Mujer de 40 años, con antecedentes de lupus eritematoso sistémico, con nefritis lúpica en el año 1997 (actualmente asintomática y sin tratamiento), y colitis indeterminada diagnosticada en el año 2010 (en tratamiento con sulfasalazina). Consultó por lesiones de 2 años de evolución, asintomáticas, que se iniciaron como una lesión única en cara anterior de pierna izquierda, extendiéndose después a la extremidad contralateral. En el estudio dermatoscópico de una de las lesiones (FotoFinder® medicam 800HD; FotoFinder® Systems GmbH, Bad Birnbach, Alemania) se observaba una densa red de vasos arboriformes anastomosados entre sí sobre un fondo amarillo-anaranjado (fig. 1).

Figura 1.

A) Placas redondeadas y ovaladas, de bordes bien definidos afectando a la cara anterior de ambas piernas. B) Detalle de lesión aislada eritematosa, con áreas anaranjadas, amarillentas, marronáceas y blanquecinas en su interior; atrofia y numerosas telangiectasias en superficie. C) Imagen dermatoscópica: densa red de vasos arboriformes anastomosados entre sí sobre un fondo amarillo-anaranjado con áreas blanquecinas.

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El estudio ecográfico se realizó con el equipo LOGIQ® E9 XDClear (General Electric Health Systems, Milwaukee, EE.UU.), con 2 transductores lineales de frecuencia máxima de 15 y 18MHz. Se demostró la presencia de áreas hipoecoicas localizadas en dermis media e inferior, en las que el Doppler color y power-Doppler evidenciaban un incremento del flujo sanguíneo. En comparación con la piel sana perilesional, el límite dermohipodérmico se difuminaba como consecuencia de un incremento de la ecogenicidad difuso del tejido celular subcutáneo (fig. 2A). A mayor profundidad se apreciaban bandas verticales hipoecoicas que se extendían en profundidad en la grasa (fig. 2B).

Figura 2.

A) Ecografía power-Doppler (sonda lineal 15MHz; eje longitudinal, pierna izquierda). Áreas hipoecoicas localizadas en dermis media e inferior (marcado con flecha), con difuminación del límite dermo-hipodérmico e incremento difuso de la ecogenicidad del tejido adiposo hipodérmico superficial subyacente; con power-Doppler se observa incremento del flujo dérmico e hipodérmico superficial. La imagen permite comparar la zona afecta (lado derecho de la imagen) con la piel sana perilesional (lado izquierdo de la imagen). B) Ecografía en escala de grises (sonda lineal 18MHz; eje longitudinal, pierna izquierda). Bandas verticales hipoecoicas que se corresponden con los septos engrosados (marcado con flechas).

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El estudio histopatológico evidenció áreas de colágeno degenerado, rodeadas de histiocitos dispuestos en empalizada, y un infiltrado de linfocitos y células plasmáticas, afectando, sobre todo, a la dermis media y profunda (fig. 3A). El proceso inflamatorio se extendía al tejido celular subcutáneo, con la presencia en los septos de tejido conectivo hipodérmico de focos de colágeno degenerado rodeado de histiocitos, conformando granulomas de aspecto vagamente sarcoideo (fig. 3B).

Figura 3.

A) Afectación predominante de dermis media y profunda, con áreas de colágeno degenerado rodeadas de histiocitos dispuestos en empalizada, y un infiltrado de linfocitos y células plasmáticas. B) El proceso inflamatorio se extendía al tejido celular subcutáneo, con la presencia en los septos de tejido conectivo hipodérmico de focos de colágeno degenerado rodeado de histiocitos conformando granulomas de aspecto vagamente sarcoideo.

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Se realizó el diagnóstico de necrobiosis lipoídica sarcoide, solicitando un análisis sanguíneo con determinación de glucosa, hormonas tiroideas y anticuerpos anti-tiroideos, que fue normal, iniciándose tratamiento con corticoide tópico.

El presente caso ilustra la utilidad de la ecografía de alta frecuencia para la orientación diagnóstica ante una sospecha de necrobiosis lipoídica: esta técnica permitió localizar focos de inflamación en la dermis media e inferior, así como objetivar una paniculitis con engrosamiento de los septos y edema en el tejido celular subcutáneo. Las zonas de inflamación dérmica se objetivan como áreas hipoecogénicas en las que normalmente se aprecia un incremento del flujo sanguíneo utilizando el Doppler color o power-Doppler (flujo lento). Los hallazgos inflamatorios en el tejido celular subcutáneo son diferentes en función de si la afectación es predominantemente lobulillar, septal o mixta. La afectación lobulillar se observa como un incremento difuso de la ecogenicidad de la grasa; la septal como un engrosamiento hipoecoico, habitualmente no compresible, de los septos que se muestran como bandas hipoecoicas perilobulillares. En las paniculitis mixtas coexisten ambos hallazgos3. De forma característica en este caso se apreció, también, una pérdida de nitidez del límite dermo-hipodérmico, que creemos que se justifica por la afectación inflamatoria concomitante de dermis reticular profunda e hipodermis.

La dermatoscopia del caso es característica. Las lesiones presentaban el hallazgo de vasos en horquilla sobre un fondo amarillento-anaranjado con áreas blanquecinas. Las estructuras vasculares arboriformes se caracterizan por estar conformadas por vasos de calibre similar anastomosados entre sí. Se ha descrito, también, la presencia de vasos en coma como una manifestación incipiente de la enfermedad4. En ocasiones puede apreciarse un seudo-retículo pigmentado y un color de fondo marrón por estímulo de melanocitos5.

El caso descrito se presenta en una paciente no diabética con el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y colitis indeterminada. La asociación de necrobiosis lipoídica y diabetes mellitus es bien conocida; sin embargo, los porcentajes de pacientes que presentan ambas entidades son discordantes en los diferentes estudios realizados (11-65%)6–8. La necrobiosis lipoídica se ha descrito, también, en individuos sanos y en pacientes con otras enfermedades autoinmunes e inflamatorias, entre ellos la enfermedad inflamatoria intestinal8.

Finalmente, es llamativa la presencia, en la histopatología, de granulomas sarcoideos en la dermis y en los septos grasos. La presencia de estas estructuras —constituidas por células epitelioides y gigantes agrupadas en el seno de áreas de colágeno degenerado— es un hallazgo poco frecuente que define lo que se ha denominado como variante sarcoidea de la necrobiosis lipoídica9,10.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.