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1&#46;--Aspecto macrosc&#243;pico de la lesi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se procedi&#243; a su extirpaci&#243;n quir&#250;rgica y estudio histo-patol&#243;gico el cual mostr&#243; a nivel de dermis papilar y reticular c&#233;lulas n&#233;vicas agrupadas en tecas en planos superficiales y en fasc&#237;culos elongados hacia la profundidad&#44; estando en ambas regiones rodeadas por gruesos haces col&#225;genos esclerosos  &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46; Se observaban&#44; adem&#225;s&#44; telangiectasias en los capilares superficiales y discreto infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014808tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--C&#233;lulas n&#233;vicas en tecas superficiales y fasc&#237;culos profundos rodeadas por gruesos haces col&#225;genos esclerosos &#40;H-E&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las c&#233;lulas n&#233;vicas mostraban citoplasma eosin&#243;filo abundante con morfolog&#237;a fusiforme o epitelioide&#44; con escaso pigmento mel&#225;nico&#46; Los n&#250;cleos eran ovales y de aspecto vesicular&#44; vi&#233;ndose en ocasiones nucl&#233;olos prominentes &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; No se observaron mitosis&#46; La epidermis presentaba pigmentaci&#243;n difusa de la basal sin incremento manifiesto del contenido de melanocitos basales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014808tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Aspecto de citoplasma y n&#250;cleos &#40;H-E&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">En 1980&#44; Barr y cols&#46; &#40;1&#41; publicaron una serie de 75 casos de nevo de Spitz&#44; 14 de los cuales fueron considerados de tipo desmopl&#225;sico&#46; Previamente&#44; Echevarr&#237;a y Ackerman &#40;2 &#41;&#44; Sim&#243;n Huarte &#40;3&#41;&#44; Reed y cols&#46; &#40;4&#41; y Paniago-Pereira y cols&#46; &#40;5&#41; hab&#237;an hablado de la presencia destacada de esclerosis en alguno de sus casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mackie y Doherty en 1992 consideraron al nevo de Spitz desmopl&#225;sico como una entidad distinta del nevo de Spitz &#40;6&#41; basados en la ausencia de nidos junturales y de sus t&#237;picas hendiduras de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica&#46; Barnhill &#40;7&#41; ha descrito recientemente las caracter&#237;sticas tanto cl&#237;nicas como histol&#243;gicas del nevo de Spitz desmopl&#225;sico&#44; aunque no se define a la hora de considerarlo como una entidad distinta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el caso que nos ocupa&#44; la lesi&#243;n apareci&#243; hacia los 20 a&#241;os de edad&#44; a diferencia de los casos de Paniago-Pereira y cols&#46; &#40;5&#41; y Mackie y Doherty &#40;6&#41;&#44; los cuales aparec&#237;an en personas mayores de 30 a&#241;os&#46; La localizaci&#243;n en miembros superiores es la segunda en frecuencia en la serie de Barr y cols&#46; &#40;1&#41; con un 28&#37; del total de los casos&#44; siendo la m&#225;s frecuente &#40;73&#37;&#41; en la serie de Mackie y Doherty &#40;6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a los hallazgos histol&#243;gicos&#44; nuestro caso presenta todas las caracter&#237;sticas que definen al nevo de Spitz desmopl&#225;sico&#44; las cuales pueden resumirse en los siguientes hallazgos&#58; desarrollo de una proliferaci&#243;n nevomelanoc&#237;tica a nivel d&#233;rmico&#44; compuesta por elementos de morfolog&#237;a epiteloide o fusocelular sobre un fondo de estroma rico en col&#225;geno&#44; con signos de maduraci&#243;n que se traducen en disposici&#243;n en tecas a nivel superficial y como c&#233;lulas sueltas entre el col&#225;geno a nivel profundo&#46; Citol&#243;gicamente los elementos proliferados se ajustan tambi&#233;n a las caracter&#237;sticas referidas para este tipo de lesi&#243;n&#44; mostrando citoplasma abundante&#44; fusiforme o epitelioide&#44; con m&#237;nimo o nulo contenido en gr&#225;nulos de melanina&#44; y n&#250;cleo grande con frecuente presencia de invaginaciones del citoplasma a modo de seudoinclusiones&#46; El nucl&#233;olo suele ser poco llamativo&#44; aunque de forma espor&#225;dica&#44; es prominente&#46; Inmunohistoqu&#237;micamente presentan tinci&#243;n positiva difusa para S-100&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamente&#44; el nevo de Spitz desmopl&#225;sico plantea el