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Segu&#237;a afebril y con buen estado general&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica pod&#237;an apreciarse placas eritematoedematosas&#44; muy bien delimitadas afectando el dorso&#44; la cara lateral y el tal&#243;n del miembro inferior derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Presentaba ampollas&#44; algunas de ellas con contenido hemorr&#225;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En los muslos y las piernas se objetivaban lesiones papulosas de caracter&#237;sticas similares&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Exploraciones complementarias</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se evidenci&#243; &#250;nicamente una eosinofilia de 10&#44;8 &#37;&#44; siendo el resto de las pruebas realizadas &#40;bioqu&#237;mica&#44; orina&#44; anticuerpos antinucleares &#91;ANA&#93;&#44; proteinograma&#44; complemento&#44; inmunocomplejos circulantes&#44; factor reumatoide&#44; prote&#237;na C reactiva&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#91;VSG&#93;&#44; IgE&#44; anticuerpos <span class="elsevierStyleItalic">anti-Borrelia burgdorferi y</span> par&#225;sitos en heces&#41;&#44; normales o negativas&#46; Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea en sacabocados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">figs&#46; 3</a> y <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">4</a>&#41; en la que se apreciaba un infiltrado inflamatorio&#44; tanto perivascular como intersticial&#44; en el que predominaban los eosin&#243;filos&#46; Eran frecuentes las figuras en llama&#46; La epidermis no mostr&#243; alteraciones en ninguna de sus capas&#46; El estudio mediante inmunofluorescencia directa no evidenci&#243; dep&#243;sitos inmunes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Diagn&#243;stico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Celulitis eosinof&#237;lica o s&#237;ndrome de Wells&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Evoluci&#243;n</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se paut&#243; tratamiento con un corticoide t&#243;pico y present&#243; una buena evoluci&#243;n&#44; con resoluci&#243;n completa de las lesiones y sin manifestar recurrencias hasta el momento actual&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Comentario</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La celulitis eosinof&#237;lica es un cuadro poco frecuente descrito por Wells en 1971&#44; quien la denomin&#243; &#171;dermatitis granulomatosa recurrente con eosinofilia&#187;&#46; En 1979 Wells y Smith describieron nuevos casos utilizando el t&#233;rmino &#171;celulitis eosinof&#237;lica&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una patolog&#237;a que se manifiesta con mayor frecuencia en la edad adulta&#44; habi&#233;ndose descrito una treintena de casos durante la infancia&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cursa con episodios recurrentes de lesiones eritematoedematosas&#44; con bordes bien definidos&#44; sobre las que se pueden formar ampollas&#46; Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades&#46; En general no suele haber afectaci&#243;n del estado general ni complicaciones sist&#233;micas&#44; aunque en los ni&#241;os es m&#225;s frecuente su presencia que en los adultos &#40;fiebre&#44; artralgias&#44; pericarditis&#44; hepatoesplenomegalia&#44; sobreinfecci&#243;n&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la resoluci&#243;n las lesiones se van tornando parduscas&#44; de aspecto morfeiforme&#44; con una remisi&#243;n completa en 4 a 8 semanas sin dejar cicatriz residual&#46; Es frecuente que se produzcan recidivas&#44; que pueden prolongarse durante a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No suelen encontrarse alteraciones anal&#237;ticas&#44; salvo eosinofilia tanto en sangre perif&#233;rica como en m&#233;dula &#243;sea en el 50 &#37; de los casos&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histopatol&#243;gico pueden apreciarse varias fases seg&#250;n el estadio evolutivo en el que se realice la biopsia&#46; En la primera fase destaca un importante edema junto a un infiltrado de predominio eosinof&#237;lico&#46; Posteriormente&#44; en la fase subaguda&#44; se forman las t&#237;picas figuras en llama&#44; por una degeneraci&#243;n del col&#225;geno secundaria a la degranulaci&#243;n eosinof&#237;lica&#46; En la &#250;ltima fase&#44; la granulomatosa&#44; se aprecian numerosos histiocitos rodeando las figuras en llama<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5-7</span></a>&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay m&#250;ltiples procesos en los que pueden encontrarse figuras en llama &#40;picaduras&#44; parasitosis&#44; penfigoide ampollar&#44; herpes <span class="elsevierStyleItalic">gestationis&#44;</span> ti&#241;as&#44; eccemas al&#233;rgicos&#44; &#250;lcera eosinof&#237;lica de la mucosa oral&#44; reacciones a f&#225;rmacos&#44; foliculitis eosinof&#237;lica&#44; etc&#46;&#41;&#44; motivo por el cual se ha cuestionado la existencia de la celulitis eosinof&#237;lica como una entidad definida&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia del s&#237;ndrome de Wells es desconocida&#46; Se le ha relacionado con m&#250;ltiples factores desencadenantes&#44; tales como picaduras&#44; parasitosis&#44; trastornos mielo&#47;linfoproliferativos&#44; virus&#44; f&#225;rmacos&#44; ti&#241;as&#44; tumores s&#243;lidos&#44; etc&#46;&#44; que deben ser siempre descartados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Actualmente se considera una reacci&#243;n de hipersensibilidad desencadenada por m&#250;ltiples causas&#46; La quimiotaxis y activaci&#243;n de los eosin&#243;filos parece estar mediada por la IL-5&#59; la degranulaci&#243;n de su contenido ocasiona la degeneraci&#243;n del col&#225;geno d&#233;rmico y la formaci&#243;n de las t&#237;picas figuras en llama<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diversos procesos se asemejan a la celulitis eosinof&#237;lica&#44; tanto a nivel cl&#237;nico como anatomopatol&#243;gico&#59; por lo que debe realizarse una adecuada correlaci&#243;n cl&#237;nico-patol&#243;gica para realizar un diagn&#243;stico correcto&#46;</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que se trata de un cuadro benigno y autolimitado es dif&#237;cil evaluar la eficacia de los distintos tratamientos disponibles&#44; siendo los corticoides&#44; tanto t&#243;picos como sist&#233;micos&#44; la terapia de elecci&#243;n durante la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 99. Núm. 3.
Páginas 225-226 (abril 2008)
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Vol. 99. Núm. 3.
Páginas 225-226 (abril 2008)
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
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Niña con placas eritematoedematosas recurrentes en miembros inferiores
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P. Zamberk-Majlis
Autor para correspondencia
pamezm@hotmail.com

