INTRODUCCION

Los leiomiosarcomas cutáneos son muy poco frecuentes. Pueden ser primarios o metastásicos. Los primarios pueden ser dérmicos, de muy buen pronóstico, o hipodérmicos, de mal pronóstico. Los leiomiosarcomas metastásicos a la piel son excepcionales1. Presentamos un paciente afectado de esta última forma de leiomiosarcoma cutáneo.

DESCRIPCION DEL CASO

Un varón de 47 años fue diagnosticado por el servicio de oncología de nuestro hospital de leiomiosarcoma en estadio IV localizado en muslo derecho. El paciente había sido remitido a dicho servicio por presentar, de forma brusca, una tumoración en cara lateral de muslo derecho, de 2 cm de diámetro, dolorosa a la palpación. El estudio con tomografía computarizada (TC) mostró una masa de contornos mal definidos y densidad homogénea en la vecindad de los músculos crural y vasto externo derechos, así como diseminación pulmonar, hepática y ósea. Tras ser sometido a poliquimioterapia, cinco ciclos de epirrubicina, ciclofosfamida, urometaxan más cisplatino, no se había obtenido ninguna mejoría.

A los 4 meses del diagnóstico el paciente consultó al servicio de dermatología por la aparición de un total de 17 lesiones papulonodulares, eritematosas, algunas ulceradas, de consistencia firme, dolorosas a la palpación, localizadas en cuero cabelludo (fig. 1), mentón (fig. 2) y regiones mandibulares. Con el diagnóstico clínico de metástasis cutáneas por leiomiosarcoma, se realizó una biopsia de una de las lesiones del mentón.

Fig. 1.­Lesiones cutáneas metastásicas en cuero cabelludo.

Fig. 2.­Metástasis cutáneas en mentón.

El resultado del estudio histológico mostró una proliferación, de límites mal definidos, en la dermis superficial y profunda, compuesta por células fusiformes parcialmente dispuestas en fascículos. Las células eran de gran tamaño y sus extremos redondeados. Existían imágenes de atipia (fig. 3). La investigación para actina de músculo liso fue positiva.

Fig. 3.­Detalle histológico de las lesiones cutáneas (hematoxilina-eosina, x22).

El paciente se negó a la realización de cualquier tratamiento, y no acudió a posteriores revisiones.

DISCUSION

El primer caso de leiomiosarcoma con metástasis cutáneas fue publicado por Gardner en 19172. En la revisión de la literatura médica posterior sólo hemos encontrado un total de 14 pacientes con este cuadro (tabla 1). Aunque el número de pacientes recogidos es pequeño, pueden extraerse algunas conclusiones. Así, el paciente prototipo sería el de edad superior a 60 años, con un tumor primario localizado en retroperitoneo con lesiones cutáneas metastásicas en forma de pápulas y nódulos, en ocasiones ulcerados, generalmente asintomáticas, localizadas preferentemente en cuero cabelludo y tronco. El tiempo transcurrido entre el diagnóstico del tumor primario y el desarrollo de las lesiones cutáneas varía entre 3 y 16 meses, en incluso en los casos de Powell et al7 y Gironell et al10, las metástasis cutáneas fueron el primer signo de la enfermedad neoplásica. La presencia de lesiones secundarias en la piel es un dato generalmente de mal pronóstico, a pesar de la quimioterapia, aunque no se reseña en todas las publicaciones el tiempo de supervivencia del paciente.

El estudio de los leiomiosarcomas con inmunoperoxidasa demuestra la presencia de vimentina y, ocasionalmente, de desmina citoplasmática. En ocasiones, como en nuestro caso, la actina del músculo liso es positiva. Recientemente13 se ha especulado con la utilidad de la anti-h-caldesmom, como marcador de diferenciación tipo músculo liso, proponiéndose su incorporación al panel para el estudio de los tumores miofibroblásticos.