diagn&#243;stico diferencial con lesiones melanoc&#237;ticas y no melanoc&#237;ticas en las que existe un componente de esclerosis d&#233;rmica&#46; En cuanto a las primeras&#44; el mayor problema se plantea con el melanoma desmopl&#225;sico &#40;1&#44; 6-8&#41; como se puede ver en la tabla I&#46; Una herramienta muy util para diferenciar los nevos de Spitz desmopl&#225;sicos de los melanomas demopl&#225;sicos es la estimaci&#243;n de la fracci&#243;n de crecimiento con KI-67 por m&#233;todo inmunohistoqu&#237;mico&#46; En la serie de Harris y cols&#46; &#40;8&#41; todos los melanomas desmopl&#225;sicos ten&#237;an una fracci&#243;n de crecimiento prominente y el n&#250;mero de c&#233;lulas KI-67 positivas era significativamente mayor en el nevo de Spitz desmopl&#225;sico&#44; pudiendo concluirse que la expresi&#243;n KI-67 es un criterio m&#225;s sensible que el recuento de mitosis&#46; Otro dato que puede ayudar en el diagn&#243;stico diferencial es la expresi&#243;n de HMB 45&#44; que en el nevo de Spitz desmopl&#225;sico tiende a mostrar gradaci&#243;n decreciente hacia la base de la lesi&#243;n a diferencia del melanoma desmopl&#225;sico&#44; que no muestra este efecto gradativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n06-13014808tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Una lesi&#243;n melanoc&#237;tica benigna que puede ser confundida con el nevo de Spitz desmopl&#225;sico es el nevo azul esclerosante &#40;7&#41;&#46; Aunque el nevo azul suele tener una esclerosis prominente&#44; es una lesi&#243;n compuesta por una poblaci&#243;n de melanocitos de tipo dendr&#237;tico difusamente pigmentados bajo una epidermis sin alteraciones significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Respeto a las lesiones no melanoc&#237;ticas&#44; debe considerarse el diagn&#243;stico diferencial con procesos tales como el dermatofibroma&#44; el ret&#237;culo histiocitoma y el histiocitoma de c&#233;lulas epitelioides &#40;6&#44; 7&#41;&#44; todas ellas de histolog&#237;a f&#225;cilmente diferenciable del nevo de Spitz desmopl&#225;sico debido a que est&#225;n compuestas por elementos de estirpe fibrohistiocitaria y no por melanocitos&#46;</p>"
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Vol. 92. Núm. 6.
Páginas 305-307 (junio 2001)
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Nevo de Spitz desmoplásico
Desmoplastic Spitz´s nevus.
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José A Heras Taberneroa, Fernando J Fernández Ariasa, Pedro Martínez Murillob, F. Jiménez Arrosagarayb, MªDolores Muñoz Marcosc, Luis Barba Díazb
a Servicio de Dermatología. Hospital Militar Orad Gajías. Zaragoza.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Militar Orad Gajías. Zaragoza.
c Medicina Familiar y Comunitaria.
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FIG. 1. --Aspecto macroscópico de la lesión.
FIG. 2. --Células névicas en tecas superficiales y fascículos profundos rodeadas por gruesos haces colágenos esclerosos (H-E).
FIG. 3. --Aspecto de citoplasma y núcleos (H-E).
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Un varón de 23 años presentó una lesión pigmentada, sésil, dura al tacto de 3 años de evolución, en región deltoidea derecha. La biopsia mostró en toda la dermis una neoformación de células névicas fusiformes y epitelioides agrupadas en tecas, las cuales estaban rodeadas por un estroma intensamente fibroso y cuyo diagnóstico final fue el de nevo de Spitz desmoplásico. Para algunos autores se trata de una variante del tumor descrito por Spitz en 1948, aunque para otros es una entidad histológica peculiar, con rasgos propios, aunque compartiendo casi todos los criterios histopatológicos de dicho tumor.
Palabras clave:
Nevo de Spitz desmoplásico
Melanoma desmoplásico
We report the case of a 23-year-old caucasian male that presented with a pigmentary, sessile, and firm lesion of three-year duration on the right arm. The biopsy disclosed a dermal proliferation of spindle and epithelioid nevus cells, clustered in theques, surrounded by a sclerotic stroma. The diagnosis was desmoplastic Spitz's nevus. Many authors consider it as an unusual variant of the tumor described by Sophie Spitz in 1948; but some others mantain that this lesion is a distinct histologic entity, with their own features although sharing many other ones with Spitz's nevus.
Keywords:
Desmoplastic Spitz nevus
Desmoplastic melanoma
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INTRODUCCIÓN

