TERAPÉUTICA

Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal tratado con calcipotriol tópico

FRANCISCO URBINA G., MARIA DEL CARMEN CRISTOBAL G.

Unidad de Dermatología Occidente. Facultad de Medicina. Universidad de Chile.

Correspondencia:

FRANCISCO URBINA G.

Algericas, 583. 

Las Condes. 

Santiago de Chile.

Aceptado el 1 de febrero de 2000.

Resumen.--El nevo epidémico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es un trastorno extremadamente pruriginoso característicamente resistente a la mayoría de los tratamientos dermatológicos habituales.

Describimos una paciente de 26 años con un NEVIL que rápidamente respondió al tratamiento con calcipotriol tópico. La mejoría clínica se ha mantenido por más de 2 años.

Palabras clave: Calcipotriol. Lineal. Verrugoso. Nevo epidérmico.

Abstract.--Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) is an intensely pruritic condition, typically resistant to most habitual dermatological therapies.

We describe a patient with an ILVEN which promptly responded to topical calcipotriol therapy. Clinical improvement has been mantained for more than two years.

Key words: Calcipotriol. Linear. Verrucous. Epidermal nevus.

Urbina G. F, Cristóbal G. MaC. An inflammatory linear verrucous epidermal nevus treated with topical calcipotriol. Actas Dermosifiliograf 2000;91:231-233.

INTRODUCCION

El nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es una variedad infrecuente de nevo epidérmico caracterizado por pequeñas lesiones papuloverrugosas, ligeramente descamativas, pruriginosas, que tienden a coalescer para formar placas de distribución lineal localizadas generalmente en las extremidades inferiores. Aparece durante la infancia en la gran mayoría de los casos y predomina en el sexo femenino.

Su posición nosológica es debatida y se especula que pueda representar una forma localizada nevoide de psoriasis (1) o que simplemente sea la manifestación del fenómeno de Koebner, originando que una psoriasis preexistente aparezca con una distribución nevoide lineal (2).

Suele ser altamente refractario a la mayoría de los tratamientos dermatológicos habituales y raramente algunos casos de NEVIL han mejorado con terapias empleadas para la psoriasis con las que sólo se obtiene un resultado parcial (3).

Recientemente hemos observado la regresión de las lesiones de un NEVIL mediante el empleo de calcipotriol tópico, caso que se viene a sumar a otros previamente descritos en la literatura (2-5).

DESCRIPCION DEL CASO

Mujer de 26 años que desde la infancia presentaba un grupo de lesiones verrugosas en la rodilla derecha que en los últimos años se habían vuelto intensamente pruriginosas, motivo por el que consultó.

Al examen presentaba múltiples elementos papulosos de tamaño lenticular y superficie áspera que por confluencia se agrupaban para formar una placa de aproximadamente 2-3 cm, con algunas lesiones satelitales periféricas y una vaga distribución lineal hacia el extremo superior de la rodilla derecha (Fig. 1). No presentaba otros hallazgos al resto de la exploración.

A

FIG. 1.--A: Pápulas verrugosas en la rodilla derecha. B: La misma zona libre de lesiones tras tratamiento con calcipotriol tópico.

Durante todos estos años sus lesiones se habían mantenido estables en aspecto y tamaño, sin presentar otras. En su adolescencia había presentado descamación en la región de la nuca, siendo diagnosticada de psoriasis de cuero cabelludo; las lesiones remitieron completamente con un champú y una loción, sin que volviera a tener molestias de ese tipo. No existían antecedentes familiares de psoriasis y nunca tuvo lesiones en las uñas o en los codos ni tampoco en la otra rodilla.

Se realizó una biopsia de sus lesiones, cuyos hallazgos histopatológicos fueron consistentes con un NEVIL, mostrando una epidermis con acantosis, papilomatosis irregular y columnas de paraqueratosis alternando con áreas de ortoqueratosis; algunos procesos interpapilares mostraban sus extremos aplanados y existía un infiltrado inflamatorio perianexial (Fig. 2).

FIG. 2.--Epidermis con acantosis, papilomatosis irregular y columnas de paraqueratosis alternando con áreas de ortoqueratosis. En la dermis, ligero infiltrado linfocitario perivascular.

Fue tratada con calcipotriol tópico, con lo que sus lesiones y el prurito remitieron completamente en menos de 4 semanas.

Vista 2 años después por un problema dermatológico irrelevante su rodilla se mantenía libre de lesiones (Fig. 1).