Pamela Zamberk Majlis. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. C/ Doctor Esquerdo n.° 46. 28007 Madrid.
, D. Velázquez-Tarjuelo, R. Cabeza-Martínez, J.M. Hernanz-Hermosa
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España
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Historia clínica

Una niña de 4 años de edad, con el antecedente de cirugía de estrabismo, fue evaluada en el Servicio de Urgencias a causa de un cuadro de tres días de evolución de lesiones pruriginosas en el miembro inferior derecho. Pese a encontrarse afebril y con buen estado general, la paciente fue diagnosticada de celulitis bacteriana y se procedió a su ingreso para establecer tratamiento antibiótico intravenoso. Presentó una evolución muy lenta hacia la mejoría (requiriendo incluso el cambio de amoxicilina-clavulánico por cefotaxima asociada a clindamicina) y fue dada de alta 11 días después.

Una semana más tarde fue llevada nuevamente a Urgencias por la reaparición de una lesión similar en el tobillo contralateral. Seguía afebril y con buen estado general.

Exploración física

En la exploración física podían apreciarse placas eritematoedematosas, muy bien delimitadas afectando el dorso, la cara lateral y el talón del miembro inferior derecho (fig. 1). Presentaba ampollas, algunas de ellas con contenido hemorrágico (fig. 2). En los muslos y las piernas se objetivaban lesiones papulosas de características similares.

