La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) es una proliferación vascular benigna caracterizada por lesiones angiomatosas solitarias o múltiples, que se presentan más frecuentemente en mujeres jóvenes o de mediana edad, en cabeza y cuello, con predilección por la región periauricular. Esta enfermedad plantea un diagnóstico diferencial extenso, tanto con lesiones benignas como malignas, por lo que la posibilidad de tener una herramienta diagnóstica no invasiva como la ecografía puede ser de utilidad. Presentamos una serie de casos de HALE con morfología ecográfica «en placa pseudonodular hipervascular» de localización periauricular, con correlación clínica e histológica. Se demostró comunicación vascular ecográfica entre lesiones que parecían clínicamente separadas. El conocimiento de esta forma de presentación ecográfica podría contribuir a mejorar la precisión del diagnóstico y seguimiento evolutivo de estos casos.
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a benign vascular proliferation characterized by solitary or multiple angiomatous lesions. It is most common in young or middle-aged women, and the lesions typically affect the head and neck, showing a particular predilection for the periauricular region. The differential diagnosis in patients with ALHE is broad and includes both benign and malignant conditions. We report on a series of cases of periauricular ALHE in which ultrasound imaging revealed an hypervascular, pseudonodular and plaque-like morphology with clinical and histologic correlations. It also evidenced vascular communication between lesions that appeared to be separate on clinical examination. Familiarity with such ultrasound presentations could help to improve diagnostic accuracy and facilitate disease monitoring in patients with ALHE.
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) es una proliferación vascular benigna, de origen incierto y de evolución crónica, que plantea un diagnóstico diferencial extenso con otras lesiones subcutáneas, tanto benignas como malignas1.
La ecografía Doppler color es una técnica diagnóstica no invasiva, crecientemente utilizada en dermatología2-4. Hasta ahora la literatura muestra 2 reportes de casos de utilización de ecografía en HALE, ambos con lesiones únicas de morfología nodular hipervascularizada, uno de ubicación dérmica y mentoniana que los autores describen con aspecto en «ovillo de lana»5 y otro en el brazo de ecoestructura mixta y localización subcutánea6.
Presentamos 3 casos de HALE periauriculares, confirmados histológicamente, con una morfología ecográfica que demostraba múltiples placas pseudonodulares hipervasculares de localización diferente a los casos previamente reportados. La descripción de estos hallazgos puede contribuir a aumentar el conocimiento de las formas de presentación ecográfica de esta enfermedad y, por ende, a mejorar el diagnóstico no invasivo de ella.
Evaluaciones clínico-ecográficasLos casos presentados fueron realizados siguiendo las recomendaciones publicadas de las guías para la realización de exámenes de ecografía dermatológica4 y las normas éticas médicas de Helsinki. Los pacientes dieron su consentimiento para la publicación de las imágenes y los datos clínicos (figs. 1 y 2, tabla 1 y video, material suplementario, video 1).
A-F) Ecografía en HALE. A) Escala de grises y D) Doppler color del caso 1; B) Escala de grises y E) Ecoangiografía (B-Flow, General Electric Health Systems) del caso 2; C) Escala de grises y F) Doppler color del caso 3. Múltiples placas hipoecogénicas de contornos medianamente delimitados e hipervascularizados en forma difusa, dérmicas y subcutáneas superficiales que demuestran zonas pseudonodulares que solevantan y ondulan la epidermis, algunas de aspecto exofítico, polipoideo y con áreas de engrosamiento epidérmico, dérmico y subcutáneo superficial. Nótese la comunicación vascular entre las lesiones en D-F, lo cual era subclínico en el caso 2 (B y E) y obsérvese que la arteria temporal (T) se encuentra cercana a la lesión en F.
Características clínico-ecográficas
| Casos | Sexo | Edad | Localización | Espesor vasos (mm) | Peak sistólico máximo arterial (cm/s) |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Femenino | 51 | Retroauricular | 1-1,1 | 30,2 |
| Parieto-occipital | 0,4-0,9 | 19,8 | |||
| Occipital | 0,5-1 | 23 | |||
| 2 | Femenino | 23 | Pabellón auricular | 0,5-0,9 | 11,1 |
| 3 | Masculino | 25 | Pabellón auricular | 0,5-2,3 | 21,4 |
Mujer de 51 años de edad, previamente sana que consultó por lesión de un año de evolución en región retroauricular izquierda, de crecimiento progresivo, asociada a prurito y sangrado ocasional. Al examen físico se observó tumor multinodular eritematoso en región retroauricular izquierda, de 6,5×4cm, indoloro a la palpación.
La ecografía Doppler color demostró 4 zonas focales periauriculares con morfología en placa pseudonodular hipoecogénica, hipervascularizada en forma difusa, de contornos medianamente delimitados y caracterizada por engrosamiento y disminución de la ecogenicidad dérmica, discreta ondulación, y engrosamiento epidérmico y aumento de ecogenicidad subcutánea superficial con prominentes vasos arteriales de mediana a baja velocidad. La placa de mayor tamaño se ubicaba en la región retroauricular izquierda y medía 3,9cm en el eje transverso, 0,8cm de espesor y 5cm en el eje longitudinal.
La segunda placa, de menor tamaño, se encontraba en la región parieto-occipital izquierda y presentaba similares características ecográficas. Esta placa medía 0,6cm en el eje transverso, 0,3cm de espesor y 0,8cm en el eje longitudinal. Las otras 2 placas de similar presentación ecográfica se encontraban en la región occipital izquierda y variaban en sus diámetros transversos entre 0,8 y 1,2cm, en su espesor entre 0,3 y 0,7cm y en sus diámetros longitudinales entre 0,8 y 1,1cm.