El nevo de Spitz desmoplásico es una variante no infrecuente del nevo de Spitz que puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con otras neoplasias melanocíticas y no melanocíticas.

DESCRIPCION DEL CASO

Un varón de 23 años acudió a nuestra consulta por presentar una lesión en región deltoidea derecha de unos 3 años de evolución, era asintomática y consistía en una tumoración parduzca, sésil, de unos 2 cm de diámetro, de superficie lisa y sorprendentemente dura a la palpación (Fig. 1). El paciente no presentaba ninguna otra alteración en las exploraciones dermatológica y general.

FIG. 1.--Aspecto macroscópico de la lesión.

Se procedió a su extirpación quirúrgica y estudio histo-patológico el cual mostró a nivel de dermis papilar y reticular células névicas agrupadas en tecas en planos superficiales y en fascículos elongados hacia la profundidad, estando en ambas regiones rodeadas por gruesos haces colágenos esclerosos (Fig. 2). Se observaban, además, telangiectasias en los capilares superficiales y discreto infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular.

FIG. 2.--Células névicas en tecas superficiales y fascículos profundos rodeadas por gruesos haces colágenos esclerosos (H-E).

Las células névicas mostraban citoplasma eosinófilo abundante con morfología fusiforme o epitelioide, con escaso pigmento melánico. Los núcleos eran ovales y de aspecto vesicular, viéndose en ocasiones nucléolos prominentes (Fig. 3). No se observaron mitosis. La epidermis presentaba pigmentación difusa de la basal sin incremento manifiesto del contenido de melanocitos basales.

FIG. 3.--Aspecto de citoplasma y núcleos (H-E).

DISCUSION

En 1980, Barr y cols. (1) publicaron una serie de 75 casos de nevo de Spitz, 14 de los cuales fueron considerados de tipo desmoplásico. Previamente, Echevarría y Ackerman (2 ), Simón Huarte (3), Reed y cols. (4) y Paniago-Pereira y cols. (5) habían hablado de la presencia destacada de esclerosis en alguno de sus casos.

Mackie y Doherty en 1992 consideraron al nevo de Spitz desmoplásico como una entidad distinta del nevo de Spitz (6) basados en la ausencia de nidos junturales y de sus típicas hendiduras de la unión dermoepidérmica. Barnhill (7) ha descrito recientemente las características tanto clínicas como histológicas del nevo de Spitz desmoplásico, aunque no se define a la hora de considerarlo como una entidad distinta.

En el caso que nos ocupa, la lesión apareció hacia los 20 años de edad, a diferencia de los casos de Paniago-Pereira y cols. (5) y Mackie y Doherty (6), los cuales aparecían en personas mayores de 30 años. La localización en miembros superiores es la segunda en frecuencia en la serie de Barr y cols. (1) con un 28% del total de los casos, siendo la más frecuente (73%) en la serie de Mackie y Doherty (6).

En cuanto a los hallazgos histológicos, nuestro caso presenta todas las características que definen al nevo de Spitz desmoplásico, las cuales pueden resumirse en los siguientes hallazgos: desarrollo de una proliferación nevomelanocítica a nivel dérmico, compuesta por elementos de morfología epiteloide o fusocelular sobre un fondo de estroma rico en colágeno, con signos de maduración que se traducen en disposición en tecas a nivel superficial y como células sueltas entre el colágeno a nivel profundo. Citológicamente los elementos proliferados se ajustan también a las características referidas para este tipo de lesión, mostrando citoplasma abundante, fusiforme o epitelioide, con mínimo o nulo contenido en gránulos de melanina, y núcleo grande con frecuente presencia de invaginaciones del citoplasma a modo de seudoinclusiones. El nucléolo suele ser poco llamativo, aunque de forma esporádica, es prominente. Inmunohistoquímicamente presentan tinción positiva difusa para S-100.

Histológicamente, el nevo de Spitz desmoplásico plantea el diagnóstico diferencial con lesiones melanocíticas y no melanocíticas en las que existe un componente de esclerosis dérmica. En cuanto a las primeras, el mayor problema se plantea con el melanoma desmoplásico (1, 6-8) como se puede ver en la tabla I. Una herramienta muy util para diferenciar los nevos de Spitz desmoplásicos de los melanomas demoplásicos es la estimación de la fracción de crecimiento con KI-67 por método inmunohistoquímico. En la serie de Harris y cols. (8) todos los melanomas desmoplásicos tenían una fracción de crecimiento prominente y el número de células KI-67 positivas era significativamente mayor en el nevo de Spitz desmoplásico, pudiendo concluirse que la expresión KI-67 es un criterio más sensible que el recuento de mitosis. Otro dato que puede ayudar en el diagnóstico diferencial es la expresión de HMB 45, que en el nevo de Spitz desmoplásico tiende a mostrar gradación decreciente hacia la base de la lesión a diferencia del melanoma desmoplásico, que no muestra este efecto gradativo.

Una lesión melanocítica benigna que puede ser confundida con el nevo de Spitz desmoplásico es el nevo azul esclerosante (7). Aunque el nevo azul suele tener una esclerosis prominente, es una lesión compuesta por una población de melanocitos de tipo dendrítico difusamente pigmentados bajo una epidermis sin alteraciones significativas.

Respeto a las lesiones no melanocíticas, debe considerarse el diagnóstico diferencial con procesos tales como el dermatofibroma, el retículo histiocitoma y el histiocitoma de células epitelioides (6, 7), todas ellas de histología fácilmente diferenciable del nevo de Spitz desmoplásico debido a que están compuestas por elementos de estirpe fibrohistiocitaria y no por melanocitos.

Bibliograf¿a
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Desmoplastic Spitz's nevus. En: Pathology of melanocytic nevi and malignant melanoma. Boston: Ed. Bullerworth-Heinnemann; 1995. p. 97-130.
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Desmoplastic (sclerotic) nevus. An undercogniced entity that resembles dermatofibroma and desmoplastic melanoma. Am J Surg Pathol 1999;23:786-94.
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