CASOS BREVES
Mixedema generalizado del adulto con evolución a coma mixedematoso
ANA ISABEL BERNAL RUIZ, ANTONIO GONZALEZ RUIZ, ALBERTO MIRANDA ROMERO, HENAR ARAGONESES FRAILE, JESÚS VEGA GUTIÉRREZ, CARMEN GUTIÉRREZ RODRIGUEZ, EMILIA VIDAL ROMERO, MIGUEL GARCIA MUÑOZ
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Valladolid. Valladolid.
Correspondencia:
ANA ISABEL BERNAL RUIZ.
Santo Domingo de Guzmán, 19, 1.° J.
47007 Valladolid.
Aceptado el 1 de diciembre de 1999.
Resumen.--Describimos un caso de mixedema generalizado en una mujer de 70 años de edad. Como consecuencia de una infección pulmonar la paciente sufrió una grave descompensación, con evolución fatal a coma mixedematoso. Queremos destacar la baja incidencia de esta presentación clínica del hipotiroidismo, así como su mal pronóstico (Actas Dermosifiliogr 2000;91:00-00).
Palabras clave: Mixedema generalizado. Coma mixedematoso.
Abstract.--We report a case of generalized myxedema in a 70-year-old woman. As a result of a pulmonary infection she suffered severe complications leading to myxedema coma and death. We highlight the infrequency of this clinical presentation of hypothyroidism and its poor prognosis.
Key words: Generalized myxedema. Myxedema coma.
Bernal Ruiz AI, González Ruiz A, Miranda Romero A, Aragoneses Fraile H, Vega Gutiérrez J, Gutiérrez Rodríguez C, Vidal Romero E, García Muñoz M. Generalized myxedema in an adult leading to myxedema coma. Actas Dermosifliograf 2000;91:00-00.
El mixedema generalizado del adulto es una manifestación clínica poco frecuente del hipotiroidismo. Las características clínicas de esta entidad constituyen el pilar básico de su diagnóstico precoz. No obstante, éste se confirma al detectar una elevación sérica de TSH y unos niveles reducidos o indetectables de tiroxina libre.
Los hallazgos cutáneos más característicos de este trastorno endocrino consisten en cambios edematosos, circunscritos y no depresibles, localizados principalmente en cara y en parte distal de extremidades (1). Los casos más evolucionados pueden presentar un edema periférico generalizado, acompañado frecuentemente de sintomatología sistémica, consecuencia del depósito de mucina en varios órganos del cuerpo (2). Sólo en circunstancias especiales pueden evolucionar a coma mixedematoso. Esta última situación clínica representa la forma más grave del hipotiroidismo (3).
En la mayoría de los casos de mixedema generalizado las tinciones de rutina sólo muestran hallazgos histopatológicos sutiles (4, 5). Sin embargo, los casos intensos como el nuestro revelan varios hallazgos significativos como intenso edema presente en el espesor de la dermis debido al acúmulo de sustancia fundamental, lo que hace que el colágeno se observe separado en fibras individuales (6, 7).
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Mujer de 70 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude a nuestro Servicio por hinchazón de cara, sobre todo párpados, mejillas y labios, desde hacía 3 meses aproximadamente. En las 3 últimas semanas también había notado edema de nuca, dorso de manos y pies, antebrazos y piernas.
En el interrogatorio la paciente refería debilidad, pérdida de apetito, estreñimiento y molestias articulares inespecíficas desde hacía 6 meses. También notaba la lengua más grande y torpe, hasta el punto de impedirle hablar correctamente.
En la exploración clínica se observaba una facies abotargada e inexpresiva, con labios y párpados edematizados. El edema afectaba también a nuca, fosas supraclaviculares, brazos, piernas y dorso de manos y pies (Fig. 1). A la presión digital no dejaba fóvea. En la cara interna de raíces de miembros superiores e inferiores se observaban unas tumoraciones subcutáneas blandas, dando la impresión de «paquetes de grasa».
FIG. 1.--Edema y entumecimiento cutáneo en piernas y dorso de pies.
FIG. 2.--Haces colágenos separados por el marcado edema que afecta a todo el espesor de la dermis.
En la exploración física general se detectaban crepitantes bibasales y ligera bradicardia. Los datos analíticos mostraban anemia e hiperuricemia. El resto de los valores del hemograma, bioquímica sérica y análisis de orina se encontraban dentro de los límites de la normalidad. En la radiografía de tórax se observó una cardiomegalia, a expensas sobre todo de cavidades izquierdas, con pequeño derrame pleural bilateral. El ECG no mostró anomalías significativas, excepto una bradicardia sinusal.