No se observó compromiso cartilaginoso, muscular u óseo subyacente.
Caso 2Mujer de 23 años, sin antecedentes personales de interés, consultó por lesiones en pabellón auricular derecho de 6 meses de evolución, asociadas a otorragia ocasional y sensibilidad del meato auditivo externo. Al examen físico se observaron múltiples pápulas de máximo 0,5cm de diámetro en pabellón auricular, incluyendo el meato auditivo y el lóbulo, sésiles, blandas y de superficie lisa.
Se realizó ecografía Doppler color, que mostró múltiples placas hipoecogénicas de contornos medianamente bien delimitados y con formaciones pseudonodulares hipoecogénicas, exofíticas, polipoideas localizadas en los planos epidérmicos, dérmicos y subcutáneos superficiales, hipervascularizadas difusamente y que variaban en sus diámetros transversos entre 1,8 y 7,4mm, en su espesor entre 1,4 y 7,1mm, y en sus diámetros longitudinales entre 2 y 5mm, que mostraban vasos arteriales de baja velocidad. En el examen clínico, estas lesiones parecían lesiones separadas; sin embargo, entre los focos lesionales se observaron trayectos vasculares comunicantes dérmicos. No se demostró compromiso del cartílago auricular.
Caso 3Varón de 25 años de edad, previamente sano, consultó por lesiones en región auricular izquierda de 8 meses de evolución, asociadas a prurito ocasional. Al examen físico se observaron múltiples pápulas y nódulos de máximo 1,5cm de diámetro en pabellón auricular izquierdo, sésiles, blandas y de superficie lisa.
La ecografía Doppler color mostró múltiples placas pseudonodulares hipoecogénicas, dérmicas y subcutáneas superficiales, de contornos medianamente bien delimitados e hipervascularizadas en forma difusa, algunas de aspecto exofítico con engrosamiento dérmico y en menor cuantía epidérmico e hipodérmico. Estas formaciones rodeaban en manguito el cartílago auricular sin comprometerlo y variaban en sus diámetros transversos entre 3,0 y 19,3mm, en su espesor entre 4,2 y 10,6mm, y en sus diámetros longitudinales entre 4,0 y 14,6mm. Los vasos intralesionales demostraban flujos arteriales de mediana a baja velocidad. La arteria temporal izquierda se encontraba a 2mm por ventral a las formaciones mencionadas.
HistologíaLa histología en estos casos evidenció focos de epidermis hiperplásica, proliferación de capilares y vasos de pared mediana, revestidos por endotelio con características epitelioides y con vacuolas intracitoplasmáticas, rodeados por un estroma fibroso con abundante infiltrado de linfocitos y eosinófilos en dermis e hipodermis compatible con HALE (fig. 3).
A y B) Histología en HALE. Hematoxilina-eosina: A) ×20; B) ×400. Proliferación dérmica capilar y de vasos de pared mediana con endotelios con características epitelioides y vacuolas intracitoplasmáticas, Abundante infiltrado de linfocitos y eosinófilos rodeado por estroma fibroso y epidermis levemente hiperplásica.
Esta serie de casos demuestra una forma de presentación ecográfica diferente a lo previamente reportado5,6, por lo que el conocimiento de ella permitiría mejorar la discriminación clínica y ecográfica con otras lesiones cutáneas. Por otro lado, el uso de la ecografía podría ayudar a confirmar esta entidad en casos con múltiples lesiones como vimos en el caso 1, lo que evitaría biopsias innecesarias y permitiría realizar un seguimiento no invasivo.
La ecografía Doppler color permite conocer datos anatómicos relevantes en HALE tales como la profundidad, el compromiso de planos profundos como cartílago, músculo, hueso o de los orificios externos como el meato auditivo externo2,3. Adicionalmente posibilita conocer la distancia a estructuras de alto riesgo tales como vasos de alto flujo periauriculares como la arteria temporal, que estaba muy cercana a las lesiones, en uno de los casos presentados.
Es interesante el hallazgo de afectación subclínica vascular de la dermis en el caso 2, lo que permitiría entender la forma de extensión de esta entidad.
Entre los diagnósticos diferenciales clínicos podrían plantearse otro tipo de lesiones angiomatosas o glomangiomatosas, las que habitualmente demuestran un aspecto ecográfico diferente, frecuentemente único, más nodular hipoecogénico, hipervascularizado y de ubicación dermo-hipodérmica7,8.
A diferencia de las malformaciones vasculares2, las lesiones de HALE no demostrarían túbulos o áreas lacunares anecogénicas internas en la ecografía y en comparación con las variantes hipervasculares de los pilomatrixomas9, las HALE no presentan focos hiperecogénicos en su interior de aspecto cálcico.
En comparación con otro tipo de tumores vasculares tales como los hemangioendoteliomas kaposiformes o los angiomixomas, estos últimos mostrarían bordes menos delimitados y una ecoestructura más heterogénea dérmica e hipodérmica7.
Otra lesión con la cual se podría realizar el diagnóstico diferencial ecográfico son los granulomas piógenos, los que habitualmente se presentan como lesiones únicas polipoides hipoecogénicas, exofíticas e hipervascularizadas, sin un aspecto en placa7.
En cuanto a los angiosarcomas, usualmente se presentan ecográficamente como tumoraciones únicas, hipoecogénicas dérmicas e hipodérmicas, hipervasculares, de bordes mal delimitados, irregulares o lobulados7.
En conclusión, la ecografía Doppler color es una herramienta que permite apoyar el diagnóstico de la HALE y el conocimiento de sus formas de presentación ecográficas permitiría mejorar la precisión del diagnóstico y el seguimiento evolutivo de estos casos, además de evitar múltiples biopsias.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
