El neurotequeoma celular es un tumor benigno infrecuente, de histogénesis incierta1,2. Inicialmente se consideró la misma entidad que el mixoma de la vaina nerviosa, pero en la actualidad se sabe que son entidades diferentes1,2. Aparece en mujeres jóvenes en las 3 primeras décadas de la vida como una lesión única papulosa o nodular, eritematosa clara, rosada o de color piel normal, localizada en la cabeza y en el cuello1,2. Histológicamente es un tumor no encapsulado formado por células epitelioides y fusiformes, en ocasiones mal delimitado, que se sitúa en la dermis y en el tejido celular subcutáneo y que puede llegar hasta el plano muscular1,2. En ocasiones se ha descrito cierto grado de atipia citológica que no parece influir en el pronóstico1. El tratamiento de elección es quirúrgico, con recidivas en relación con la afectación de márgenes1,2.
En los últimos años ha aumentado el uso de pruebas de imagen en dermatología, no solo como herramientas diagnósticas, sino también para completar el estudio preoperatorio de tumores3–5. De todas ellas la ecografía dermatológica de alta frecuencia es la que ha tenido un mayor desarrollo3–5.
Presentamos una mujer de 51 años de edad, con antecedentes personales de fibromialgia en tratamiento con paracetamol y diazepam, que consultaba por una lesión localizada en la región supraciliar izquierda de 2 años de evolución, de crecimiento progresivo y con dolor local asociado. La exploración mostró una tumoración subcutánea regularmente delimitada, de consistencia dura, sin alteraciones en la superficie cutánea. La lesión era más palpable que visible. La ecografía cutánea mostró una lesión hipoecoica, regularmente delimitada, de 7,51×5,62mm, sin refuerzo ni sombra acústica posterior, que se situaba en la dermis y llegaba hasta el plano muscular sin afectar al hueso (fig. 1A). El doppler no mostró aumento de la vascularización en el interior ni en la periferia de la lesión (fig. 1B). El estudio histopatológico fue compatible con un neurotequeoma celular con atipia citológica. Se decidió realizar exéresis completa de la lesión, observándose que esta llegaba hasta el plano muscular. La paciente continúa revisiones en la consulta, sin datos de recidiva clínica después de 3 meses de seguimiento.
La ecografía cutánea de alta frecuencia se ha introducido y desarrollado en los últimos años en dermatología como una técnica diagnóstica complementaria a la exploración física3–5. Respecto a otras técnicas de imagen (TAC y RMN), en el campo de la enfermedad tumoral cutánea la ecografía nos ofrece algunas ventajas3–5: es una técnica rápida y no invasiva que se puede realizar en la propia consulta sin demoras, y que ofrece una imagen completa de la lesión a tiempo real, distingue las capas de la piel y lesiones cutáneas o ungueales de menos de 3mm5, supone menor coste4,5, no irradia al paciente, por lo que es aplicable a niños, embarazadas y portadores de marcapasos5 y, al igual que la TAC o RMN, aporta información de la anatomía de la zona, siendo una importante ayuda en la planificación quirúrgica3–5. No obstante, aún se requieren más trabajos para consolidarla y crear patrones ecográficos y nomenclatura común a los diversos procesos3–5.
Pese a lo comentado anteriormente, las referencias en la literatura al empleo de pruebas de imagen en el estudio del neurotequeoma celular son escasas6-8, y de ellas no hemos encontrado ninguna de la ecografía. En la TAC el neurotequeoma se observa como una lesión bien delimitada redondeada u ovalada hipodensa o isodensa6,7. La RMN muestra una imagen isointensa o hipointensa en T1 e hiperintensa en T26-8. Respecto a esta prueba, Kamo et al. la emplean como estudio preoperatorio de un neurotequeoma celular mal delimitado en la región nasal de una paciente joven, e indican que podría ser de utilidad en casos de lesiones que no estén bien definidas8. Por último, en la tomografía de emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa se observa un aumento de captación metabólica homogénea en la lesión6.
En nuestro caso la ecografía dermatológica de alta frecuencia nos permitió descartar algunos diagnósticos de lesiones tumorales de frecuente aparición en la clínica (tabla 1). Además, identificó que no se trataba de una lesión vascular o maligna, ya que además del carácter infiltrativo de la lesión debería haber mostrado un aumento de la vascularización en el interior de la misma, y descartó la afectación ósea, lo que ayudó a la planificación de la cirugía. Recientemente también hemos tenido la oportunidad de valorar ecográficamente un carcinoma anexial microquístico en la misma región anatómica y con presentación clínica similar. Se presentó como una tumoración hipoecoica de bordes infiltrativos, pero que a diferencia del neurotequeoma muestra puntos hiperecoicos (fig. 2), que son la traducción ecográfica de los quistes córneos descritos en el estudio histológico.
Diagnóstico diferencial ecográfico de lesiones tumorales
| Tumores cutáneos | Descripción ecográfica |
|---|---|
| Quiste epidérmico | Tumoración dérmica o subdérmica, de contenido variable (homogéneo, heterogéno), con refuerzo posterior, sombras oblicuas laterales y que puede mostrar el conducto de drenaje a la superficie (punctum) como un trayecto hipoecoico. No suele tener vascularización |
| Lipoma | Tumoración subcutánea de ecogenicidad variable (suele mostrar líneas paralelas hiperecoicas) y con escasa vascularización. Compresión diferente a la grasa adyacente |
| Pilomatricoma | Tumoración dérmica o subdérmica con un borde hipoecoico (signo del halo) y con contenido hiperecoico correspondiente a calcificaciones que producen sombra acústica posterior. En el doppler muestra vascularización |
| Quiste dermoide | Tumoración hipoecoica delimitada, adherida a planos profundos, que no deja refuerzo posterior |
| Dermatofibroma | Tumoración dérmica hipoecoica mal definida que no suele estar vascularizada |
| Neurofibroma plexiforme | Lesiones hipoecoicas en periferia y con centro hiperecoico |
| Neurotequeoma celulara | Tumoración hipoecoica en dermis, regularmente delimitada, sin refuerzo ni sombra acústica posterior. No vascularización |
| Carcinoma anexial microquísticoa | Tumoración hipoecoica de brodes infiltrativos, con puntos hiperecoicos en el interior |
En conclusión, presentamos la imagen ecográfica de un neurotequeoma celular localizado en la región ciliar izquierda en una mujer de 51 años. Aunque el estudio histopatológico continúa siendo el gold standard para el diagnóstico definitivo, y son necesarios más trabajos que permitan establecer un patrón ecográfico común de los neurotequeomas, consideramos que la ecografía dermatológica de alta frecuencia constituye una herramienta diagnóstica inocua y rápida, que contribuye a la diferenciación de este tumor frente a otras lesiones subcutáneas y que ayuda a la delimitación preoperatoria.
