Morfea y liquen escleroatrófico (LEA) son 2 enfermedades cutáneas crónicas de etiopatogenia desconocida, en las que se ha postulado la relación con factores genéticos, autoinmunes e infecciosos. Son pocos los casos descritos tras la administración de vacunas.

Una mujer de 67 años, con antecedente de cáncer de mama tratado mediante mastectomía radical e implantación de prótesis de silicona 15 años antes, es remitida a nuestro servicio por prurito y endurecimiento progresivo de la piel. No había recibido radioterapia complementaria a la mastectomía ni tomaba fármacos de interés. Refería el inicio de los síntomas a los 10 días de haber recibido en el deltoides izquierdo la primera dosis intramuscular de 0,5ml de Chiroflu®, vacuna antigripal de antígeno de superficie inactivado. Inicialmente la lesión se localizaba en el deltoides izquierdo, lugar de la inyección de la vacuna. Gradualmente fueron extendiéndose las lesiones hasta generalizarse, respetando únicamente la cara y provocando dificultad para la movilidad, en especial de los hombros y las rodillas. La exploración física mostraba en algunas zonas grandes placas blanco-nacaradas e induradas (fig. 1) y, en otras, la piel tenía aspecto atrófico y arrugado (fig. 2). Los estudios de laboratorio, incluyendo hemograma, bioquímica, anticuerpos antinucleares, anti-scl 70 y anti-centrómero y serología de Borrelia burgdorferi fueron normales o negativos. La biopsia de piel mostró una epidermis atrófica con oclusión folicular y degeneración de la capa basal, edema en la dermis papilar, colágeno de aspecto hialinizado y un infiltrado linfocitario en banda. En la misma muestra también se encontraba una dermis reticular engrosada con haces de colágeno gruesos y compactos y un infiltrado inflamatorio crónico (fig. 3). Con estos hallazgos clínicos e histopatológicos se diagnosticó a la paciente de morfea y LEA extragenital generalizado y se inició tratamiento con PUVA oral. Dada la escasa respuesta después de 48 sesiones de tratamiento, se pautó prednisona oral 20mg/día en combinación con metotrexato subcutáneo 15mg/semanal con importante mejoría del endurecimiento y la movilidad a los 3 meses de tratamiento, pudiendo ser suspendido a los 10 meses.

Figura 1.

Áreas extensas de coloración blanco-nacarada muy induradas en el abdomen.

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Figura 2.

Piel fina, atrófica y arrugada con aspecto en papel de fumar en zona posterior del tronco.

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Figura 3.

Histopatología (fibras elásticas ×100): epidermis atrófica, colágeno de aspecto hialinizado y un infiltrado linfocitario en banda. Dermis reticular engrosada con haces de colágeno gruesos y compactos.

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El liquen escleroatrófico y la morfea son 2 enfermedades cutáneas de etiología desconocida, pero consideradas en muchos trabajos como enfermedades autoinmunes. Se han relacionado con infecciones, traumatismos y, en menos ocasiones, con la administración de vacunas. Se han encontrado 14 casos de morfea relacionada con la vacunación1–6 y un caso de LEA7. Sin embargo, de todos ellos solo 2 casos corresponden a morfea generalizada (las vacunas implicadas en estos casos fueron el bacilo Calmette-Guérin5 y el tétanos6) y ninguno de ellos en coexistencia con liquen escleroatrófico.

En nuestro caso la vacuna implicada fue la vacuna antigripal de antígeno de superficie inactivado Chiroflu®. Esta vacuna se recomienda en personas mayores de 65 años, personal de salud, embarazadas y personas con enfermedades respiratorias, cardíacas o inmunodeprimidos para la profilaxis de la gripe estacional.

Además de los efectos secundarios conocidos de la vacunación, se han publicado dermatosis relacionadas temporal o espacialmente con la inyección de vacunas intramusculares, incluyendo el granuloma anular tras las vacunas antitetánica, hepatitis B y BCG, el liquen plano tras la vacuna de la hepatitis B y el penfigoide ampolloso después de la vacunación de hepatitis B, DTP e influenza. Se observó una relación temporal entre la vacunación de la gripe y el inicio de la morfea, además de que las lesiones se iniciaron en el lugar de la inyección de la vacuna. Es poco conocido el papel de la vacuna en la patogénesis de la morfea pero, como sugerían Torrelo et al.1, es posible que las vacunas estimulen una respuesta inmune, destinada tanto a antígenos específicos de la propia vacuna como a otros no específicos. Alternativamente, el traumatismo ocasionado por la inyección posiblemente cause daño endotelial e hipoxia tisular, favoreciendo el desarrollo de la esclerosis propia de la morfea. El traumatismo se asocia con la inflamación y la liberación de citoquinas y factores de crecimiento, los cuales contribuirían al proceso de cicatrización de la herida de la vacuna y al desarrollo de esclerosis o morfea.

La coexistencia de morfea y liquen escleroatrófico es discutida, ya que algunos autores consideran al LEA una variante de morfea con afectación más superficial y otros, en cambio, consideran que ambas enfermedades tienen suficientes diferencias clínicas e histopatológicas para ser consideradas enfermedades distintas8–10.

Han sido probados diferentes tratamientos, todos ellos con escasa eficacia. Entre ellos se incluyen corticoesteroides tópicos potentes, corticoesteroides sistémicos, metotrexato y PUVA.

Nos parece interesante comunicar este caso dado el escaso número de morfeas generalizadas descritas tras la vacunación, siendo esta la primera tras vacunación antigripal.