INTRODUCCIÓN
El milium coloide es una rara entidad clínica de la que existen aproximadamente 100 casos descritos en la literatura. Se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas amarillentas que se desarrollan en zonas de piel fotoexpuesta. El número de lesiones suele aumentar durante los 3 primeros años para estabilizarse posteriormente1. Se han descrito tres variedades: la forma adulta, la juvenil y la nodular, de las cuales la primera es la más frecuente y suele afectar a personas de raza caucásica entre la cuarta y la sexta décadas de la vida sin que haya una clara predilección por uno u otro sexo. Presentamos dos casos de esta rara pseudoelastosis en dos localizaciones típicas, así como las características diferenciales entre las formas clínicas mencionadas.
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
Caso 1
Se trata de un varón de 47 años de edad sin antecedentes personales ni familiares de interés que hace 11 años comenzó a notar unas pequeñas formaciones quísticas amarillentas translúcidas, situadas en el primer espacio interdigital de la mano; lesiones similares aparecieron en el dorso de las dos manos y en las primeras falanges de todos los dedos. Las lesiones no le causaban ningún tipo de molestia subjetiva.
Trabajaba en una cantera donde manejaba diversa maquinaria y está en contacto con aceites lubricantes y otros combustibles. Estaba expuesto al sol durante toda su jornada laboral sin utilizar ningún medio de fotoprotección física o química y creía que ambos factores podrían haber contribuido a la aparición de nuevas lesiones, lo que le causaba gran preocupación.
En la exploración cutánea se observaban multiples pápulas de color amarillento claro, arracimadas, de consistencia dura, en el dorso de ambas manos y de la primera falange de todos los dedos de ambas manos (fig. 1). Tenía multiples efélides en cara y pérdida de turgencia de labio inferior, era de fototipo II, con pelo castaño y ojos verdes. La exploración por órganos y aparatos no mostró alteraciones significativas.
FIG. 1.-- Caso 1. Pápulas amarillentas traslúcidas en dorso de mano derecha.
Caso 2
Nos encontramos ante una mujer de 47 años que acudió a consulta por presentar lesiones papulosas de discreta coloración amarillenta diseminadas en mejillas y dorso de nariz, de 3 años de evolución, las cuales normalmente no le causan ninguna molestia salvo en ocasiones en que la luz solar le produce quemazón.
Refería la enferma que toda su vida había trabajado en el campo y no había utilizado medidas de fotoprotección. Recordaba que cuando era niña se quemó la cara con el sol en más de una ocasión.
En la exploración cutánea se observan pequeñas pápulas amarillentas transparentes de 0,5 cm de diámetro dispuestas en conjunto a ambos lados del dorso nasal sobre base eritematosa (fig. 2). Sufría daño solar actínico marcado con profundas arrugas de expresión, era de fototipo III, con pelo negro y ojos castaños. La exploración por órganos y aparatos estaba dentro de la normalidad.
FIG. 2.--Caso 2. Lesiones de milium coloide sobre base eritematosa en la mejilla.
En ambos casos se tomó muestra para examen histopatológico, el cual mostró la existencia de una epidermis atrófica con masas redondeadas, homogéneas y fisuradas de material coloide en dermis papilar, con intensa elastosis solar (fig. 3).
FIG. 3.--Masas redondeadas, homogéneas y fisuradas de material coloide en dermis papilar, separadas de la epidermis por una franja de dermis normal (zona Grenz o límite).
Se optó por tratamiento preventivo fotoprotector y tratamiento con queratolíticos y retinoico tópico 0,025% con discreta mejoría.
DISCUSIÓN
El milium coloide es una degeneración elastótica ligada a un exceso de exposición solar. El origen del depósito de material coloide, que se inicia a nivel de la papila dérmica, no está totalmente dilucidado; parece estar producido por los fibroblastos dañados por la radiación ultravioleta, no siendo únicamente un producto de las fibras elásticas degeneradas como se ha considerado clásicamente2. Como ya hemos mencionado existen tres variedades clínicas que se ven influidas por los siguientes factores etiopatogénicos:
--La forma adulta3 está íntimamente relacionada con la exposición a la radiación ultravioleta. Esto se evidencia por el elevado número de casos relacionados con una constante exposición solar laboral y un fototipo bajo (I-III).
--La forma juvenil4 parece heredarse de forma autosómico-dominante y en estos casos la radiación ultravioleta actuaría como factor desencadenante.
-- La forma nodular de degeneración coloide parece estar relacionada con factores de índole ocupacional al observarse en pacientes que trabajaban con fenol e hidroquinona5, así como en trabajadores de refinerías de petróleo en los trópicos6; los productos químicos potencian la acción de la radiación solar como es bien conocido. Por ello, en todas ellas la radiación ultravioleta se constituye como un factor primordial a considerar en el proceso etiopatológico.
Las lesiones de las formas miliares consisten en múltiples pápulas amarillentas, transparentes y depresibles de 1-5 mm de diámetro que se distribuyen simétricamente en el arco zigomático, caras laterales del cuello, pabellones auriculares y dorso de las manos. En alguna ocasión de han descrito localizaciones atípicas como el borde palpebral7. La expresión de estas pápulas provoca la evacuación de una masa gelatinosa incolora. En la forma nodular se pueden desarrollar nódulos de 5-10 mm de diámetro, e incluso placas de aspecto pseudovesiculoso o verrugoso. En la tabla 1 se exponen las principales características diferenciales entre las diferentes variedades2. Estas lesiones no ocasionan molestias subjetivas al paciente, salvo discreta sensación de prurito en contadas ocasiones y la consulta al dermatólogo suele ser por motivo de índole estético, razón por lo cual esta dermatosis podría resultar infradiagnosticada.
Es preciso realizar biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico clínico de sospecha. En la forma nodular puede ser necesario el uso de la microscopía electrónica para distinguir entre material coloide y amiloide.
Al microscopio óptico, se aprecia una masa homogénea, eosinófila, fisurada, en dermis papilar y reticular separada de la epidermis por una banda de dermis normal, la denominada zona Grenz (o límite)8. En la variedad nodular puede llegar a ocupar todo el espesor dérmico. En la forma juvenil las masas de coloide pueden llegar a invadir epidermis y pueden apreciarse cuerpos de Civatte sin llevar aparejada la elastosis característica de la forma adulta9. Se observan folículos pilosos y glándulas sebáceas que no suelen estar infiltradas por este material. El material coloide, como el amiloide, es PAS+ y muestra birrefringencia con la tinción rojo congo. La diferencia fundamental es la existencia de filamentos ondulados de las escleroproteínas producidas por los fibroblastos. El grosor de estos filamentos es mayor en la forma adulta que en la forma juvenil10.
Precisa diagnóstico diferencial con diversas formaciones tales como quistes miliares, siringomas, esteatocitoma múltiple, proteinosis lipídica, amiloidosis, quistes de retención, sarcoidosis, tricoepitelioma, hidrocistoma, adenoma sebáceo, comedones solares y molusco contagioso.
La terapéutica comienza en la fotoprotección que debe usar el paciente, ya que suele tratarse de personas con intenso daño actínico cutáneo. Las ténicas que se han empleado en su tratamiento son diatermia, curetaje, crioterapia, dermoabrasión y exéresis quirúr-gica de las más grandes, con resultados variables y contando siempre con la pericia del dermatólogo que ajustará el tratamiento a la forma clínica presentada. Otros autores abogan por técnicas menos agresivas y hacen uso de una terapia exfoliante al combinar alfa-hidroxiácidos (AHA) y ácido retinoico a diferentes concentraciones.