CASOS BREVES
Melanoma desmoplásico
M.a DOLORES MARRERO CALVO, ALBERTO HERRERA SAVAL, FRANCISCO CAMACHO MARTÍNEZ
Departamento de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.
Correspondencia:
M.a DOLORES MARRERO CALVO.
Hospital Universitario Virgen Macarena.
Avda. Doctor Fedriani, s/n.
41071 Sevilla.
Aceptado el 8 de noviembre de 1999.
Resumen.--Mujer de 46 años con tumoración pigmentada en la rodilla izquierda que una vez extirpada el estudio histopatológico e inmunohistoquímico demostró se trataba de un melanoma desmoplásico. Tras 2 años de seguimiento no se han observado recidivas ni metástasis. Se comentan las características de esta rara variante de melanom de difícil diagnóstico clínico e histológico (Actas Dermosifiliogr 2000;91:00-00).
Palabras clave: Melanoma desmoplásico. S-100. HMB-45.
Abstract.--A 46-year-old woman presented with pigmented nodular lesion on her left knee that a was removed; the histologic and immunohistochemical studies demonstrated a desmoplastic melanoma. After a 2-year follow-up the patient is alive and well. The features of this variant of melanoma whose clinical and histopathologic diagnoses are often difficult are described.
Key words: Desmoplastic melanoma. S-100. HMB-45.
Marrero Calvo M a D, Herrera Saval A, Camacho Martínez F. Desmoplastic melanoma. Actas Dermosifliograf 2000;91:00-00.
El melanoma desmoplásico es una rara variante de melanoma de células fusiformes descrito por Conley y cols. en 1971 (1). Recientemente se ha demostrado que tiene mejor pronóstico que otros melanomas en el mismo estadio (2); no obstante, su forma de presentación atípica y su peculiar histología retrasan habitualmente el diagnóstico y, por tanto, el tratamiento precoz (3). Las técnicas inmunohistoquímicas son fundamentales en el diagnóstico (4).
CASO CLÍNICO
Mujer de 46 años de edad que consultó por lesión pigmentada en la rodilla izquierda de varios años de evolución que había crecido progresivamente en los últimos meses y que había tratado con queratolíticos tópicos.
La exploración demostró una tumoración exofítica redondeada, bien delimitada, de 0,9 cm de diámetro, consistencia firme y coloración negruzca homogénea, localizada en la superficie anterointerna de la rodilla izquierda (Fig. 1). Existía un discreto halo hipocrómico atribuido al tratamiento tópico y vendaje oclusivo. No se palpaban adenopatías locorregionales y se realizó extirpación quirúrgica de la lesión.
FIG. 1.--Tumoración exofítica pigmentada en rodilla.
El estudio histopatológico demostró una hiperplasia lentiginosa melanocítica epidérmica (Fig. 2) junto a una proliferación dérmica de células fusiformes no pigmentadas dispuestas en fascículos en el seno de un abundante estroma de colágeno (Fig. 3). El número de figuras de mitosis era escaso y no estaba invadida la hipodermis. El nivel de Clark era IV y el espesor de Breslow de 3 mm. El estudio inmunohistoquímico reveló intensa positividad para la proteína S-100 y focal para la HMB-45.
FIG. 2.--Hiperplasia lentiginosa melanocítica atípica.
FIG. 3.--Proliferación dérmica fusocelular con patrón estoriforme entremezclada con abundante colágeno.
Las pruebas de extensión fueron negativas.
Ante este diagnóstico se realizó ampliación de los márgenes quirúrgicos en 2 cm, llegando hasta fascia muscular. El defecto se cerró con un injerto de piel total procedente de región inguinal izquierda. Tras 2 años de seguimiento no se han detectado ni recidiva local ni signos de metástasis.
DISCUSIÓN
El melanoma desmoplásico representa el 1% de los melanomas. Predomina en varones de 60 a 70 años y se localiza con más frecuencia en zonas fotoexpuestas como cabeza y cuello, aunque en mujeres es más frecuente en extremidades inferiores (2). También se ha descrito en mucosas (5).
De controvertido origen, hoy se acepta que proviene de células primitivas pluripotentes perineurales (6, 7).
El melanoma desmoplásico puede desarrollarse sobre un elemento pigmentado tipo léntigo maligno melanoma o melanoma lentiginoso acro, pero habitualmente aparece como una tumoración indurada no pigmentada, lo que retrasa su diagnostico, pues sólo se sospecha en un tercio de los casos (8).
En el estudio histopatológico suele comprobarse una tumoración dérmica de células fusiformes, con variable grado de atipia, en un abundante estroma de colágeno que tiende a infiltrar el tejido celular subcutáneo y sin la presencia de melanina (9). Ocasionalmente aparece un infiltrado linfocítico en su interior que puede ser diagnóstico de este tipo de melanoma (10). Sólo en el 45% de los casos hay áreas de hiperplasia melanocítica epidérmica (2). En ocasiones este tumor adopta un patrón de crecimiento parecido a un neuroma e invade los nervios periféricos, denominándose entonces melanoma desmoplásico neurotropo (11).
