CASOS CLÍNICOS
Nevos de Spitz agrupados sobre una mácula hiperpigmentada
Agminated spitz nevi on a hyperpigmented macule
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Consiste en una pápula de color rojo a marrón de superficie brillante. Los nevos de Spitz múltiples son mucho menos frecuentes y pueden presentarse de forma diseminada o agrupada. Se ha propuesto una clasificación de los nevos de Spitz múltiples en 4 grupos: diseminados, agrupados sobre piel normal, agrupados sobre un área hipopigmentada y agrupados sobre un área hiperpigmentada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La forma diseminada es la menos frecuente de todas y suele darse en adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen en la literatura menos de 20 casos descritos de nevos de Spitz agrupados que aparecen sobre una mácula pigmentada. Presentamos el caso de un paciente con múltiples nevos de Spitz agrupados sobre una mancha levemente hiperpigmentada con distribución en cuadrante.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Caso clínico</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un niño de 2 años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, fue remitido a nuestra consulta por presentar una amplia lesión pigmentada en el hombro, escápula y brazo derecho. A los 3 meses se observó por primera vez una gran mácula pigmentada en dicha localización, y a los 13 meses comenzaron a aparecer múltiples pápulas de crecimiento progresivo en su interior. En la exploración física se observó una mácula de color marrón claro y homogéneo, bien delimitada y de bordes irregulares que abarcaba el hombro, escápula y cara externa del brazo derecho y que seguía un patrón en cuadrante o en bandera: tenía forma de cuadrado con un límite interno en la línea media de la espalda y márgenes superior e inferior perpendiculares a ésta, a la altura del hombro y subescapular, respectivamente. La mácula se extendía por la cara anteroexterna del brazo con un límite inferior perpendicular 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por debajo del pliegue cubital. En su interior, distribuidas difusamente, existían más de 20 pápulas de 1 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro de color rosado a marrón claro y oscuro. Las lesiones de mayor tamaño eran de color más claro, superficie algo brillante, induradas al tacto y morfología cupuliforme (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>). La lesión era completamente asintomática. Se realizó una biopsia de uno de los elementos papulosos que demostró una proliferación predominantemente intradérmica de melanocitos epiteliodes y fusiformes con simetría y evidente maduración en profundidad (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0015">figs. 3 y 4</a>). El diagnóstico anatomopatológico fue de nevo de Spitz intradérmico. El paciente fue posteriormente atendido en un servicio de cirugía, donde le practicaron la exéresis de otras diez pápulas, que fueron todas diagnosticadas como nevos de Spitz. La histopatología de la mácula hiperpigmentada subyacente únicamente demostró hiperpigmentación basal sin proliferación melanocítica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0025">fig. 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Discusión</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha propuesto que todos los nevos reflejan un mosaicismo y se han descrito diferentes patrones cutáneos clínicos que reflejan la presencia de un mosaicismo genético<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El patrón en cuadrantes o banderas, o en damero cuando existen varias lesiones alternantes, aparece en algunas lesiones melanocíticas o vasculares que, como en nuestro caso, afecta a un área rectangular, con límites bastante precisos, de un hemicuerpo sin sobrepasar la línea media. El patrón agminado aparece en algunas lesiones melanocíticas o del tejido colágeno que se agrupan disponiéndose muy próximas entre sí, de ahí que también se le conozca como patrón en perdigonada.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es frecuente en la literatura el uso del término agminado en la mayoría de los nevos de Spitz agrupados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Esto resulta poco afortunado en los casos descritos de lesiones más dispersas, sobre piel normal o hiperpigmentada, que se disponen en un patrón en cuadrante como en el caso presentado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5-8</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen alrededor de 40 casos de nevos de Spitz agrupados en la literatura inglesa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Estos pueden aparecer sobre piel aparentemente sana, piel hiperpigmentada o, menos frecuentemente, piel hipopigmentada. El número de nevos de Spitz presentes en estas lesiones oscila entre dos y varios