El nevus azul es una lesión pigmentada melánica benigna, formada por melanocitos dendríticos, intensamente pigmentados, situados en la dermis. Se incluye dentro del grupo de proliferaciones melanocíticas dendríticas dérmicas, caracterizada por la presencia de, al menos en parte, células ovales/fusiformes y dendríticas1,2. La coloración azulada característica con la que se aprecia a simple vista se explica por el efecto Tyndall, debido al reflejo de la luz azul por la melanina contenida en la dermis1. Puede ser congénito o adquirido, existiendo diversas variantes clínicas e histológicas, siendo las más frecuentes el nevus azul común y el celular1,2. Presentamos el caso de un nevus azul común en una localización inusual.
Una mujer de 35 años acude para valorar una mancha oscura en la uña del primer dedo de la mano izquierda, de aproximadamente 5 años de evolución. A la exploración se apreciaba una mácula en forma de media luna, de coloración azul negruzca, de 5mm de diámetro, en la región subungueal proximal. Existía una distrofia canaliforme regular en la mitad de la uña y una distrofia con fragilidad ungueal en el borde izquierdo. No era evidente signo de Hutchinson (fig. 1). Dermatoscópicamente se observaba un área circunscrita de coloración azul acero con patrón azul homogéneo, en la que no se identificaban otras estructuras dermatoscópicas concretas (fig. 2). Se realizó extirpación de la lesión y el estudio histopatológico mostró una hiperplasia irregular epidérmica sin incremento de melanocitos en la capa basal; en la dermis papilar y reticular existía una proliferación de células melánicas, fusiformes, dispuestas de forma irregular, separadas por bandas anchas de colágeno denso y abundantes melanófagos. Las células presentaban un citoplasma intensamente pigmentado que en ocasiones ocultaba la morfología nuclear. El núcleo era redondo, con nucléolo pequeño o ausente, sin atipias ni mitosis (fig. 3).
El nevus azul común es una neoplasia benigna caracterizada por la proliferación de células fusiformes, bipolares, elongadas en la dermis o en la submucosa. Los melanocitos muestran proyecciones dendríticas con variable contenido en melanina. Existen abundantes melanófagos dispuestos entre bandas de colágeno. No se aprecia atipia celular ni mitosis1. Puede aparecer en distintas partes de la superficie corporal, frecuentemente en las extremidades o en la cara; más raramente puede aparecer en otras localizaciones, como en la mucosa oral, la conjuntival, la nasal y los senos paranasales, los bronquios, el esófago, el estómago, la vagina, el útero, el pene, la próstata y los ganglios linfáticos1.
La primera descripción de nevus azul subungueal con estudio histopatológico fue mérito de Vidal et al.3. Desde entonces se han publicado 9 casos más4,5. Por el momento no es posible definir un patrón característico, puesto que se han descrito lesiones congénitas y adquiridas, en los dedos de las manos y de los pies, en el primero de los dedos o en el resto, tipo común o celular, con melanoniquia estriada longitudinal o no, con signo de Hutchinson o sin él, estables o con crecimiento progresivo. Siete de los nevus aparecieron en mujeres y 3 en varones. En algunos casos el nevus ocasionaba alteraciones en la lámina ungueal, tales como acropaquia6 o erosiones lineales7. A los datos de estos 10 pacientes se añaden los del presente caso: también mujer, localizado en el primer dedo de la mano, adquirido, estable en el tiempo, sin signo de Hutchinson y sin presencia de melanoquia estriada, pero con acanalamiento longitudinal y fragilidad lateral de la lámina ungueal, y correspondiendo histológicamente a la variante común de nevus azul.
Aunque en el presente caso las características clinicopatológicas permiten un fácil diagnóstico, la rareza del nevus azul en esta localización puede inducir a un error diagnóstico, ya que a nivel subungueal es más habitual el melanoma, donde supone del 0,7% al 3,5% de todos los melanomas8. Este error diagnóstico puede verse facilitado en aquellos casos en que el color azul, clínica o dermatoscópicamente, no sea tan claro, ya que se han descrito nevus azules con colores blanco-azulados, negros, marrones o policromáticos2. Por otra parte, el melanoma a veces es difícil de diagnosticar cuando muestra un componente epidérmico poco llamativo con melanocitos atípicos salpicados por la epidermis y abundantes melanófagos en la dermis. Si además el componente maligno regresa puede persistir solamente una intensa pigmentación dérmica azulada o grisácea que puede inducir al diagnóstico erróneo de nevus azul. Yang et al.9 publicaron así sendos casos de melanoma subungueal cuyo estudio histopatológico era indistinguible de un nevus azul, pero que tras el reconocimiento de metástasis ganglionares se reinterpretaron como melanoma subungueal con regresión. Conviene recordar para estas situaciones la regla propuesta por Levit et al.8, similar a la bien conocida ABCDE, para facilitar el diagnóstico de melanoma subungueal: A de edad (más frecuente entre 5.ª y 7.ª décadas) y de raza (asiáticos y americanos negros o nativos), B de banda (melanoniquia mayor de 3mm, de bordes irregulares y color marrón-negro), C de cambios (cambios rápidos en tamaño o distrofia), D de dedo (un dedo más sospecha que varios), E de extensión (en referencia al signo de Hutchinson) y F de familia (en relación con la historia familiar o personal de melanoma o nevus displásico).
Concluimos señalando que la localización subungueal del nevus azul es muy infrecuente, pero debería ser tenida siempre en cuenta para evitar diagnósticos erróneos que condicionen consecuencias clínicas irreparables para el paciente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