COMENTARIO

El NEVIL y la psoriasis presentan algunas características clinicohistológicas comunes, e incluso pueden coexistir (1, 6). Los rasgos clínicos más destacables del NEVIL incluyen una edad de comienzo precoz (75% antes de los 5 años y 50% antes de los 6 meses) (7), predominio en el sexo femenino (4:1) (7), frecuente afectación de la extremidad inferior izquierda, prurito acentuado, persistencia de las lesiones y refractariedad a los tratamientos empleados (1). Los rasgos histopatológicos son de tipo psoriasiforme, mostrando acantosis, papilomatosis y áreas de espongiosis y exocitosis a nivel de una epidermis suprapapilar adelgazada que originan focos de paraqueratosis con formación ocasional de microabscesos de Munro. Algunos casos muestran amplias áreas de paraqueratosis asociadas a una pérdida completa de la capa granulosa, apareciendo como rasgo específico del NEVIL la alternancia de áreas epidérmicas que muestran ortoqueratosis y una capa granulosa prominente con otras áreas que exhiben paraqueratosis y ausencia de granulosa (7, 8). Usualmente se observa un infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis superior compuesto mayoritariamente por linfocitos.

La diferenciación entre NEVIL y psoriasis puede ser difícil desde el punto de vista histopatológico, ya que tanto los rasgos específicos como los inespecíficos del NEVIL pueden ser encontrados en las lesiones de psoriasis (1). La presencia de acantosis, paraqueratosis, adelgazamiento suprapapilar y pústulas neutrofílicas espongiformes, común a ambas entidades, sugieren mecanismos etiopatogénicos similares para ambas, probablemente por citocinas (3). Las lesiones podrían ser desencadenadas por infección o exposición a otros antígenos (9). Estudios inmunohistoquímicos sugieren un patrón de desajuste de crecimiento en el NEVIL que a diferencia de la psoriasis estaría restringido a un defecto clonal en lugar de comprometer toda la epidermis (9). Por otra parte, mediante el análisis de las proteínas epidérmicas presentes en las escamas de ambos trastornos se han detectado distintos patrones electroforéticos que permitirían diferenciar ambos procesos (10, 11).

En nuestro caso las características clinicohistológicas de las lesiones, su distribución unilateral, así como la evolución persistente y estable del cuadro nos permitieron descartar una psoriasis.

El efecto beneficioso del calcipotriol tópico en el NEVIL puede explicarse por su acción reguladora en la diferenciación y proliferación de los queratinocitos y por su efecto inhibidor de la proliferación linfocitaria.

BIBLIOGRAFIA

1.De Jong EMGJ, Rulo HFC, Van de Kerkhof PCM. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) versus linear psoriasis. A clinical, histological and immunohistochemical study. Acta Derm Venereol (Stockh) 1991;71: 343-6.

2.Gatti S, Carrozzo AM, Orlandi A, Nini G. Treatment of inflammatory linear verrucous epidermal naevus with calcipotriol. Br J Dermatol 1995;132:837-9.

3.Zvulunov A, Grunwald MH, Halvy S. Topical clacipotriol for treatment of inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Arch Dermatol 1997;133:567-8.

4.Mitsuhashi Y, Katagiri Y, Kondo S. Treatment of inflammatory linear verrucous epidermal nevus with topical vitamin D3. Br J Dermatol 1997;136:134-5.

5.Micali G, Nasca MR, Musumeci ML. Effect of topical calcipotriol on inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Pediatr Dermatol 1995;12:386-7.

6.Sugai T, Shimotoge M, Saito T. Psoriasis and systematized epidermal nevus. Arch Dermatol 1970;102:656-60.

7.Altman J, Mehregan AH. Inflammatory linear verrucose epidermal nevus. Arch Dermatol 1971;104:385-9.

8.Dupré A, Christol B. Inflammatory linear verrucose epidermal nevus. A pathologic study. Arch Dermatol 1977; 113:767-9.

9.Welch ML, Smith KJ, Skelton HG, FRisman DM, Yeager J, Angritt P, Wagner KF. Immunohistochemical features in inflammatory linear verrucous epidermal nevi suggest a distinctive pattern of clonal dysregulation of growth. J Am Acad Dermatol 1993;29:242-8.

10.Adrian RM, Baden HP. Analysis of epidermal fibrous proteins in inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Arch Dermatol 1980;116:1179-80.

11. Bernhard JD, Owen WR, Steinman HK, Kaplan LA, Menkes AB, Baden HP. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Arch Dermatol 1984;120:214-5.