Ante la sospecha de un hipotiroidismo del adulto solicitamos pruebas de función tiroidea, autoanticuerpos y estudio corticosuprarrenal. Realizamos también biopsia cutánea de una de las zonas afectadas por el edema. En espera de los resultados y por la evolución del cuadro clínico de la paciente se decide su ingreso hospitalario y se inició tratamiento hormonal sustitutivo con levotiroxina oral.
Durante su hospitalización la paciente presentó una infección pulmonar bacteriana con empeoramiento brusco del edema periférico, disnea a mínimos esfuerzos y deterioro del estado general. Varios días después los resultados analíticos e histopatológicos nos confirmaron el diagnóstico de hipotiroidismo con mixedema generalizado. Los datos del estudio hormonal tiroideo fueron los siguientes: TSH basal, 11.900 µUI/ml; T4 total, 2,1 µg/100 ml; T4 libre, 0,5 ng/ml, y T3 total, 23.830 ng/100 ml. Los hallazgos de la biopsia cutánea realizada consistían en un marcado edema de todo el espesor de la dermis, con separación de haces de colágeno. También se observaba un ligero infiltrado inflamatorio de células linfocitarias (Fig. 2). La tinción con azul alcián fue positiva a pH 2,5.
A pesar del tratamiento oral con dosis elevadas de levotiroxina el estado de la paciente se deterioró rápidamente, siendo remitida a la Unidad de Cuidados Intensivos por estado de hipoventilación, hipotermia y estupor. Se inició tratamiento de soporte y se pautaron dosis altas de levotiroxina por vía intravenosa junto con glucocorticoides. La paciente entró en coma mixedematoso y falleció 5 días después. Los familiares no autorizaron la realización de estudio necrópsico.
DISCUSIÓN
El hipotiroidismo del adulto es un trastorno endocrino diagnosticado frecuentemente. La variabilidad y la intensidad de su expresión clínica dependen directamente del grado de deficiencia de hormonas tiroideas. Así, entre los síntomas y signos más característicos de este cuadro se incluyen todos los siguientes: debilidad, sequedad cutánea, onicorrexis, piel gruesa, letargia, lenguaje lento, edema parpebral, intolerancia al frío, engrosamiento de la lengua, edema facial, palidez cutánea, pérdida de pelo, disnea, deterioro de la memoria, estreñimiento, edema periférico generalizado, afonía, artralgias, ganancia de peso y entumecimiento entre otros (2, 8, 9).
Normalmente existe poca dificultad para diagnosticar un cuadro clásico de mixedema del adulto. Sin embargo, en ocasiones es difícil sospechar la presencia de esta afección con o sin hallazgos de descompensación, especialmente en personas de edad avanzada (10). Posiblemente nuestra paciente presentaba un hipotiroidismo latente de larga evolución. Los síntomas referidos desde hacía 6 meses aproximadamente (astenia, debilidad, estreñimiento y molestias articulares inespecíficas) se atribuyeron inicialmente a su edad. Con el tiempo esta deficiencia hormonal provocaría la aparición de edema y endurecimiento cutáneos, motivos por los que fue remitida a nuestro Servicio. El edema periférico generalizado estuvo precedido durante varios meses por unos procesos edematosos circunscritos como edema de cara, dorso de manos y pies, engrosamiento de la lengua y derrames pleural y pericárdico, secundarios al acúmulo de líquido mixedematoso. Durante su ingreso hospitalario el estado de la paciente se complicó con una infección pulmonar que posiblemente actuó como proceso precipitante del coma mixedematoso. El resultado fue una grave descompensación en una paciente con hipotiroidismo no tratado de larga evolución. A pesar de la terapia de soporte en la Unidad de Cuidados Intensivos y de la administración de dosis altas de levotiroxina intravenosa y glucocorticoides, desafortunadamente la paciente falleció pocos días después.
Consideramos interesante la presentación de este caso de mixedema generalizado del adulto con evolución a coma mixedematoso dada la rareza de su presentación. La descripción de este caso nos permite también reseñar la importancia del reconocimiento precoz del cuadro clínico y de la instauración rápida del tratamiento hormonal sustitutivo debido a su elevada mortalidad (50-80%) (3, 11, 12).
Por último creemos conveniente aclarar que esta forma poco común y grave de mixedema del adulto generalmente no es consecuencia de una evolución espontánea de un hipotiroidismo de larga duración, sino el resultado de una serie de procesos o enfermedades precipitantes que producen una marcada descompensación del mismo (3). Por ello consideramos que el control médico de estos pacientes exige un seguimiento clínico estrecho que permita detectar precozmente cualquiera de los procesos precipitantes siguientes: infarto agudo de miocardio, infección pulmonar, hemorragia gastrointestinal, hipotermia, drogas (anestésicos, sedantes, diuréticos y barbitúricos) y trastornos metabólicos entre otros.
BIBLIOGRAFIA
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12. Myers L, Hays J. Myxedema coma. Crit Care Clin 1991; 7:43-56.
