INTRODUCCIÓN

El nevo de Spitz desmoplásico es una variante no infrecuente del nevo de Spitz que puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con otras neoplasias melanocíticas y no melanocíticas.

DESCRIPCION DEL CASO

Un varón de 23 años acudió a nuestra consulta por presentar una lesión en región deltoidea derecha de unos 3 años de evolución, era asintomática y consistía en una tumoración parduzca, sésil, de unos 2 cm de diámetro, de superficie lisa y sorprendentemente dura a la palpación (Fig. 1). El paciente no presentaba ninguna otra alteración en las exploraciones dermatológica y general.

FIG. 1.--Aspecto macroscópico de la lesión.

Se procedió a su extirpación quirúrgica y estudio histo-patológico el cual mostró a nivel de dermis papilar y reticular células névicas agrupadas en tecas en planos superficiales y en fascículos elongados hacia la profundidad, estando en ambas regiones rodeadas por gruesos haces colágenos esclerosos (Fig. 2). Se observaban, además, telangiectasias en los capilares superficiales y discreto infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular.

FIG. 2.--Células névicas en tecas superficiales y fascículos profundos rodeadas por gruesos haces colágenos esclerosos (H-E).

Las células névicas mostraban citoplasma eosinófilo abundante con morfología fusiforme o epitelioide, con escaso pigmento melánico. Los núcleos eran ovales y de aspecto vesicular, viéndose en ocasiones nucléolos prominentes (Fig. 3). No se observaron mitosis. La epidermis presentaba pigmentación difusa de la basal sin incremento manifiesto del contenido de melanocitos basales.

FIG. 3.--Aspecto de citoplasma y núcleos (H-E).

DISCUSION

En 1980, Barr y cols. (1) publicaron una serie de 75 casos de nevo de Spitz, 14 de los cuales fueron considerados de tipo desmoplásico. Previamente, Echevarría y Ackerman (2 ), Simón Huarte (3), Reed y cols. (4) y Paniago-Pereira y cols. (5) habían hablado de la presencia destacada de esclerosis en alguno de sus casos.

Mackie y Doherty en 1992 consideraron al nevo de Spitz desmoplásico como una entidad distinta del nevo de Spitz (6) basados en la ausencia de nidos junturales y de sus típicas hendiduras de la unión dermoepidérmica. Barnhill (7) ha descrito recientemente las características tanto clínicas como histológicas del nevo de Spitz desmoplásico, aunque no se define a la hora de considerarlo como una entidad distinta.

En el caso que nos ocupa, la lesión apareció hacia los 20 años de edad, a diferencia de los casos de Paniago-Pereira y cols. (5) y Mackie y Doherty (6), los cuales aparecían en personas mayores de 30 años. La localización en miembros superiores es la segunda en frecuencia en la serie de Barr y cols. (1) con un 28% del total de los casos, siendo la más frecuente (73%) en la serie de Mackie y Doherty (6).

En cuanto a los hallazgos histológicos, nuestro caso presenta todas las características que definen al nevo de Spitz desmoplásico, las cuales pueden resumirse en los siguientes hallazgos: desarrollo de una proliferación nevomelanocítica a nivel dérmico, compuesta por elementos de morfología epiteloide o fusocelular sobre un fondo de estroma rico en colágeno, con signos de maduración que se traducen en disposición en tecas a nivel superficial y como células sueltas entre el colágeno a nivel profundo. Citológicamente los elementos proliferados se ajustan también a las características referidas para este tipo de lesión, mostrando citoplasma abundante, fusiforme o epitelioide, con mínimo o nulo contenido en gránulos de melanina, y núcleo grande con frecuente presencia de invaginaciones del citoplasma a modo de seudoinclusiones. El nucléolo suele ser poco llamativo, aunque de forma esporádica, es prominente. Inmunohistoquímicamente presentan tinción positiva difusa para S-100.

Histológicamente, el nevo de Spitz desmoplásico plantea el diagnóstico diferencial con lesiones melanocíticas y no melanocíticas en las que existe un componente de esclerosis dérmica. En cuanto a las primeras, el mayor problema se plantea con el melanoma desmoplásico (1, 6-8) como se puede ver en la tabla I. Una herramienta muy util para diferenciar los nevos de Spitz desmoplásicos de los melanomas demoplásicos es la estimación de la fracción de crecimiento con KI-67 por método inmunohistoquímico. En la serie de Harris y cols. (8) todos los melanomas desmoplásicos tenían una fracción de crecimiento prominente y el número de células KI-67 positivas era significativamente mayor en el nevo de Spitz desmoplásico, pudiendo concluirse que la expresión KI-67 es un criterio más sensible que el recuento de mitosis. Otro dato que puede ayudar en el diagnóstico diferencial es la expresión de HMB 45, que en el nevo de Spitz desmoplásico tiende a mostrar gradación decreciente hacia la base de la lesión a diferencia del melanoma desmoplásico, que no muestra este efecto gradativo.

Una lesión melanocítica benigna que puede ser confundida con el nevo de Spitz desmoplásico es el nevo azul esclerosante (7). Aunque el nevo azul suele tener una esclerosis prominente, es una lesión compuesta por una población de melanocitos de tipo dendrítico difusamente pigmentados bajo una epidermis sin alteraciones significativas.

Respeto a las lesiones no melanocíticas, debe considerarse el diagnóstico diferencial con procesos tales como el dermatofibroma, el retículo histiocitoma y el histiocitoma de células epitelioides (6, 7), todas ellas de histología fácilmente diferenciable del nevo de Spitz desmoplásico debido a que están compuestas por elementos de estirpe fibrohistiocitaria y no por melanocitos.