centenares. No parece existir predominio de sexo, más del 50% de los casos se originan en pacientes menores de 5 años y la localización más frecuente es la cara, seguida de los miembros superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un tercio de los casos de nevos de Spitz múltiples aparecen sobre una mácula hiperpigmentada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9,11</span></a>. Dicha mácula se ha considerado clínicamente como una «mancha café con leche»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, una «mácula marrón»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> o una «mácula parecida a la del nevo spilus»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En otros casos, se describe la aparición de nevos de Spitz agrupados sobre un nevo <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span> preexistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a>. Muchos de los casos publicados carecen de estudio histológico de la mácula hiperpigmentada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16,17</span></a>, pero en algunos casos ésta se ha considerado como nevo de la unión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, hiperpigmentación basal, con o sin aumento de melanocitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7,16</span></a> o nevo <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Es probable que las diferencias histológicas entre la mancha hiperpigmentada del nevo <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span> y una mancha café con leche sean sólo graduales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, por lo que se podría considerar el nevo de Spitz agrupado sobre una mácula hiperpigmentada como un subtipo de nevo <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se conoce la causa de los nevos de Spitz múltiples. Se han sugerido múltiples etiologías y existen en la literatura asociaciones con la exposición solar y las quemaduras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, la exéresis de una lesión solitaria previa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, el embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> y la radioterapia previa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. Se ha propuesto que estímulos externos podrían inducir estas lesiones en un individuo genéticamente predispuesto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. No obstante, es frecuente que no existan factores predisponentes asociados, como en nuestro caso. Parece razonable la consideración de una mutación en algún oncogén o gen supresor durante algún momento de la embriogénesis que ocasione un clon de células con mayor potencial de desarrollar nevos de Spitz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la dificultad en la diferenciación entre melanoma y nevo de Spitz, se tiende a la exéresis de las lesiones solitarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Esto supone una gran dificultad en aquellos individuos con múltiples lesiones. No se ha documentado la transformación en melanoma maligno en ningún caso de nevo de Spitz múltiple. Por ello, se puede optar por un tratamiento conservador<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22,23</span></a>. Sin embargo, el conocimiento de la posibilidad de transformación maligna de un nevo <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span> y la escasa experiencia disponible en nevos de Spitz agrupados obliga, al menos, a un seguimiento clínico estrecho de estas lesiones y a la biopsia de los elementos atípicos, controlando si experimentan algún cambio sospechoso.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres96909" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec84066" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres96908" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec84065" "titulo" => "Key words" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2007-02-08" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec84066" "palabras" => array:4 [ 0 => "nevo" 1 => "nevo de Spitz" 2 => "nevo de células epitelioides y fusiformes" 3 => "mosaicismo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec84065" "palabras" => array:4 [ 0 => "nevus" 1 => "Spitz nevus" 2 => "spindle and epithelioid cell nevus" 3 => "mosaicism" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="sp0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un niño de 2 años con múltiples nevos de Spitz agrupados sobre una mácula hiperpigmentada, que seguía un patrón en cuadrante. Los nevos de Spitz múltiples son raros y pueden presentarse de forma diseminada o agrupada. Un tercio de las lesiones agrupadas puede aparecer sobre una mácula hiperpigmentada.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="sp0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the case of a 2-year-old boy with multiple Spitz nevi clustered on a hyperpigmented macule that obeyed a quadrant distribution. Multiple Spitz nevi are rare and can be disseminated or clustered. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 9 | 18 |
