede presentarse como pápulas rojizas de 1-5mm de diámetro, con umbilicación o costra central3. Un 17% de los PGA aparecen asociados a la diabetes mellitus, y en este subgrupo la edad de presentación del cuadro es más tardía5. Otras asociaciones reportadas han sido: VIH, herpes zoster, tuberculosis, hipotiroidismo, linfomas, artritis reumatoide, síndromes coronarios, bronquitis y rinitis.
En el estudio microscópico el PGA se caracteriza por la presencia, al nivel de la dermis superficial o media, de uno o varios granulomas necrobióticos con mucina, colágeno degenerado y fibrina en el centro rodeados por histiocitos, linfocitos y células gigantes multinucleadas. Se aprecia un canal, una ulcera o un área de destrucción epidérmica a través de la cual se expulsa el material necrobiótico, que suele hallarse cubierto por una costra o una capa córnea paraqueratósica. Se detecta aumento de mucina en un 70% de las lesiones6.
El diagnóstico diferencial incluye molluscum contagiosum, enfermedades perforantes primarias, picaduras, queratoacantoma, pitiriasis liquenoide aguda, tubercúlides papulonecróticas y formas perforantes de sarcoidosis o necrobiosis lipoídica.
Las lesiones localizadas o asintomáticas involucionan en un 70% de forma espontánea, por lo que no requiere tratamiento. Por vía tópica se han empleado corticoides, inhibidores de la calcineurina y vitamina E, mientras que por vía sistémica pueden probarse la dapsona, los retinoides, los antimaláricos, la pentoxifilina, la nicotinamida, el anti TNF y la fototerapia. Ninguno de ellos ha demostrado beneficio absoluto y no existen ensayos clínicos que avalen su uso.