El diagnóstico diferencial histológico incluye el schwannoma, neurofibroma, leiomioma, fibrosarcoma, dermatofibroma, nevo azul esclerosante y cicatrices (3).
La inmunohistoquímica es clave para el diagnóstico (4). Las células son positivas para la proteína S-100 y habitualmente negativas para HMB-45, aunque a veces existen grupos de células débilmente positivas en la parte superficial (12), lo que parece relacionarse con un mayor grado de invasión neural (12, 13). Otros marcadores positivos son la vimentina y la enolasa neuroespecífica, mientras que la desmina, el factor XIIIa y las queratinas son negativas.
El tratamiento es la extirpación completa, fundamental para evitar la recidiva local, que ocurre en más del 25% de los casos. La supervivencia a los 5 años para tumores con Breslow mayor de 4 mm es del 61% en el melanoma desmoplásico (2) y del 72% en el melanoma desmoplásico neurotropo (14). Por tanto, en ambos es superior a la supervivencia del 40% que tienen los melanomas convencionales en el mismo estadio.
Como factores de mal pronóstico se incluyen: sexo masculino, edad superior a 60 años, localización en cabeza y cuello, Breslow elevado, invasión muscular, gran actividad mitósica y presencia de mucina en el estroma dérmico (2). Recientemente se ha demostrado que la presencia de neurotropismo implica una mayor tasa de recidiva local, pero no modifica la supervivencia de los pacientes con melanoma desmoplásico (15).
La frecuente ausencia de actividad melanocítica juntural en este tumor ha de hacer sospechar esta entidad siempre que aparezcan células fusiformes en una biopsia, pigmentada o no.
Por último, no debemos olvidar que algunos autores han propuesto que los tratamientos intempestivos pueden ser el desencadenante del componente desmoplásico del melanoma (16). Quizá este caso, con tratamiento queratolítico previo, sea un ejemplo más.
BIBLIOGRAFÍA
1. Conley J, Lattes R, Orr W. Desmoplastic malignant melanoma: a rare variant of spindle-cell melanoma. Cancer 1971;28:914-36.
2. Skelton HG, Smith KJ, Laskin WB, y cols. Desmoplastic malignant melanoma. J Am Acad Dermatol 1995;32:717-25.
3.Anstey A, McKee P, Wilson Jones E. Desmoplastic malignant melanoma: a clinicopathological syudy of 25 cases. Br J Dermatol 1993;129:359-71.
4. Egbert B, Kempson R, Sagebiel R. Desmoplastic malignant melanoma: a clinicohistopathologic study of 25 cases. Cancer 1988;62:2033-41.
5. Jorda E, Verdeger JM, Moragon M, y cols. Desmoplastic melanoma of the penis. J Am Acad Dermatol 1987;16:619-20.
6. From L, Hanna W, Kahn HJ, y cols. Origin of the desmoplasia in desmoplastic malignant melanoma. Human Pathol 1983;14:1072-80.
7. Cramer SF. The melanocytic differentiation pathway in congenital melanocytic nevi: theoretical considerations. Pediatr Pathol 1988;8:253-65.
8. Smithers BM, McLeod GR, Little JH. Desmoplastic neural transforming and neurotropic melanoma: a review of 45 cases. Aust N Z J Surg 1990;60:967-72.
9. Martín F, Del Cerro M, Gómez-Calcerrada M, y cols. Melanoma desmoplásico: a propósito de un caso. Actas Dermosifiliogr 1997;88:344-7.
10. Sangueza OP, Requena L. Neoplasms with neural differentiation: a review. Am J Dermatopathol 1998;20:89-102.
11. Reed RJ, Leonard DD. Neurotropic melanoma. A variant of desmoplastic melanoma. Am J Surg Pathol 1979;3:301-11.
12. Anstey A, Cerio R, Ramnarain N, y cols. Desmoplastic malignant melanoma: an immunocytochemical study of 25 cases. Am J Dermatopathol 1994;16:14-22.
13. Skelton HG, Maceira J, Smith KJ, y cols. HMB-45 Negative spindle cell malignant melanoma. Am J Dermatopathol 1997;19:580-4.
14. Carlson JA, Dickersin GR, Sober AJ, y cols. Desmoplastic neurotropic melanoma. A clinicopathologic analysis of 28 cases. Cancer 1995;75(2):478-94.
15. Quinn MJ, Crotty KA, Thompson JF, y cols. Desmoplastic and desmoplastic neurotropic melanoma: experience with 280 patients. Cancer 1998;83(6):1128-35.
16. Spitz JL, Silvers DN. Desmoplastic melanoma (or is it merely cicatrix?) arising at the site of biopsy within a conventional melanoma: pitfalls in the diagnosis desmoplastic melanoma. Cutis 1995;55:40-4
