Un varón de 29 años, con antecedentes de apendicectomía y obesidad mórbida, consultó por la aparición de lesiones asintomáticas en las manos y los antebrazos de 7-8 años de evolución.
Exploración físicaEn la cara externa de ambos antebrazos, y sobre todo en el dorso de las manos, se observaban múltiples máculas hipopigmentadas de 4-6 mm de diámetro, de límites mal definidos, sobre un fondo eritematoso (figs. 1 y 2). Las lesiones desaparecían a la vitropresión y al elevar las extremidades y no se realzaban con luz de Wood. No se apreciaba hiperhidrosis palmar.
Histopatología
El paciente no aceptó la realización de una biopsia cutánea, dado el carácter asintomático de las lesiones.
Exploraciones complementariasLos análisis de sangre fueron normales, excepto por la presencia de cifras elevadas de transaminasas, colesterol y triglicéridos (GOT: 85 U/l; GPT: 104 U/l; triglicéridos: 511 mg/dl; colesterol total: 260 mg/dl). La coagulación, los anticuerpos antinucleares y anticuerpos extraíbles del núcleo, los anticuerpos antifosfolípido, el anticoagulante lúpico y los niveles de complemento fueron normales.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoManchas de Bier.
Evolución y tratamientoNo se instauró ningún tratamiento. Se informó de la naturaleza benigna y crónica de esta condición.
ComentarioLas manchas de Bier fueron descritas por Bier en 1898 como una alteración producida por el aumento de la presión externa inducida en las extremidades superiores de algunos pacientes. Dichas lesiones desaparecían al cesar la presión. También se describe su aparición espontánea como respuesta a la estasis venosa de una extremidad o a la aplicación de calor o frío local1. En estos casos se habla de «moteado vascular constitutivo» (constitutive speckled vascular mottling of the skin). Hay autores que defienden distinguir estos dos términos, ya que en el último caso no se han descrito asociaciones patológicas.
En cuanto a la incidencia y la prevalencia de esta entidad no existe una diferencia clara entre sexos. La edad de aparición es variable, habiendo sido descrita desde los 17 hasta los 75 años.
Clínicamente se trata de máculas hipopigmentadas irregulares, de menos de 1 cm de diámetro, que aparecen progresivamente. En la mayor parte de los casos se manifiestan tras la aplicación de un torniquete en los brazos, aunque también se ha descrito la aparición espontánea. Un dato clave es que desaparecen, en muchos casos, al elevar la extremidad y a la vitropresión. La aplicación de calor o frío local puede exacerbarlas. No se acentúan con la luz de Wood, a diferencia de otros procesos dermatológicos2.
Se han propuesto diversos mecanismos fisiopatológicos para explicar la patogenia de este cuadro:
- 1.
Aumento fisiológico de la resistencia de la microcirculación, liberación de sustancias vasoconstrictoras en el tejido hipóxico o fallo de la respuesta de la vasoconstricción arteriolar1-5.
- 2.
Aumento del tono simpático en las arteriolas cutáneas.
- 3.
Aumento de la viscosidad hematológica a nivel microvascular.
La histología de las manchas anémicas de Bier es anodina; no muestra ningún tipo de alteración vascular en cuanto a su número ni morfología.
En las primeras publicaciones no se describieron asociaciones patológicas. Sin embargo, posteriormente se han comunicado casos asociados con criglobulinemia mixta tipo II, coartación de la aorta y esclerodermia sistémica con afectación renal.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros trastornos de la pigmentación, sobre todo, con nevus anémico, vitíligo, pitiriasis versicolor, nevus acrómico y micosis fungoide acrómica.
En cuanto al tratamiento, son pocas las opciones publicadas; los fármacos calcioantagonistas han sido los más utilizados, con nula efectividad.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
