Presentamos el caso de un niño de 2 años con múltiples nevos de Spitz agrupados sobre una mácula hiperpigmentada, que seguía un patrón en cuadrante. Los nevos de Spitz múltiples son raros y pueden presentarse de forma diseminada o agrupada. Un tercio de las lesiones agrupadas puede aparecer sobre una mácula hiperpigmentada.
We present the case of a 2-year-old boy with multiple Spitz nevi clustered on a hyperpigmented macule that obeyed a quadrant distribution. Multiple Spitz nevi are rare and can be disseminated or clustered. A third of the cases of agminated lesions appear on hyperpigmented macules.
El nevo de Spitz, o nevo de células fusiformes y epiteloides, es habitualmente una lesión solitaria que suele aparecer adquirida durante las dos primeras décadas de la vida. Consiste en una pápula de color rojo a marrón de superficie brillante. Los nevos de Spitz múltiples son mucho menos frecuentes y pueden presentarse de forma diseminada o agrupada. Se ha propuesto una clasificación de los nevos de Spitz múltiples en 4 grupos: diseminados, agrupados sobre piel normal, agrupados sobre un área hipopigmentada y agrupados sobre un área hiperpigmentada1. La forma diseminada es la menos frecuente de todas y suele darse en adultos2,3.
Existen en la literatura menos de 20 casos descritos de nevos de Spitz agrupados que aparecen sobre una mácula pigmentada. Presentamos el caso de un paciente con múltiples nevos de Spitz agrupados sobre una mancha levemente hiperpigmentada con distribución en cuadrante.
Caso clínicoUn niño de 2 años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, fue remitido a nuestra consulta por presentar una amplia lesión pigmentada en el hombro, escápula y brazo derecho. A los 3 meses se observó por primera vez una gran mácula pigmentada en dicha localización, y a los 13 meses comenzaron a aparecer múltiples pápulas de crecimiento progresivo en su interior. En la exploración física se observó una mácula de color marrón claro y homogéneo, bien delimitada y de bordes irregulares que abarcaba el hombro, escápula y cara externa del brazo derecho y que seguía un patrón en cuadrante o en bandera: tenía forma de cuadrado con un límite interno en la línea media de la espalda y márgenes superior e inferior perpendiculares a ésta, a la altura del hombro y subescapular, respectivamente. La mácula se extendía por la cara anteroexterna del brazo con un límite inferior perpendicular 2cm por debajo del pliegue cubital. En su interior, distribuidas difusamente, existían más de 20 pápulas de 1 a 5mm de diámetro de color rosado a marrón claro y oscuro. Las lesiones de mayor tamaño eran de color más claro, superficie algo brillante, induradas al tacto y morfología cupuliforme (figs. 1 y 2). La lesión era completamente asintomática. Se realizó una biopsia de uno de los elementos papulosos que demostró una proliferación predominantemente intradérmica de melanocitos epiteliodes y fusiformes con simetría y evidente maduración en profundidad (figs. 3 y 4). El diagnóstico anatomopatológico fue de nevo de Spitz intradérmico. El paciente fue posteriormente atendido en un servicio de cirugía, donde le practicaron la exéresis de otras diez pápulas, que fueron todas diagnosticadas como nevos de Spitz. La histopatología de la mácula hiperpigmentada subyacente únicamente demostró hiperpigmentación basal sin proliferación melanocítica (fig. 5).
Se ha propuesto que todos los nevos reflejan un mosaicismo y se han descrito diferentes patrones cutáneos clínicos que reflejan la presencia de un mosaicismo genético4. El patrón en cuadrantes o banderas, o en damero cuando existen varias lesiones alternantes, aparece en algunas lesiones melanocíticas o vasculares que, como en nuestro caso, afecta a un área rectangular, con límites bastante precisos, de un hemicuerpo sin sobrepasar la línea media. El patrón agminado aparece en algunas lesiones melanocíticas o del tejido colágeno que se agrupan disponiéndose muy próximas entre sí, de ahí que también se le conozca como patrón en perdigonada.
Es frecuente en la literatura el uso del término agminado en la mayoría de los nevos de Spitz agrupados5. Esto resulta poco afortunado en los casos descritos de lesiones más dispersas, sobre piel normal o hiperpigmentada, que se disponen en un patrón en cuadrante como en el caso presentado1,5-8.
Existen alrededor de 40 casos de nevos de Spitz agrupados en la literatura inglesa9,10. Estos pueden aparecer sobre piel aparentemente sana, piel hiperpigmentada o, menos frecuentemente, piel hipopigmentada. El número de nevos de Spitz presentes en estas lesiones oscila entre dos y varios centenares. No parece existir predominio de sexo, más del 50% de los casos se originan en pacientes menores de 5 años y la localización más frecuente es la cara, seguida de los miembros superiores9.
Un tercio de los casos de nevos de Spitz múltiples aparecen sobre una mácula hiperpigmentada9,11. Dicha mácula se ha considerado clínicamente como una «mancha café con leche»9, una «mácula marrón»1 o una «mácula parecida a la del nevo spilus»12. En otros casos, se describe la aparición de nevos de Spitz agrupados sobre un nevo spilus preexistente13-15. Muchos de los casos publicados carecen de estudio histológico de la mácula hiperpigmentada16,17, pero en algunos casos ésta se ha considerado como nevo de la unión1, hiperpigmentación basal, con o sin aumento de melanocitos7,16 o nevo spilus13. Es probable que las diferencias histológicas entre la mancha hiperpigmentada del nevo spilus y una mancha café con leche sean sólo graduales9, por lo que se podría considerar el nevo de Spitz agrupado sobre una mácula hiperpigmentada como un subtipo de nevo spilus17.
No se conoce la causa de los nevos de Spitz múltiples. Se han sugerido múltiples etiologías y existen en la literatura asociaciones con la exposición solar y las quemaduras18, la exéresis de una lesión solitaria previa10, el embarazo15 y la radioterapia previa19. Se ha propuesto que estímulos externos podrían inducir estas lesiones en un individuo genéticamente predispuesto20. No obstante, es frecuente que no existan factores predisponentes asociados, como en nuestro caso. Parece razonable la consideración de una mutación en algún oncogén o gen supresor durante algún momento de la embriogénesis que ocasione un clon de células con mayor potencial de desarrollar nevos de Spitz16.
Debido a la dificultad en la diferenciación entre melanoma y nevo de Spitz, se tiende a la exéresis de las lesiones solitarias21. Esto supone una gran dificultad en aquellos individuos con múltiples lesiones. No se ha documentado la transformación en melanoma maligno en ningún caso de nevo de Spitz múltiple. Por ello, se puede optar por un tratamiento conservador22,23. Sin embargo, el conocimiento de la posibilidad de transformación maligna de un nevo spilus y la escasa experiencia disponible en nevos de Spitz agrupados obliga, al menos, a un seguimiento clínico estrecho de estas lesiones y a la biopsia de los elementos atípicos, controlando si experimentan algún cambio sospechoso.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
