Una mujer de 27 años, embarazada de 5 meses, consultó por presentar, desde finales del primer trimestre de gestación, una erupción en el tronco. Entre los antecedentes personales hay que destacar que era portadora del virus de la hepatitis C (VHC), había tenido un embarazo previo sin alteraciones y un aborto voluntario. No había recibido ningún tratamiento en los últimos meses, salvo suplementos vitamínicos. No refería facilidad para el sangrado, ni antecedentes personales ni familiares de trastornos de la coagulación.
Exploración físicaEn la exploración llamaba la atención la presencia de pequeñas lesiones máculo-papulosas, de color rojo-violáceo, de aspecto vascular, aracneiformes, con una distribución unilateral, afectando la región escapular, el hombro, la mama y la cara posterior del brazo izquierdo. Las lesiones desaparecían con la digitopresión (figs. 1 y 2).
Pruebas complementarias
Los estudios de laboratorio con hemograma y bioquímica, así como las serologías para lúes, virus de la hepatitis B (VHB) y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) eran normales. Sólo destacaba la presencia de anticuerpos contra el VHC (ya conocidos) y unos niveles elevados de estrógenos (correspondientes a su estado gestacional).
HistopatologíaSe realizó una biopsia de una lesión y el examen histológico mostró la presencia de una epidermis normal y capilares dilatados en la dermis superficial (fig. 3).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoTelangiectasia nevoide unilateral.
Evolución y tratamientoDado el carácter benigno de la entidad, se decidió mantener una actitud expectante. Seis meses después de haber dado a luz, las lesiones habían desaparecido.
DiscusiónBlaschko y Zeisler fueron los primeros en describir la aparición de telangiectasias adquiridas con una distribución nevoide a comienzos del siglo XX. Posteriormente, fue Selmanowitz quien, en 1970, propuso el término de telangiectasia nevoide unilateral. Desde entonces, aparecen descritos pocos casos en la literatura y, hoy por hoy, es una patología poco conocida.
El síndrome de telangiectasia nevoide unilateral (STNU) se caracteriza por la aparición de telangiectasias unilaterales de distribución segmentaria. En la mayoría de los casos, se localizan en el área trigeminal y entre las metámeras C3 a T1. Además de afectar a la piel, pueden localizarse también en la mucosa oral y/o gástrica. Parece que el lado derecho se afecta con mayor frecuencia que el izquierdo y es más frecuente en mujeres jóvenes. Wilkin, en 19771, realizó una revisión y clasificó esta entidad en 2 categorías: congénitas (hay muy pocos casos descritos) y adquiridas. Las formas adquiridas pueden ser secundarias a estados de hiperestrogenismo (embarazo2, pubertad y ciclo menstrual); también se han descrito asociadas a hepatopatías (alcohólica, vírica, metástasis hepáticas). Generalmente, cuando las telangiectasias aparecen en relación con cambios en la concentración de estrógenos, no suele haber afectación sistémica; sin embargo, en los casos asociados a hepatopatías, puede haber afectación gástrica.
La etiología no está clara y se han postulado diversas teorías. Se especula sobre el papel de las hormonas sexuales (estrógenos y progestágenos) que podrían desencadenar el cuadro3, cambios en la concentración de receptores adrenérgicos que podrían contribuir directa o indirectamente a la dilatación capilar o un aumento de los receptores estrogénicos. Además, también pueden desempeñar un papel patogénico determinadas prostaglandinas3 o factores angiogénicos epidérmicos4 (factor de crecimiento del endotelio vascular [VEGF], factor de crecimiento epidérmico [EGF]).
La localización segmentaria y unilateral de las telangiectasias podría explicarse por una anormal distribución de las células sensibles a estrógenos durante el período embrionario1. En ocasiones siguen un patrón en líneas de Blasckho que podría corresponder a un mosaicismo5.
El diagnóstico del STNU es clínico y se basa en la aparición de telangiectasias, con una distribución unilateral y metamérica6 (afectando sobre todo a los dermatomos cervicales o del área trigeminal).
El diagnóstico diferencial debe plantearse fundamentalmente con otras entidades que también cursan con telangiectasias, como el angioma serpinginoso de Hutchinson, el Síndrome de Rendu-Osler-Weber, el angioma estelar simple o araña vascular, la telangiectasia macularis eruptiva perstans y la telangiectasia generalizada esencial.
La evolución natural es hacia la resolución del cuadro una vez normalizada la alteración hormonal.
Presentamos un caso de telangiectasia nevoide unilateral en una mujer embarazada y portadora del VHC. Pensamos que estos dos factores podrían tener un efecto sumatorio para el desencadenamiento del STNU.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