Figura 1
(0.05MB).
Figura 2
(0.05MB).
Exploraciones complementarias

Se evidenció únicamente una eosinofilia de 10,8 %, siendo el resto de las pruebas realizadas (bioquímica, orina, anticuerpos antinucleares [ANA], proteinograma, complemento, inmunocomplejos circulantes, factor reumatoide, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular [VSG], IgE, anticuerpos anti-Borrelia burgdorferi y parásitos en heces), normales o negativas. Se realizó una biopsia cutánea en sacabocados (figs. 3 y 4) en la que se apreciaba un infiltrado inflamatorio, tanto perivascular como intersticial, en el que predominaban los eosinófilos. Eran frecuentes las figuras en llama. La epidermis no mostró alteraciones en ninguna de sus capas. El estudio mediante inmunofluorescencia directa no evidenció depósitos inmunes.

Figura 3.

Hematoxilinaeosina, ×200.

(0.13MB).
Figura 4
(0.05MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Celulitis eosinofílica o síndrome de Wells.

Evolución

Se pautó tratamiento con un corticoide tópico y presentó una buena evolución, con resolución completa de las lesiones y sin manifestar recurrencias hasta el momento actual.

Comentario

La celulitis eosinofílica es un cuadro poco frecuente descrito por Wells en 1971, quien la denominó «dermatitis granulomatosa recurrente con eosinofilia». En 1979 Wells y Smith describieron nuevos casos utilizando el término «celulitis eosinofílica»1.

Se trata de una patología que se manifiesta con mayor frecuencia en la edad adulta, habiéndose descrito una treintena de casos durante la infancia.

Cursa con episodios recurrentes de lesiones eritematoedematosas, con bordes bien definidos, sobre las que se pueden formar ampollas. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades. En general no suele haber afectación del estado general ni complicaciones sistémicas, aunque en los niños es más frecuente su presencia que en los adultos (fiebre, artralgias, pericarditis, hepatoesplenomegalia, sobreinfección, etc.)1.

Durante la resolución las lesiones se van tornando parduscas, de aspecto morfeiforme, con una remisión completa en 4 a 8 semanas sin dejar cicatriz residual. Es frecuente que se produzcan recidivas, que pueden prolongarse durante años1-4.

No suelen encontrarse alteraciones analíticas, salvo eosinofilia tanto en sangre periférica como en médula ósea en el 50 % de los casos.

En el estudio histopatológico pueden apreciarse varias fases según el estadio evolutivo en el que se realice la biopsia. En la primera fase destaca un importante edema junto a un infiltrado de predominio eosinofílico. Posteriormente, en la fase subaguda, se forman las típicas figuras en llama, por una degeneración del colágeno secundaria a la degranulación eosinofílica. En la última fase, la granulomatosa, se aprecian numerosos histiocitos rodeando las figuras en llama5-7.

Hay múltiples procesos en los que pueden encontrarse figuras en llama (picaduras, parasitosis, penfigoide ampollar, herpes gestationis, tiñas, eccemas alérgicos, úlcera eosinofílica de la mucosa oral, reacciones a fármacos, foliculitis eosinofílica, etc.), motivo por el cual se ha cuestionado la existencia de la celulitis eosinofílica como una entidad definida.

La etiopatogenia del síndrome de Wells es desconocida. Se le ha relacionado con múltiples factores desencadenantes, tales como picaduras, parasitosis, trastornos mielo/linfoproliferativos, virus, fármacos, tiñas, tumores sólidos, etc., que deben ser siempre descartados8. Actualmente se considera una reacción de hipersensibilidad desencadenada por múltiples causas. La quimiotaxis y activación de los eosinófilos parece estar mediada por la IL-5; la degranulación de su contenido ocasiona la degeneración del colágeno dérmico y la formación de las típicas figuras en llama9,10.

Diversos procesos se asemejan a la celulitis eosinofílica, tanto a nivel clínico como anatomopatológico; por lo que debe realizarse una adecuada correlación clínico-patológica para realizar un diagnóstico correcto.

Dado que se trata de un cuadro benigno y autolimitado es difícil evaluar la eficacia de los distintos tratamientos disponibles, siendo los corticoides, tanto tópicos como sistémicos, la terapia de elección durante la infancia2.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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Br J Dermatol, 140 (1999), pp. 127-130
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