| 2024 Octubre | 32 | 40 | 72 |
| 2024 Septiembre | 43 | 36 | 79 |
| 2024 Agosto | 65 | 47 | 112 |
| 2024 Julio | 52 | 28 | 80 |
| 2024 Junio | 59 | 27 | 86 |
| 2024 Mayo | 35 | 33 | 68 |
| 2024 Abril | 40 | 34 | 74 |
| 2024 Marzo | 39 | 34 | 73 |
| 2024 Febrero | 46 | 42 | 88 |
| 2024 Enero | 42 | 30 | 72 |
| 2023 Diciembre | 39 | 22 | 61 |
| 2023 Noviembre | 50 | 28 | 78 |
| 2023 Octubre | 42 | 28 | 70 |
| 2023 Septiembre | 47 | 26 | 73 |
| 2023 Agosto | 36 | 18 | 54 |
| 2023 Julio | 47 | 31 | 78 |
| 2023 Junio | 33 | 28 | 61 |
| 2023 Mayo | 16 | 7 | 23 |
| 2023 Abril | 39 | 14 | 53 |
| 2023 Marzo | 60 | 21 | 81 |
| 2023 Febrero | 47 | 19 | 66 |
| 2023 Enero | 35 | 23 | 58 |
| 2022 Diciembre | 46 | 40 | 86 |
| 2022 Noviembre | 66 | 23 | 89 |
| 2022 Octubre | 49 | 22 | 71 |
| 2022 Septiembre | 42 | 39 | 81 |
| 2022 Agosto | 47 | 36 | 83 |
| 2022 Julio | 35 | 32 | 67 |
| 2022 Junio | 29 | 16 | 45 |
| 2022 Mayo | 47 | 26 | 73 |
| 2022 Abril | 35 | 15 | 50 |
| 2022 Marzo | 32 | 41 | 73 |
| 2022 Febrero | 26 | 31 | 57 |
| 2022 Enero | 38 | 35 | 73 |
| 2021 Diciembre | 29 | 36 | 65 |
| 2021 Noviembre | 44 | 34 | 78 |
| 2021 Octubre | 45 | 37 | 82 |
| 2021 Septiembre | 46 | 38 | 84 |
| 2021 Agosto | 31 | 13 | 44 |
| 2021 Julio | 39 | 20 | 59 |
| 2021 Junio | 30 | 25 | 55 |
| 2021 Mayo | 31 | 33 | 64 |
| 2021 Abril | 71 | 39 | 110 |
| 2021 Marzo | 72 | 17 | 89 |
| 2021 Febrero | 50 | 27 | 77 |
| 2021 Enero | 32 | 11 | 43 |
| 2020 Diciembre | 28 | 9 | 37 |
| 2020 Noviembre | 20 | 17 | 37 |
| 2020 Octubre | 23 | 10 | 33 |
| 2020 Septiembre | 13 | 5 | 18 |
| 2020 Agosto | 19 | 16 | 35 |
| 2020 Julio | 20 | 13 | 33 |
| 2020 Junio | 28 | 20 | 48 |
| 2020 Mayo | 14 | 26 | 40 |
| 2020 Abril | 28 | 13 | 41 |
| 2020 Marzo | 29 | 10 | 39 |
| 2020 Febrero | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Mayo | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Abril | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Marzo | 0 | 4 | 4 |
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| 2018 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Octubre | 24 | 2 | 26 |
| 2018 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Febrero | 31 | 3 | 34 |
| 2018 Enero | 44 | 6 | 50 |
| 2017 Diciembre | 40 | 9 | 49 |
| 2017 Noviembre | 31 | 4 | 35 |
| 2017 Octubre | 23 | 8 | 31 |
| 2017 Septiembre | 23 | 6 | 29 |
| 2017 Agosto | 17 | 6 | 23 |
| 2017 Julio | 22 | 5 | 27 |
| 2017 Junio | 22 | 4 | 26 |
| 2017 Mayo | 30 | 5 | 35 |
| 2017 Abril | 26 | 4 | 30 |
| 2017 Marzo | 14 | 4 | 18 |
| 2017 Febrero | 16 | 2 | 18 |
| 2017 Enero | 14 | 5 | 19 |
| 2016 Diciembre | 26 | 7 | 33 |
| 2016 Noviembre | 49 | 3 | 52 |
| 2016 Octubre | 53 | 8 | 61 |
| 2016 Septiembre | 45 | 7 | 52 |
| 2016 Agosto | 20 | 4 | 24 |
| 2016 Julio | 29 | 3 | 32 |
| 2016 Junio | 12 | 8 | 20 |
| 2016 Mayo | 10 | 7 | 17 |
| 2016 Abril | 11 | 4 | 15 |
| 2016 Marzo | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Febrero | 8 | 3 | 11 |
| 2016 Enero | 8 | 12 | 20 |
| 2015 Diciembre | 13 | 16 | 29 |
| 2015 Noviembre | 19 | 13 | 32 |
| 2015 Octubre | 17 | 12 | 29 |
| 2015 Septiembre | 21 | 7 | 28 |
| 2015 Agosto | 15 | 7 | 22 |
| 2015 Julio | 82 | 1 | 83 |
| 2015 Junio | 50 | 5 | 55 |
| 2015 Mayo | 78 | 12 | 90 |
| 2015 Abril | 56 | 11 | 67 |
| 2015 Marzo | 65 | 7 | 72 |
| 2015 Febrero | 49 | 9 | 58 |
| 2015 Enero | 43 | 6 | 49 |
| 2014 Diciembre | 71 | 10 | 81 |
| 2014 Noviembre | 78 | 8 | 86 |
| 2014 Octubre | 85 | 16 | 101 |
| 2014 Septiembre | 67 | 22 | 89 |
| 2014 Agosto | 86 | 16 | 102 |
| 2014 Julio | 102 | 25 | 127 |
| 2014 Junio | 113 | 23 | 136 |
| 2014 Mayo | 114 | 18 | 132 |
| 2014 Abril | 85 | 20 | 105 |
| 2014 Marzo | 65 | 16 | 81 |
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| 2013 Diciembre | 54 | 15 | 69 |
| 2013 Noviembre | 45 | 21 | 66 |
| 2013 Octubre | 57 | 26 | 83 |
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| 2013 Julio | 47 | 64 | 111 |
| 2013 Junio | 38 | 47 | 85 |
| 2013 Mayo | 43 | 55 | 98 |
| 2013 Abril | 45 | 33 | 78 |
| 2013 Marzo | 50 | 20 | 70 |
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| 2013 Enero | 37 | 4 | 41 |
| 2012 Diciembre | 36 | 10 | 46 |
| 2012 Noviembre | 27 | 6 | 33 |
| 2012 Octubre | 19 | 3 | 22 |
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| 2011 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Marzo | 21 | 0 | 21 |
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| 2009 Febrero | 4 | 0 | 4 |
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| 2008 Septiembre | 8 | 0 | 8 |
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| 2008 Febrero | 5 | 0 | 5 |
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